qinying_608：
一般情况：女性，26 岁，汉族，已婚，河北省赵县人。
主诉：发热 3 天，言语含糊、双上肢麻木 2 天，加重 6 小时。
现病史：患者缘于入院 3 天前（2012-4-13）剖宫产术后出现发热，体温波动于 37℃-38.0℃之间，在当地医院输液抗感染处理，2 天前突然出现言语不清，发音不清，赘语，伴有双上肢麻木，口周麻木，未予特殊处理，并出现左侧上肢力量差，手部明显，远端握力差，持物不稳，6 小时前出现言语不清加重，诉舌头麻，精神差，胡言乱语，意识较前不清，间断口角右歪，伴有头痛头晕，伴有恶心，无呕吐。为求进一步诊治，就诊于我院急诊，查头 CT 示：左侧基底节区及双侧半卵圆中心腔隙性脑梗塞。急诊以“发热言语不清待查”收入我科。
既往史：既往发现高血压 5 个月，最高达 170/100mmHg。2012-4-12 日下午于当地医院行剖宫产手术，术后出血较多未输血治疗。曾流产 2 次。
家族史：家族中无同类疾病患者。
入院时查体：T37.0°C P78 次 / 分 R19 次 / 分 BP146／95mmHg，下腹部可见长约 8cm 的伤口，加压包扎固定在位。嗜睡，呼之可有简单应答，颈软无抵抗，双眼球结膜轻度水肿。双瞳正大等圆，对光反射灵敏。双眼同向向右侧注视不充分，右眼外展不到位明显，未见眼球震颤。四肢可见自主活动。四肢肌张力偏低，右下肢较其他肢体略高，四肢腱反射存在。右侧 Chaddock 征阳性。
目前辅助检查：头 CT：左侧基底节区及双侧半卵圆中心腔隙性脑梗塞。
脑电图示：前额部存在散在 5-6HZ 慢波。
凝血四项及 D 二聚体：纤维蛋白原（FIB）6.23g/L, 凝血酶凝结时间（TT）12.7 秒,D-D 二聚体 8.450mg/l。
入院时血常规：白细胞 10.6*10^9/L, 中性粒细胞百分比 0.786, 淋巴细胞百分比 0.120, 中性粒细胞计数 8.3*10^9/L, 红细胞计数 2.70*10^12/L, 血红蛋白 93g/L。
头 MRI+MRA+DWI+MRV 回报：双侧额顶叶多发斑片状异常信号，考虑脑梗死可能性大；颅脑磁共振血管（动脉）成像示双侧颈内动脉虹吸部、双侧大脑中动脉及左侧大脑前段 A1 段管腔变窄。颅脑磁共振血管（静脉）成像示未见明显异常。
腰穿：压力 206mm 水柱，脑脊液常规正常，生化蛋白 0.14g/L，余正常。脑脊液细胞学检查回报：可见 3 个淋巴细胞，5 个单核细胞、1 个嗜中性粒细胞及数个溶解细胞。病毒学检查回报;HCMV（风疹）阳性。
wozaixinan：能否把 MRA 和 MRV 也发上呢，第一怀疑可逆性后部白质脑病或者可逆性脑血管收缩综合症，第二怀疑 MOYAMOYA 病低灌注后引起的缺血，第三怀疑 ADEM。
qinying_608：
病历特点：
1. 青年女性，产后急性起病，既往“妊高症”病史。
2. 以发热 3 天，言语含糊、双上肢麻木 2 天，加重 6 小时为主要表现，症状逐渐加重。
3. 查体：嗜睡，呼之可有简单应答，颈软无抵抗，双眼球结膜轻度水肿。双瞳正大等圆，对光反射灵敏。双眼同向向右侧注视不充分，右眼外展不到位明显，未见眼球震颤。四肢可见自主活动。四肢肌张力偏低，右下肢较其他肢体略高，四肢腱反射存在。右侧 Chaddock 征阳性。
4. 辅助检查：头 MRI+MRA+DWI+MRV 回报：双侧额顶叶多发斑片状异常信号，考虑脑梗死可能性大；颅脑磁共振血管（动脉）成像示双侧颈内动脉虹吸部、双侧大脑中动脉及左侧大脑前段 A1 段管腔变窄。
入院时凝血四项及 D 二聚体：纤维蛋白原（FIB）6.23g/L, 凝血酶凝结时间（TT）12.7 秒,D-D 二聚体 8.450mg/l。
定位：双侧大脑皮层运动区、语言区。
定性：梗死？
此患者目前在院，入院后积极给予脱水降颅压、抗病毒、抗感染、降纤、抗凝等治疗。
患者症状无明显好转，目前查体：嗜睡，间断清醒，唤醒可正确回答问题，但有重复语言，可正常进食，无呛咳，构音正常，颈软无抵抗。双瞳正大等圆，对光反射灵敏。双眼向左凝视，左侧睑裂小，左耳鼻唇沟浅，示齿口角右偏，伸舌不偏，双上肢肌张力高，左下肢肌力 2+ 级，右下肢肌力 0 级，四肢腱反射活跃，双侧踝阵挛阳性，双侧 Chaddock 征阳性。
治疗后第 3 天患者出现双上肢屈曲，下肢伸直，脚背柘曲，考虑为皮层受损引起的癫痫发作，反复发作时查脑电图未见癫痫波，仍未散在慢波。复查头 CT 是低密度灶范围较入院时扩大，层面增多。
曾用甲强龙 1000mg 冲击治疗 1 天，但患者出现喊叫、情绪不稳，领导不让用了。
诊断：1 . 脑梗死 2. 烟雾病（磁共振可看到）3. 剖宫产术后。
qinying_608：
本病例疑点：
1. 这个患者肯定存在烟雾病，这个从 MRA 上可看出，双侧大脑中动脉缺如，大脑前也不太好，但患者病灶的位置似乎不在大脑中分布区，不能解释。而且脑梗死不应该有这么严重的脑水肿吧？
2. 结合患者的生产史，生产后为高凝状态，考虑为静脉窦血栓，但影像学不支持，专门找放射科问过了，他们认为原始图像没问题，静脉较光滑。
3. 病毒性脑炎：患者脑脊液风疹病毒抗体阳性，但脑炎会有这么广泛的病灶吗？
4. 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）似乎能解释这些表现，但根据图像看似乎不是脱髓鞘。患者目前在院，症状逐渐加重，百思不得其解，请高人指点一二。
编辑： suninght
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