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紫癜
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2023.04.21 江苏

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概述

紫癜是指红细胞由毛细血管外渗,在皮肤及黏膜引起瘀点的出血性疾病。紫癜是一种常见病,主要病因与遗传、血管退化、免疫、感染、药物、慢性疾病、血小板减少、血小板功能异常、凝血功能障碍等因素有关。主要临床症状为皮肤黏膜出血,可导致贫血、出血性休克的并发症。目前主要是根据病因选择药物等对症治疗,预后与病因有关。

  • 就诊科室

  • 血液科、风湿免疫科

  • 是否医保

  • 英文名称

  • purpura

  • 是否常见

  • 是否遗传

  • 并发疾病

  • 贫血、出血性休克

  • 治疗周期

  • 长期持续性治疗

  • 临床症状

  • 皮肤黏膜出血

  • 好发人群

  • 有家族史者、长期服药者、慢性疾病患者

  • 常用药物

  • 布洛芬、丙种球蛋白

  • 常用检查

  • 体格检查、实验室检查、影像学检查

疾病分类

紫癜根据病因及发病机制分为:

血管性紫癜

由于血管壁损害出现通透性改变的紫癜。

血小板性紫癜

由于血小板减少或功能异常导致的紫癜。

凝血机制障碍性紫癜

由于凝血功能异常导致的紫癜。

病因

紫癜的主要病因与遗传、血管退化、免疫、感染、药物、慢性疾病、血小板减少、血小板功能异常、凝血功能障碍等因素有关。紫癜好发于有家族史者、长期服药者、慢性疾病患者等人群,紫癜目前尚未明确有其他诱发因素。

主要病因

血管性紫癜

遗传

血管性紫癜的发生与遗传相关,直系亲属患病者发病率较高,有家族聚集倾向。此外,许多遗传性疾病可出现紫癜症状,如遗传性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜、高胱氨酸尿症等,这些疾病可导致血管壁损害致病。

血管退化

常见于身体机能衰老、营养元素缺乏、恶性肿瘤疾病等导致的血管壁成分改变,导致血液外渗。

免疫异常

血管性紫癜与自身免疫病相关,可发生血管壁的变态反应。血液中IgA水平往往增高,体内免疫因子对血管壁攻击导致血管壁破坏致病。

感染

常见于重症病原体感染疾病,如流行性脑脊膜炎、败血症等。大量病毒、细菌入侵导致血管壁破坏,出现血液外渗出现紫癜。

药物

部分药物对血管壁有损害,可导致紫癜发生,如糖皮质激素、青霉素、阿托品、水杨酸制剂、安眠药等。

慢性疾病

病情较长的慢性疾病可合并血管性紫癜,与疾病累及血管出现的血管壁损害有关,常见于慢性肝肾功能损伤、糖尿病等。

血小板性紫癜

血小板减少

血小板有止血作用,当血小板过少会导致紫癜发生。血小板性紫癜与血小板生成过少、血小板消耗过多、血液稀释导致血小板相对过少有关。特发性血小板减少性紫癜、药源性血小板减少症及血小板增多症等,均为血小板数量异常所致的出血性疾病。此外,免疫因素、肝硬化、脾功能亢进也可导致血小板破坏,大量输液会导致血液稀释出现血小板相对过少。

血小板功能异常

血小板的黏附、聚集、释放反应等功能障碍均可引起出血。血小板无力症、巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。

凝血机制障碍性紫癜

凝血功能障碍

凝血功能障碍包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均为染色体隐性遗传性出血性疾病。维生素K缺乏症、肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的。当凝血功能障碍时会导致出血导致紫癜发生。

