患儿，女，2岁，发热、尿黄11天，柏油样便3天

病史特点：

患儿、女、2 岁、农村儿童、汉族。因“发热、尿黄 11 天, 柏油样便 3 天”于 2 日入院。

患儿于 2 月 11 日无明显诱因出现发热，体温波动于 38℃-41℃持续至今，伴巩膜黄染、尿黄如茶水色及纳差。发热时不伴有呼吸系统及泌尿系统表现，无抽搐及惊厥。未见皮疹及出血点。自服“解热镇痛药”10 余次，（药名及剂量不详），体温可有短暂下降，体温下降时伴有出汗。约 1-2 小时后体温再次升高。近 3 天有上消化道出血症状：解柏油样便 2-5 次 / 日，每次量不多，约 20 克，不成形，无呕血、头昏、心慌、出汗。

入院时情况：神清，精神差，全身皮肤粘膜中度黄染，无出血点及皮疹。全身浅表淋巴结未触及。双眼巩膜明显黄染。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，咽部无充血，双扁桃体无肿大。颈软，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性罗音。心率 80 次 / 分，律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，无肠型及蠕动波，未扪及包块，全腹无压痛、反跳痛，莫菲氏征阴性，肝肋下 7cm，剑下 4CM，质中偏硬，边缘钝，光滑，有触痛。脾肋下 2CM，质中，边缘锐，光滑，肺肝界位于右锁骨中线第五肋间，肝区叩痛阳性，脾及双肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，双下肢无浮肿。巴氏征阴性。

入院后化验：PA 27.7%，WBC2.5×109/L、L:0.40、N:0.60、RBC3.02×1012/L、HGB91g/L、PLT149×109/L、ALT190U/L、BIL200/170 μmol/L。

3 日查 钠 112mmol/L，钾 3.6 mmol/L，氯 92 mmol/L，CO2CP15 mmol/L

5 日查血常规 Hb50g/L、WBC1.1×109/L、N37%、L63%，PLT68×1012/L，网织红 0.2%；PT/PA14.8S/67%，生化：ALT223U/L、BIL89/73μmol/L，TP37G/L，A/G17/20，ALP315H/L，GGT433U/L，CHE2952U/L，LDH2791U/L。GLU0.9mmol/L，K2.1mmol/L，Na132mmol/L，CL113mmol/L，CO2CP24mmol/L，BUN12mmol/L，Cr80umol/L。肝炎病毒学检查阴性。

胸片正常，心电图 ST-T 段有改变。B 超示肝脏肿大，肝实质弥慢性损害

予保肝、止血、支持、抗感染、纠正电解质紊乱、纠酸治疗的基础上，给予静滴高渗糖纠正低血糖，静脉补钾等。

患者仍持续高热。5 日下午，患者出现昏迷，四肢肌张力增高，膝反射亢进，双侧巴彬斯基反射阳性，予以甘露醇、速尿、地塞米松脱水抢救，并作腰穿，脑脊液检查不支持细菌感染。经抢救患者神志清醒。

当日晚 8：30 患者忽然出现点头样呼吸，呈浅昏迷，压眶反射减弱，呼吸不规律，叹气样，15-20 次 / 分，双肺呼吸音清晰，心率 90 次 / 分，四肢肌张力正常，膝反射亢进，双侧巴氏征阳性。经抢救无效死亡。

一碗阳春面：

该患者考虑伤寒的可能性大：1）有持续的发热，为驰张热；

2）有消化道症状，并出现了肠出血；

3）有相对缓脉；

4）有肝脾肿大；

5）血象示白细胞，中性粒细胞减少

该患者的诊断考虑：

伤寒，并发了肠出血，中毒性肝炎，中毒性脑炎，中毒性心肌炎。

Jianlin_Zhu：

的确象伤寒，但是恶组的可能性也很大。

1）持续发热，为驰张热；

2）体查肝脾明显肿大，肝脏质硬；

3）有出血现象（似上消化道出血，伤寒应是下消化道出血），血象三系下降，网织红偏低（出血性贫血应该升高的）；

4）肝功能损害的特点，胆红素似梗阻性的，ALP、GGT 升高，经护肝治疗后肝功能（胆红素、PTA）明显好转，但病情却进行性加重（不支持伤寒），血小板降低；

5）抗炎等治疗效果不佳。

不支持点：未见肿大淋巴结，相对缓脉不好解释。

qi_jy：

患儿表现为发热、肝脾大、消化道出血、全血少、肝功异常。其实好多病都可以出现这些表现。伤寒是其中之一，但伤寒有血小板少的不多，在幼儿，白细胞减少更少见，幼儿的伤寒，白细胞一般升高。组织细胞增生症 X 中的 LS 也可以，LS 能更好地解释她的白细胞及血小板少，但她没有呼吸道症状及皮疹。噬血细胞综合症在儿童比较常见，多是感染引起，其中又以病毒性感染多见，其临床过程有的相当恶，同恶组，诊断需要骨髓涂片，见到噬血现象。淋巴瘤中的个别类型侵袭性很强，也可出现这些表现。恶组近年来不怎么提了，主要是有些是噬血细胞综合症，有的属于淋巴瘤。那么，究竟有没有恶组？我认为有，只不过病例本来就少，再加上难证实其组织细胞来源 (CD163?)，并证实其恶性（单克隆性增殖）与否，因此难以确证，所以恶组这一名称大有消失之势。

