海绵窦综合征由各种蝶鞍旁损害累及海绵窦所致，是临床上一组症状和体征的总称，包括眼肌麻痹、球结膜水肿、眼球突出、Homer 综合征、三叉神经感觉缺失等。肿瘤、外伤、血管病变及各种感染性和非感染性炎症是引起海绵窦综合征的常见病因。我们报道急性非淋巴细胞白血病化疗后在败血症基础上继发海绵窦综合征患者 1 例，并对国内外文献进行复习。
病例资料：
患者，男性，66 岁。2009 年 7 月确诊急性非淋巴细胞白血病 M2 型，染色体核型分析无异常。起病初血常规：WBC276.1×109/L，HGB87g/L，PLT44X109/L。入院后先予以外周血白细胞单采治疗，后于 2009 年 7 月 11 日开始 FLAG 方案 (氟达拉滨 50mg，静脉滴注，每日 1 次，第 1~5 天；阿糖胞苷 1500mg，静脉滴注，每 1 次，第 l~5 天；G-CSF300ug，每日 1 次，第 0 天起用) 化疗。首疗程结束本病达完全缓解，但患者在化疗后骨髓抑制期出现败血症，血培养提示肺炎克雷伯杆菌、热带假丝酵母菌阳性，并继发急性肾功能不全、急性心功能不全，予以抗感染、强心、利尿、透析治疗后心、肾功能均好转并脱离透析治疗。此后于 2009 年 9 月 8 日起及 2009 年 10 月 9 日起给予 2 次减量 CAG 方案 (G-CSF75ug，皮下注射，每日 1 次×7d；阿糖胞苷 lOmg，皮下注射，每 12h 1 次 X7d；阿克拉霉素 10mg，静脉滴注，每日 1 次×4d) 化疗。2 次化疗期间患者反复出现肺部感染，多次痰培养提示肺炎克雷伯杆菌、绿脓杆菌阳性，抗感染治疗后转阴。心、肾功能基本稳定。但体温时有反复，先后给予氟康唑、青霉素类、亚胺培南等抗感染治疗。化疗结束后于 2009 年 11 月 6 日复查骨髓象示骨髓增生活跃，原始细胞占 0.056，本病趋于复发。2009 年 11 月 27 日开始 IA 方案 (伊达比星 lOmg，静脉滴注，第 1、3、5 天；阿糖胞苷 150mg。静脉滴注，第 1—7 天) 化疗。化疗开始后第 4 天患者出现急性心功能不全。遂停止化疗。2009 年 12 月 4 日起继续应用阿糖胞苷 50mg，皮下注射，每 12h1 次，12 月 8 日血常规：WBC0.4X109/L，中性粒细胞 0.1×109/L，HGB79s/L，PLT14X109/L，患者骨髓抑制明显，当晚停止应用阿糖胞苷，并继续予以 G-CSF 升白细胞，红细胞悬液、血小板悬液、丙种球蛋白输注支持治疗。12 月 10 日晚患者出现入睡困难，自觉头痛，以前额及右侧太阳穴区明显伴口周麻木，神经系统体征示双侧巴宾斯基征阳性，12 月 11 日出现发热。体温最高 38.8℃，伴头痛加剧，复视，右眼上睑下垂。右眼眶红肿胀痛明显，右侧眼球突出、眼球运动内收及外展受限，眼科体检示眼压增高，球结膜水肿，角膜清，前房 (一)，晶体混浊，眼底未见出血。头颅 CT 平扫示左侧基底节区腔梗可能。头颅 MR3T 血管成像(MRV)、眼眶及头颅 MR3T 扫描(平扫 + 增强) 示右侧脑干腔梗灶；两侧眼眶未见明显异常；右侧筛窦炎；头颅 MRV 未见明显异常。诊断海绵窦综合征。12 月 12 日患者出现高热，体温最高 39.6℃，血压下降，血培养革兰阴性杆菌阳性，给予头孢吡肟、利奈唑胺、氟康唑抗感染治疗；由于感染性休克存在。同时予以丙种球蛋白、红细胞悬液输注、多巴胺升高血压等。12 月 14 日患者自诉右侧颜面部疼痛，并呈嗜睡状态，右侧颜面部轻度水肿，右眼眶红肿较前加莺，右眼球突出，右侧瞳孔直径约 4.5mm，对光反射极迟钝，眼球固定，左侧瞳孑 L 商径约 3.0mm，对光反射灵敏，眼球活动正常。两肺呼吸音低。两肺底町闻及湿性口音，以左下肺明显，心律齐，双下肢尤明显水肿。血常规：WBC0.2x109/L，中性粒细胞 0，HGB75g/L，PLT18×109/L。调整抗生素为美罗培南、利奈唑胺、氟康唑，并加血栓通、前列地尔注射液改善微循环。患者持续高热伴咳嗽，痰多不易咳出。12 月 15 日胸部摄片示两肺感染，血培养铜绿假单胞菌阳性。