流行病学

紫癜是一种常见病,可发生于任何年龄,发病率无男女差异。

好发人群

有家族史者

部分紫癜的发生与遗传有关,有家族史者属于高发人群。

长期服药者

长期服药会导致血管、血小板的破坏,可导致紫癜发生,长期服药者发病率较高。

慢性疾病患者

部分慢性疾病会影响血管、血小板功能,此类患者属于高发人群。

症状

紫癜的典型症状为皮肤黏膜出血,部分症状重的患者可有全身症状,如腹痛、肾炎、脑出血、关节炎等症状。出血量大或病程长的患者可有贫血、出血性休克的并发症。

典型症状

皮肤黏膜出血

紫癜表现为皮肤黏膜出血,出血大小为3~5毫米。广泛或局限性瘀点及瘀斑往往自然出现,摩擦、外压或其他外伤也可引起。黏膜也出血,特别常见的是鼻出血,肾脏、膀胱、子宫、肠胃甚至脑或网膜皆可偶然出血。紫癜可隆起,也常有荨麻疹及多形红斑样损害,偶尔发生水疱。

其他症状

过敏性紫癜患者腹部常有剧烈的绞痛,有时呕吐或腹泻。患者也可有血尿、蛋白尿、管型尿、水肿及血压增高等肾炎症状,少数患者发生脑出血、肠套叠、肠梗阻或肠坏死。部分慢性病程患者也可反复发生关节炎、肾炎、呕吐、头痛及发热等全身症状,脾脏往往肿大。

并发症

贫血

慢性出血患者常合并贫血,表现为面色苍白、四肢无力、疲乏虚弱、头晕、心慌等症状。

出血性休克

病情发展迅速,出血量大者可有休克症状,表现为头晕、血压下降、脉搏细速、出冷汗等症状。

就医

当出现皮肤黏膜出血的症状及时就诊皮肤科,行体格检查、实验室检查、影像学检查明确诊断。紫癜注意与溶血危象、系统性红斑狼疮等疾病鉴别。

就医指征
  • 当出现皮肤黏膜出血的情况,需要在医生的指导下进一步检查。

  • 当急性大量出血导致休克时应立即就医。

就诊科室

多数患者优先考虑去皮肤科。

医生询问病情
  • 目前都有什么症状?(如皮肤黏膜出血)

  • 在什么条件下出血加重或缓解?

  • 有无家族遗传性血液疾病?

  • 既往有无其他的病史?

  • 近期有服用药物吗?

需要做的检查

体格检查

医生通过视诊检查患者有无急性病容,面色如何,皮肤表面有无出血点。皮肤表面有无瘀斑、瘀点等出血部位,有无关节肿胀、畸形,步态有无异常。

实验室检查

需要对患者进行血常规、凝血五项、免疫等多项检查,明确患者的病因,以及目前状态。患者可有血小板下降、血小板功能异常、凝血时间延长、免疫因子增多等表现。明确病因对下一步治疗有指导意义。

影像学检查

主要是用于检查患者有无深部出血,排除其他出血性疾病,紫癜患者多无影像学异常。

诊断标准

紫癜的诊断主要依据以下几点:

  • 皮肤黏膜出血的典型症状,面积直径在3~5毫米。

  • 实验室检查发现血小板、凝血因子或血管异常。

鉴别诊断

溶血危象

溶血危象是溶血性贫血的重症,起病急剧,可以有严重的腰背部及四肢的疼痛,极重度的贫血和出血表现。伴头痛、呕吐、寒战,并且可以出现高热、面色苍白、黄疸和血红蛋白尿,周围循环衰竭的休克表现。患者皮肤出血面积较大,而紫癜一般为3~5毫米,且紫癜多无重症贫血表现,通过临床表现及血液涂片可与紫癜鉴别。

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮可有蝶形红斑、光过敏、脱发、口腔溃疡、关节痛、关节炎、关节畸形、贫血、白细胞计数减少、血小板减少等症状。紫癜一般无全身表现,通过自身抗体检测和临床症状可与紫癜鉴别。

