病史特点：
曾某, 男,48 岁, 公务员。
【主诉】反复发热 3 月余, 听力下降 10 余天, 言语不清 8 天于 2008 年 3 月 8 日入院
【现病史】患者于 2007 年 11 月底无明显诱因出现发热, 下午为甚, 体温最高可达 39.5℃, 伴畏寒, 寒战, 乏力, 全身肌肉酸痛, 无皮疹. 口服退热药 "泰诺" 体温可以下降至正常, 并能正常上班. 曾到当地医院就诊, 完善 "相关检查" 未发现明显异常, 诊断不明确, 予对症支持治疗, 效果欠佳, 发热未见明显好转. 于 2008 年 1 月 23 日入我校附属二医院, 考虑 "发热原因未明 1 血液系统恶性肿瘤: 淋巴瘤 2 败血症", 先后予 "联邦他唑仙"5 天,"泰能"5 天抗感染及对症支持治疗 10 天, 病情未见缓解, 遂出院. 出院后患者自服中药, 自觉无明显发热 (未测体温),2 日后患者再次出现发热, 体温逐渐上升达 40℃, 无明显畏寒, 寒战, 患者 2008 年 2 月 27 日左右开始出现听力下降,2 日后出现神志不清, 讲胡话伴右手麻木, 无头痛, 呕吐及视物模糊, 无抽搐, 为求进一步诊治, 遂入我院. 患者起病以来精神, 食欲, 睡眠均差, 近半月来小便量减少, 颜色加深, 未解酱油样小便, 起病以来体重减轻 20 公斤.
【既往史】有 "通风" 病史,"血脂偏高", 曾服用秋水仙碱及中药治疗.2007 年 3 月份开始容易 "感冒", 无外伤手术输血史, 无药物过敏史
【个人史, 婚育史, 家族史】其父患有 "糖尿病", 其母患有 "慢性关节炎"
【体格检查】T38.5℃ P135 次 / 分 R20 次 / 分 BP130/60mmHg 发育正常, 营养中等, 神志欠清, 不能正确回答问题, 查体欠合作. 贫血貌, 皮肤巩膜未见明显黄染, 无皮疹及出血点, 未见肝掌及蜘蛛痣, 浅表淋巴结未扪及肿大. 头颅五官无畸形, 双瞳孔等大等圆, 对光反射灵敏. 无鼻煽, 口唇无发绀. 颈软, 气管居中, 甲状腺不大, 颈静脉无充盈, 双肺呼吸音粗, 双下肺可闻及湿罗音, 心音可, 心率 135 次 / 分, 律齐无杂音. 腹平软, 无压痛及反跳痛, 肝肋下未及, 脾肋下 3cm 可及, 质中, 移动性浊音阴性. 双下肢轻度凹陷性水肿, 克布巴式征阴性
【辅助资料】
二院 血常规: (08-1-24)wbc 4.9x109,rbc 2.8x1012 hb 81g/l plt 65x109 N0.70
(08-1-28)wbc 7.29x109,rbc 2.4x1012 plt 43x109 N0.74
(08-1-30)wbc 7.5x109,rbc 2.3x1012 plt 34x109 N0.74
肝功能: (08-01-28):ALT/AST 73.1/97.4U/L TB/DB 14.7/7.0umol/l
LDH:939.7u/l
凝血功能: PT 14.5s
血培养: (-)
影像学：
胸片: (08-01-24) 双肺纹理增多，未见明显主质性病变，心膈正常
彩超: (08-01-25) 肝大，脾大，胆囊多发息肉样病变
ＣＴ: (08-01-29) 脾脏弥漫性低密度病变，右侧胸腔少量积液
骨髓检查：
活检: (08-01-24) 骨髓增生低下，粒系各阶段可见散在分布，红系以中晚幼红为主散在分布