12 月 16 日上午患者昏迷，左眼向左卜凝视，时有呼吸暂停，右侧眼眶仍红肿明显，眼球固定，右瞳孑 L 直径约 4.5mm，对光反射消失，左侧瞳孔直径约 3.5mm，对光反射灵敏，两肺可闻及较多痰鸣音、湿哕音，心率 135 次 /min，呈奔马律，左侧肢体偏瘫，肌张力低，右侧肢体肌张力正常，左侧巴宾斯基征阳性，右侧巴宾斯基征弱阳性。头颅 CT 检查：右侧颞叶大面积梗死，表面有少量渗血。血常规：WBC1.4×109/L，中性粒细胞 1.1×109/L，HGB83g/L，PLT40×109/L，血常规检查较前有所恢复。继续予以抗感染、升白细胞、降颅压、改善脑水肿、强心等治疗，但效果不明显，12 月 19 日因多脏器功能衰竭死亡。
讨论及文献复习：
海绵窦综合征，又称 Foix 综合征、海绵窦血栓形成综合征，最早由 Foix 于 1921 年首次报道。Keane 报道引发海绵窦综合征的病因中，恶性肿瘤比例最高，其次为外伤和非特异性炎症，少见病因包括颁内动脉瘤或动脉瘘，感染引起的比例较低。本例患者基础疾病为急性白血病，化疗后骨髓抑制期在败血症基础上继发海绵窦综合征，感染部位特殊，临床罕见。
海绵窦是位于蝶鞍两侧的成对静脉结构，接受眶上和眶下静脉的血液并引流至岩 t 窦和岩下窦。海绵窦包容颈动脉及其交感神经丛和多对颅神经 (第Ⅲ、Ⅳ和Ⅵ颅神经)。另外三叉神经眼支也横穿过海绵窦。窦内间隙有许多结缔组织小梁，将窦腔分隔成许多小的腔隙，窦中血流缓慢，感染时极易形成栓塞。一般来说，海绵窦血栓形成由旁鼻窦和(或) 眶蜂窝织炎的原发感染所致。依据以上解剖结构特点，海绵窦一旦发生病变，可出现动眼神经、滑车神经、三叉神经上颌支麻痹与神经痛的临床表现。出现海绵窦损害的特征性体征旧 J，即单侧和孤立性的Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经麻痹，组合型眼肌麻痹，痛性眼肌麻痹，突眼，眼及颅内杂音，结膜充血，高眼压症，视盘水肿，视网膜出血，三叉神经眼支感觉缺失和 (或) 角膜反射减弱或消失，瞳孔固定、反射消失等，形成海绵窦综合征，其中最具特征性的症状为眼肌麻痹、眼眶充血和突眼。
本例患者起病急，发热伴剧烈头痛，且病情进展迅速、凶险，两三天内即出现眼压增高、复视、眼睑下垂、眼球突出并固定、眼球运动内收及外展受限、瞳孔散大且固定等眼部症状及颅神经受累表现，CT 及 MR 检查排除肿瘤、动脉瘤及动脉瘘，眼周局部无感染依据，CT 检查提示右侧筛窦炎存在，虽未找到海绵窦血栓形成的影像学证据，但据以 I 二临床表现结合患者败血症合并严重肺部感染，临床诊断海绵实血栓性静脉炎成立，进而发生海绵窦综合征。患者短期感染进一步进展至颅内，发生右脑大面积梗死，也进一步证实患者局部血栓的存在。
败血症是急性白血病的严重并发症，临床常见，尤其当粒细胞缺乏时更易发生。败血症感染的部位以口腔、肺部及肛门为主。因为这些部位与体外相通，而且口腔与肛门正常情况下就有菌群存在，一旦机体抵抗力下降. 就容易继发感染。部分患者常患龋齿、齿龈炎、痔疮等，这些均可成为潜在的感染灶。本例患者 CT 证实右侧筛窦炎存在，亦是潜在感染灶，尽管在化疗开始前已给予抗炎治疗，但由于绝大多数化疗药物均引起中性粒细胞减少，对淋巴细胞及多种免疫因子均有抑制作用，进而使患者免疫力低下，更易发生感染。本例为老年患者，既往心肾功能不全，多次化疗致使机体免疫力极度低下，在此基础上感染进一步波及海绵窦致血栓形成，发生海绵窦综合征，临床上极为罕见。
海绵窦综合征的治疗主要是针对原发病的治疗，感染性海绵窦血栓形成者一般抗感染治疗有效，脓毒性海绵窦血栓形成者适当予以抗凝治疗可以提高治愈率。本例患者由于发病时血小板极度低下，为防止严萤出血发生适当减低了抗凝治疗的强度，可能影响了针对海绵窦综合征的治疗效果，但患者感染迅速进展，脏器代偿能力差是导致患者死亡的重要原因。本例罕见部位感染发生并最终死亡的结果提示：急性白血病化疗后粒细胞缺乏并发生败血症的患者，积极做好感染的预防和处理。尽可能发现潜在感染灶并进行有效的针对性处理是降低患者病死率的关键所在。
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