我觉得这个病例，噬血细胞综合症可能性大，至于何种感染，不好说。

有一点疑惑。患者有茶色尿、黄疸，怎么没见尿常规？茶色尿多用来描述血红蛋白尿，黄疸时尿的颜色也可能是这个颜色。在这种情况下，最好有个尿常规，除外一下血红蛋白尿。

yytaotao：

补充几个化验结果:

抗 HIV、抗流行性出血热抗体阴性。

外斐氏、肥大氏反应阴性。

血培养报告为革兰氏阳性链球菌。

脑脊液 TB-DOT 阴性，脑脊液细菌培养无菌生长。

无尿常规结果。

冰漓：

病历特点：

1、突然高热，呈弛张热。

2、白、红两系细胞进行性下降，血小板后期也下降。

3、肝损害明显，表现转氨酶升高，黄疸出现，肝大明显。

4、顽固性的电解质失衡。

5、肥达氏反应阴性。

6、血培养有链球菌。

7、出现消化道出血。

综合分析：

患者应考虑为血液系统疾病（再障或恶组），合并败血症及 DIC。

blueman1320：

总结楼上几位发言，结合病史，该病主要有几个特点：

1、幼儿，主诉发热、黄疸、柏油样便

2、总病程 15 天，发展迅速，恶化快，预后差

3、热型呈稽留热（楼上有几位提到驰张热，我个人认为由于解热镇痛药干扰热型所致，且退热持续时间短暂）

4、前后两次 TB 结果相差较大，考虑梗阻可能性大。其它类型黄疸一般下降缓慢。

5、血象三系下降，网织红偏低（前后两次对比）。若为幼儿伤寒，白细胞一般升高多见。

6、查体肝脾大明显

7、抗炎等治疗效果似乎不佳（可能和时间短有关，入院才 3、4 天就 DIE 了）

8、最后出现脑水肿、颅内高压的表现

9、差点忘了还有柏油样便（PLT 低可能有关，个人偏向于原发疾病导致 DIC 出血可能。请问入院时候血压多少？）

10、曾经使用 DXM 抢救，患者神志转清

综合考虑，首先考虑血液系统疾病，如恶组等遗憾的是没有骨穿结果支持。qi_jy 战友提到的“噬血细胞综合症”我没听说过，不知道是不是同一类型。伤寒个人认为不是狠像。至于血培养有链球菌考虑为后期合并了败血症可能。

建议：1、对这种可能存在医疗纠纷的病例在以后的讨论中进行加密处理。

2、如果有最终的诊断，即使是疑似诊断，希望在讨论结束时告知。

yytaotao：

本想再复诉一遍病例特点，但看上面的战友们已经说的很好了，说略去不说了。

qi_jy 战友说的很好，说明 qi_jy 基本功非常扎实，知识面广。别的战友也都很不错，病没猜对，但思路很清晰。这是一个不常见的病，很典型。拿来大家分享一下，一起学习。

最后尸体解剖结果回报：嗜血细胞综合征。

嗜血细胞综合征亦称嗜血细胞淋巴细胞增生症 (HPLS) 或嗜血细胞性网状细胞增生症 (HPRS), 属于组织细胞增生性疾病, 包括家族性和继发性两大类。家族性嗜血细胞综合征(FHLH) 是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病, 患儿出生时正常, 多于 6 个月～1 岁左右突然高热、黄疸、出血、肝脾肿大, 少数有惊厥; 实验室检查全血细胞减少、肝功能受损、凝血酶原时间延长、白蛋白降低; 骨髓增生活跃, 嗜血组织细胞增多; 其病理生理、临床表现与继发性嗜血细胞综合征相似。通常 2 岁以下发病多考虑 FHLH。该患儿虽无家族史(本病属常染色体隐性遗传, 因此家族史常不明显), 仍考虑家族性 HPS 可能性大。继发性又分感染和肿瘤相关性两种, 儿童多为感染性。以前认为感染相关性主要为病毒感染, 目前认识到本病可由细菌、病毒或霉菌感染所致, 亦可由支原体、立克次体、结核杆菌、杜氏利什曼原虫等感染后引起, 但较罕见。

临床凡有不明原因的发热＞1 周, 伴有肝脾淋巴结肿大、黄疸、肝功能异常, 尤其短时间内全血细胞减少者应考虑本病, 并及时做骨髓检查, 以免造成误诊。HPS 预后不良。据文献报道 IAHS(感染相关 HPS) 死亡率为 20%～42%, 非 IAHS 几乎 100% 死亡。但如能有效控制原发病, 同时进行免疫功能调节, 加强支持治疗, 如大剂量丙种球蛋白、血浆置换, 严重者用肾上腺皮质激素、VP-16、环胞霉素 A 联合化疗, 帮助患儿度过急性期, 本病可以治愈。HPS 预后的关键取决于原发病; 细菌感染相关的 HPS 预后较好。

不对的地方还望指正！

Lihb09：

楼上的站友说得很好，有同感希望下次公布时间稍微间隔长一点。还想谈一下“嗜血细胞综合征”的诊断标准：

1. 发热超过 1 周，≥38.5℃，

2. 肝脾肿大伴全血细胞减少（累及≥2 个细胞系，骨髓增生减低或增生异常）；

3. 肝功能异常（血 LCD 显著增高，可超过 1000u/L）及凝血功能障碍（血纤维蛋白原≤1.5g/L)，伴高铁蛋白血症（SF 可≥1000ug/L）；

4. 噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥2%，或 / 和累及骨髓、淋巴结、肝脾及中枢神经系统的组织学证据。

本症主要须与“恶组”相鉴别。