涂片: (08-01-28) 部分骨髓增生活跃, 其他部位增生低下，粒系占 59%, 以成熟阶段为主, 红系占 20%
患者入院后完善相关检查
血常规: (08-03-09)wbc 2.8x109,rbc 2.33x1012 hb 65g/l plt 15x109 N0.60
尿常规: (08-03-09) 尿胆原 (+++), 潜血 (+), 沉渣镜检:2/ul
大便常规 + 隐血: (08-03-09) 阴性
肝功能: (08-03-09)A/G 18.7/24.5g/L TB/DB 42.9/22.9umol/l ALT/AST 66.4/68.8U/L
肾功能正常
心肌酶学: (08-03-09)625.0 U/L
一 该患者目前可能的诊断与鉴别诊断
二 进一步诊疗措施
清如泉水：
诊断：1 发热查因：原发性骨髓纤维化？噬血细胞综合征？恶性组织细胞增生症？ 2 肺部感染
依据：1，中年男性，反复发热 3 月余；2，肝脾大，三系减少，有出血倾象
鉴别：慢性再障？HIV？
大立水手：
中年男性，反复发热 3 月余, 听力下降 10 余天, 言语不清 8 天，进行性消瘦明显，体查神志欠清、脾大，辅查三系减少、骨髓增生低下。
根据病情危重凶险，同时有高热（强有力抗生素无效，应为非感染性高热）、三系少、骨髓增生低下首先考虑：恶性组织细胞病。听力下降、言语不清可能与持续高热有关，也有可能 CNS 累及。
鉴别诊断：
1. 重型再障，起病急进展快，可同时有高热、三系少、骨髓增生低下，但是其发热多继发于感染，淋巴细胞而该病人无明确感染灶，抗生素效果差。且再障骨髓增生应有淋巴细胞及非造血细胞比例增高，也不符合。
2. 其他引起三系少的疾病如 MDS、急性白血病、PNH、Evans、免疫相关性全血减少等亦缺乏依据。
恶性组织细胞病（恶组）是单核一巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。多见于青壮年，以 20～40 岁者居多，男女发病为 2－3:1。本病按病程可分为急性和慢性型。国内以急性型为多见。临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。发热是最为突出的表现。90％以上病人以发热为首发症状。体温可高达 40°C 以上。热型以不规则热为多，也有间歇热、弛张热和稽留热。少数病例用抗生素能暂时使体温下降，但更多病例发热与疾病本身有关，对抗生素治疗无反应。皮质激素虽有降温作用，但不持久，只有化疗有效时体温才能恢复正常。贫血出血也比较常见，乏力、食欲减退、消瘦、衰弱也随病情进展而显著。肝、脾、淋巴结肿大不一定同时发生。脾大比肝大更为常见。晚期病例，脾肿大可超过脐水平而达下腹。肝肿大一般为轻度到中度，可有压痛，有时被误诊为肝脓肿。淋巴结肿大不如肝脾肿大常见，出现也较晚，以颈、腋下和腹股沟外淋巴结肿大为多见。也可有肠系膜、腹膜后和纵隔等处深部淋巴结受累。
不典型病例（特殊类型恶组）可困身体某一组织或器官的病变特别突出，某些特殊的症状或体征成为主要的临床表现，而贫血、出血、脾大等典型表现则不明显。例如有些病例早期主要表现为皮肤结节或肿块；有的出现胸腔积液、腹水、腹痛、腹泻、便血、黄疸、肠梗阻或肠穿孔；有的出现各种神经系统症状如肢体麻木、瘫痪、癫痫等。这些病例可分别称为皮肤型、多浆膜型、胃肠型、神经型恶组等。