治疗

紫癜的治疗需根据病因选择合适的方式,多数患者进行药物对症治疗。对于药物治疗无效者需手术治疗,危重患者需对症进行血浆置换、输血等治疗,多数患者需长期持续性治疗。

治疗周期
本病多数患者需长期持续性治疗。
药物治疗

非甾体抗炎药

非甾体抗炎药如布洛芬,主要目的是缓解疼痛和不适,但要注意该药物的胃肠道刺激等多方面的副作用,定期进行相关检查。

糖皮质激素

有强大的抗炎、抗免疫、抗敏作用,适于重症感染者,可短期应用,能快速缓解出血症状。常见副作用包括脂代谢异常、内分泌紊乱、骨质疏松等。

免疫抑制剂

适于免疫性疾病导致的紫癜,通过免疫抑制作用减轻免疫因子对血管壁、血小板的损害,可有效抑制出血。可有胃肠不适、肝肾损害等副作用。大剂量丙种球蛋白静注是一种被动免疫疗法。使之从低或无免疫状态很快达到暂时免疫保护状态,对免疫球蛋白过敏或有其他严重过敏史者、有IgA抗体的选择性IgA缺乏者、发烧患者禁用。

手术治疗

脾切除

对于脾功能亢进导致的血小板减少者,可以脾切除,有一定疗效。为了减少脾切除后的并发症和死亡率,一般患者大于5岁后才实施,切除后可有效缓解血小板减少导致的紫癜症状。

其他治疗

血浆置换

适于药物治疗无效者,用膜血浆滤器或离心式血浆细胞分离器分离病人的血浆和血细胞,然后用正常人的血浆或血浆成分(如白蛋白)对其进行置换。

输血治疗

血红蛋白含量低于60g/L或血细胞比容低于0.2时可考虑输血,注意输血并发症。特别是输血传染病、输血反应、长期反复输血引起的继发性血色病及自身免疫性溶血性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿的溶血加重。为避免诱发溶血,可输洗涤红细胞。

预后

紫癜的预后尚可,一般不易治愈但多数不影响自然寿命,一般无后遗症。患者在治疗期间需每周进行血液学检查和体格检查监测治疗情况。

能否治愈

紫癜一般不易治愈。

能活多久

紫癜一般不影响患者的自然寿命。

后遗症

紫癜一般无后遗症。

复诊

紫癜患者在治疗期间需每周复查,行血液学检查和体格检查监测治疗情况,恢复良好者注意每6~12个月复查血液学检查监测有无复发。

饮食
饮食调理

紫癜无特殊饮食调理,营养丰富均衡即可。

护理

紫癜患者的护理需注意尽量避免皮肤注射和手术,禁止服用可能导致出血的药物,日常注意自我保护。患者及家属可通过观察皮肤黏膜出血的症状有无好转进行病情监测,家属注意对患者进行心理疏导。

日常护理
  • 紫癜患者避免肌内或皮下注射,静脉穿刺后至少压迫5分钟以预防出血。尽量避免手术,如必须施行手术,应在术前补充所缺乏的凝血因子。

  • 紫癜患者禁用阿司匹林、非甾体类抗炎药及其他可能干扰血小板聚集的药物。

  • 紫癜患者注意多休息,坐立或站起时动作宜缓慢,避免出现意外摔伤导致出血。

病情监测

患者及其家属应注意观察皮膜黏膜出血状况,如出现加重,应及时告知医生,以免延误治疗。

心理护理

患者因身体不适多有烦躁、焦虑,家属注意多关心和安慰患者,可以与患者沟通病情,告知患者病情现状及治疗方式,有助于患者配合。

特殊注意事项

若患者在治疗期间突发急性大量出血需及时就医处理。

预防

紫癜的预防主要是及早治疗原发疾病,避免长期使用药物,日常注意避免外伤。对于有家族史者可早期进行实验室检查,有一定的早期筛查作用。

早期筛查

有家族史的患者应定期体检,行实验室检查等,可有助于明确是否患有紫癜。

预防措施
  • 及早治疗原发疾病,包括血液病、慢性疾病、恶性肿瘤等,避免疾病进展导致紫癜。

  • 避免长期使用药物,若必须服用需在医生的指导下使用,避免滥用药物。

  • 日常注意避免外伤,注意身体保护。

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