心肌梗死为哪般？原来是它在作祟！一起来看看吧！
现病史
50岁女性，发作性胸痛、胸闷27天。患者27天前无明显诱因发作心前区闷痛、胸闷，伴后背疼痛，症状持续2天，自觉能忍受，未就诊。24天前再发胸痛、胸闷，程度剧烈，伴大汗、恶心、呕吐、心悸，持续不缓解，急呼120送至当地医院，诊断为急性广泛前壁心肌梗死，静脉溶栓成功，口服冠心病二级预防药物治疗，现为进一步治疗收入我院。
既往史
否认高血压病、糖尿病、高脂血症病史，否认肝、肾疾病及其他慢性病病史。
个人史及家族史
否认烟酒嗜好；47岁绝经。无猝死及早发心脑血管疾病家族史。
P 72次/分，BP 130/80 mmHg。神志清楚，腹型肥胖，颜面无水肿，颈静脉无充盈，两肺呼吸音清，未闻及明显湿啰音。心前区无隆起，心界无扩大，心率72次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，未闻及额外心音及心包摩擦音。腹膨隆，全腹无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。
患者入院后，完善相关检查：① 超声心动图：LA 35 mm，LV 52 mm，EF 48%，左室壁运动异常，左室收缩功能减低。② 血常规：PLT偏高，最高917×109/L。
请血液科会诊后，完善骨髓穿刺活检，检测JAK2V617F基因突变阳性，考虑原发性血小板增多症。给予羟基脲0.5 g qd口服，监测PLT降至462×109/L；择期冠脉造影示LAD近段50%狭窄。继续口服阿司匹林100 mg qd、氯吡格雷75 mg qd、酒石酸美托洛尔25 mg bid、单硝酸异山梨酯缓释胶囊50 mg qd、阿托伐他汀钙20 mg qn、替米沙坦40 mg qd、羟基脲0.5 g qd治疗。
住院经过
给予口服双联抗血小板聚集、扩冠、控制血压、心率、强化降脂药物及羟基脲降血小板治疗，患者未再发作胸痛。
问题1：什么是原发性血小板增多症？
专家解答
原发性血小板增多症为一种克隆性骨髓增殖性疾病，发病率1～2/100000，可发生于任何年龄，女性多见，主要累及巨核系，表现为骨髓巨核细胞增生，外周血血小板持续性增多，临床主要表现为血栓形成和出血倾向。
问题2：原发性血小板增多症血栓形成的高危因素？
专家解答
国际骨髓增殖性肿瘤研究与治疗工作组（IWGMRT）利用4个独立危险因素制订了原发性血小板增多症患者发生血栓形成的预后评分，即年龄≥60岁1分，既往有血栓形成史2分，有心血管危险因素1分，存在JAK2V617F基因突变2分。血栓形成的风险分别为：低危（0或1分）为1.03%/年，中危（2分）为2.35%/年，高危（≥3分）为3.56%/年。
问题3：原发性血小板增多症合并心肌梗死的特点？
专家解答
原发性血小板增多症患者发生急性心肌梗死的原因有冠状动脉内皮细胞损伤、痉挛、夹层，血小板激活增加，血小板表面糖蛋白变异，胶原血管病，栓塞，口服避孕药，JAK2V617F基因突变等。血栓形成或出血既与血小板的数量有关也与血小板本身的缺陷有关。临床上常发生ST段抬高型心肌梗死，冠状动脉前降支受累多见。
问题4：原发性血小板增多症合并心肌梗死时的抗血栓药物治疗？
专家解答
对于有动脉血栓史的原发性血小板增多症患者，不分年龄均应接受羟基脲联合阿司匹林（1次/日）治疗。若年龄≥60岁，有心血管危险因素，或存在JAK2V617F基因突变则应考虑羟基脲联合阿司匹林（2次/日）。对于急性心肌梗死或行冠状动脉介入治疗的原发性血小板增多症患者可以考虑联合羟基脲+阿司匹林+氯吡格雷治疗；陈旧性心肌梗死的原发性血小板增多症患者并未行介入治疗，应联合羟基脲+阿司匹林，若存在血栓高危因素阿司匹林应加至每日2次。
阿司匹林联合降血小板药物治疗血栓形成的原发性血小板增多症患者时，当血小板计数大于1000×109/L 时应慎用阿司匹林以免引起严重出血，因极端血小板增多时患者可能出现获得性冯威尔布兰德综合征(AvWS)进而导致明显的出血倾向。
病例提供：中国医学科学院阜外医院 吴永健
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