骨髓中出现异常组织细胞是诊断本病的重要依据，可复查骨穿找异常组织细胞。
治疗：化疗（CHOP 同恶性淋巴瘤）+ 对症支持治疗，患者年龄较轻可考虑骨髓移植。
阿哦：
病史特点：
1、男性，48 岁，公务员；
2、反复发热 3 个月，听力下降 10 天，言语不清 8 天；
3、发热前阶段精神可，中毒表现不突出，热退后可以正常上班，后期进展快，累及多系统 -- 神经系统、造血系统、肝脾肿大、胸腔积液、双下肢浮肿；
4、抗生素治疗效差，退热剂有效；
5、体重下降明显；
6、辅助检查中：三系减少、BM 中可见增生低下，未见噬血细胞以及恶性细胞；肝功能示严重低蛋白、黄疸。
诊断问题：
1、感染性：
（1）真菌感染：组织胞浆菌？隐球菌？从病史上看虽无明确的依据，但该病人长程发热，毒性表现相对较轻，肝脾肿大、三系减少，一般抗菌药物治疗无效，伴有听力下降、意识改变，应充分考虑该种可能，需进一步检查，包括 CSF 检查，乳胶凝集试验，BM 复查，必要时两性霉毒 B 试用；
（2）黑热病：可能不大，应追问病史以及复查 BM；
（3）结核：有一定机会，但三个月没经过抗结核治疗，病情似乎应该加重更快，可作相应检查：PPD、CSF 检查、ELISpot。
2、非感染性：
（1）结缔组织病：系统性血管炎？SLE？可作相关检查；
（2）血液系统疾病：继发可能大，栓塞性疾病当在考虑范围；
（3）药物性因素：起一定的促发作用，尤其是频繁应用非甾体类消炎止痛药物。
治疗：
1、积极查找病因；
2、对症处理、积极支持治疗；
3、可适当应用糖皮质激素；
4、抗感染：程序性诊断性应用抗真菌、抗结核治疗；
5、请血液科会诊，呵呵。
alandream：
貌似比较典型啊
先把血液版的弟兄们拉来。
小棉花：
诊断：考虑肝脾源性淋巴瘤可能性大
该疾病和通常所说的恶组差不多，肝脾受累，高热，抗感染无效，进行性衰竭，肝功异常，凝血异常。建议尽快进行活检，以免没有机会。
yjf0515_0：
看到版主在血液班里做这个帖子的宣传, 遂转入.
发表一下愚见, 请高手指点:
关于诊断:
1、首先考虑 TTP: 发热 + 中枢神经系统症状 + 血小板减少 + 尿潜血阳性. 这是 TTP 的五联征. 查外周血红细胞碎片, 一般>2%.vWF 切割蛋白酶 (vWF-CP) 缺乏是 TTP 的发病根本机制. 可以是先天性缺乏, 也可以是产生了自身抗体. 所以 TTP 在临床上有所谓原发和继发的区分. 继发 TTP 的多见于 SLE 等疾病.
2、恶组 / 淋巴瘤等恶性疾病: 相信感染专业的同道们已经做了很多这方面的检查了, 目前应该已经排除了吧?
关于治疗: 治疗首选血浆置换, 可以联合使用 MP/CTX 等免疫抑制剂. 目前临床有效率在 70-80% 以上. 但可以反复。
yjf0515_0：
对了, 补充一句, 很多 TTP 是继发的. 所以 ENA 抗体谱 ds-DNA C3 C4 ANA CCP 抗磷脂抗体等是一定要筛查的. 如果 SLE 诊断成立的话, 血浆置换有效后可以转入风湿科继续治疗 SLE. 呵呵!
rabid：
感谢血液科斑竹关注, 贵科可以将链接置顶吗?
发热的疾病鉴别感染性和非感染性非常重要, 因为如果是非感染性的往往需要激素治疗, 但诊断不明确的时候轻率的上激素治疗往往加重感染, 恶化病情, 而有的时候为拉排除感染, 往往凭借不断提高抗生素的档次, 浪费医疗资源, 加重病人负担.
我们感染性疾病里面有时候结核和淋巴瘤难以分清, 特别是浅表淋巴结不肿大, 或者是肿大淋巴结病检结果是反应性增生时, 这样治疗难以抉择. 另外在我们感染科发热查因的患者中, 当血培养阴性的时候, 败血症和成人 still' 病的鉴别诊断有时候也存在困难. 最近我科也收治拉一例成人 stilli 病患者, 该患者多次血培养均阴性, 我们由于尿中一直有红细胞, 担心败血症迁徙损害, 我们一直不敢上激素, 常规抗感染治疗半个月, 最后还是上拉激素治疗, 结果患者激素上上去只有 3 天 CRP 从 125 降到 25, 尿中红细胞转为阴性。目前该患者实验室指标已经恢复正常出院。
所以长程发热的患者我们经常要和血液科, 风湿科交流。
SoochowWang：
楼上已部分总结了患者特点，再提些个人意见：1. 患者一个比较突出的特点是脾脏有弥漫性低密度病变，这表明有器质性病变，非 Still 综合症能解释；2. 患者的血象变化是在病程 2 月后发生的，目前骨髓无特殊，因此血液改变很可能是继发的，从病程、肝功能、出血表现、骨髓结果等来看，恶组、TTP 都不太支持，我认为可能性很小，原发的肝脾淋巴瘤不能完全除外，但依据尚不充分；3. 患者对普通抗生素效果差，需考虑一些非常见致病菌，病史上采集应注意工作、动物饲养、外出等情况。检查上，多做培养，包括骨髓培养，脑部影像学检查，如有条件也可考虑腰穿，脾脏穿刺、切除肯定能明确诊断，但只有在前面检查无果，并无明显出血风险时再选用。治疗上仍以支持、抗感染为主，可尝试 SMZco、利福平等药物。抗真菌？价钱太辣手，在没依据前还是缓缓吧，做做 G 试验或 GM 倒是要的。
alandream：
病程中患者有无出过皮疹？PPD 做过否？TB－DNA 及病毒系列如何？
铁蛋白查否？头颅有无影像学改变？CSF 如何？PT 复查结果？
有无心超？
双肺呼吸音粗, 双下肺可闻及湿罗音，有无胸部 CT。
感觉上是一个感染，继续血培养。
lxw123321:
针对发热
A: 07 年 11 月底开始无明显诱因出现发热, 下午为甚, 无明显诱因出现发热, 伴畏寒, 寒战, 乏力, 全身肌肉酸痛, 无皮疹. 口服退热药 "泰诺" 体温可以下降至正常，且 07 年 3 月份开始容易“感冒”——说明患者前期（3 月份）免疫力差，伴有病毒感染可能。
B：根据毒血症状不典型，无诱因，血象、胸片、CT、骨髓像等考虑细菌感染、真菌感染的可能性不大。
C：病毒感染后继发的疾病的可能性：
a、人类微小病毒 B19(HPV-B19)
人类微小病毒的急性感染可引起溶血，导致易感人群 (患红细胞病的个体) 发生再生障碍性贫血 (再障) 危象，此种情况好发于儿童，对于有免疫缺陷者可导致慢性纯红再障。HPV-B19 具有噬红系祖细胞特异性，对红系细胞有选择性的抑制作用，而对粒系和巨核系祖细胞无明显的抑制作用，能够特异性地感染和溶解红系前体细胞，导致红系造血急性自限性停滞——这种可能性较小
b、人类巨细胞病毒 (HCMV)
巨细胞病毒感染是免疫缺陷综合征患者及器官移植患者危及生命的并发症，它可引起结肠炎、视网膜炎和肺炎，同时也和骨髓抑制、血小板减少、溶血性贫血和病毒相关性噬血综合征等密切相关。
c、人类免疫缺陷病毒Ⅰ型 (human immunodeficiency virus type Ⅰ，HIV-Ⅰ)
在大多数获得性免疫缺陷综合征 (AIDS) 患者可见一系或多系造血抑制，发病机制尚不清楚。HIV-Ⅰ血清学阳性者，尤其症状明显的免疫缺陷综合征患者，除了 CD4+ T 淋巴细胞进行性耗竭外，也常见到外周血其它血细胞减少(如粒细胞减少、贫血、血小板减少)。
d、EB 病毒
EB 病毒是一种常见的疱疹病毒，与许多疾病的发病有关，如：传染性单核细胞增多症、Burkitt’s 淋巴瘤、霍奇金病、CD56(+) 的淋巴瘤等，80％的严重型传染性单核细胞增多症患者可出现病毒相关性噬血综合征，表现为全身反应性组织细胞增生，伴吞噬血细胞作用，出现发热、肝脾肿大和血细胞减少。
阿哦：
从过程看，亚急性心内膜炎也应考虑，因为整个过程抗菌药物都偏阴，对阳性菌的治疗尚不充分。重症感染时可以有以上骨髓象的改变，栓子脱落后可以导致各种栓塞表现。可以有多系统的损害。该病人尚需考虑这种可能。反复血培养，仔细关注心脏体征，充分的抗阳性菌治疗，应该对该病人有利。
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