原发性脑内血管肉瘤一例

患者 女，45 岁，不明原因头痛 10 d 余、右侧肢体麻木伴抽搐 2 次，发作时出现四肢抽动、左侧明显，未作处理，自行恢复，于 2011 年 1 月 12 日人院。体检：神志清楚、语言清晰，颈软、四肢活动可，肌张力正常，右侧肌力Ⅴ级，但较对侧稍差，双侧病理征阴性，感觉正常。

影像检查：CT 平扫：左顶叶团块状高密度灶，边缘清楚，形态规则，有蒂状突起，颅内板见三角形切迹（图 1）。窄窗观察病灶密度不均，见斑点状高密度，周围重度偏侧性水肿。CT 诊断：左顶叶占位。MR 平扫：左顶叶近圆形不均匀等长 T₁、等长 T₂ 信号灶，环绕以长、短 T₁，短 T₂ 信号（图 2，3），可见明显指状水肿。MR 增强扫描：病灶明显强化，中心呈星状未强化区，左顶部脑膜增厚强化，蒂状突起强化明显（图 4）。DWI（b 值取 0、500、1000 s/m²）：病灶大部分呈低信号，后内侧局部可见高信号，ADC 值降低。磁敏感加权成像（SWI）：病灶呈明显低信号，中心部位可见不规则形稍高信号。病灶周同可见线状低信号影，蒂状结构为低信号（图 5）。MRS：胆碱（Cho）、N- 乙酰天冬氨酸（NAA）、肌酸（Cr）峰值均降低.Cho/Cr=0.029，NAA/Cr=0.804，Cho/NAA=0.036（图 6）。磁共振脑灌注成像（MR PWI）：相对脑血流量（rCBF）、相对脑血容量（rCBV）病灶较对侧正常脑组织均降低。MRI 诊断：左顶叶血管源性肿瘤合并出血（恶性）。

手术所见：剪开硬膜，见左额叶局部脑表面呈黄褐色，显微镜下剪开软脑膜，见瘤体质韧呈黄褐色，包膜与周围脑组织粘连、浸润，仔细分离见瘤体大小约 2 cm×3 cm. 全部切除。病理所见：左侧额顶叶肿瘤组织，可见大量高分化血管组织（图 7），细胞有一定异型性，可见个别核分裂及灶状坏死、大面积含铁血黄素沉积（图 8）。免疫组织化学：CD31 阳性，CD34 弱阳性，平滑肌肌动蛋白（SMA）阴性，病理诊断：低度恶性血管肉瘤。

讨论 血管肉瘤是指发生于血管、淋巴管内皮细胞的恶性肿瘤。病因不明，可能与外伤淋巴水肿、放疗、异物、化学物质以及各种感染有关，其分子生物学基础很可能与抑癌基因 K-ras 和 P53 突变有关。其发生部位以皮肤、软组织以及肝脾、乳腺、骨等组织器官常见。而原发性脑内的血管肉瘤罕见，国外文献有数例报道。文献报道的原发性脑内血管肉瘤发生于额、颞、顶、枕等腩叶，CT 平扫呈高密度肿块，其内可见斑点状钙化.CT 增强扫描呈边缘明显强化及中心低密度区（出血）；T1WI 显示相同于灰质信号肿块，周围以低信号环与正常脑组织区分。T2WI 肿块内出血呈低信号，周围脑组织水肿。本病例表现与此类似，但 T2WI 病灶周围低信号环更明显。SWI 见瘤体全部呈低信号，提示出血（MR 非强化部分）和（或）大量静脉血管（MR 强化部分），蒂状结构为引流静脉。磁共振灌注成像的相对脑血流量、相对脑血容量降低，DWI 的低信号改变、MRS 基线波幅增大且各代谢物（Cho、NAA、Cr）峰值降低可能与含铁血黄索的沉积导致的磁场不均匀有关，并非为血管肉瘤的真实表现。该病在 2007 年 WHO 中枢神经系统肿瘤国际分类（ICD-O）中编码为 9120/3，即恶性肿瘤，未明确级别。病理片光镜下见大量高分化血管组织，异型内皮细胞、棱分裂及灶状坏死. 大面积含铁血黄素沉积，属高分化（低度恶性）血管肉瘤。免疫组织化学：CD31 阳性、CD34 弱阳性、SMA 阴性，表现典型可确立诊断。

 

图 1 CT 平扫。左顶叶高密度灶，重度偏侧性水肿，颅内板呈三角形切迹 图 2，3 MR 平扫。右顶叶圆形不均匀等长 T₁、等长 T₂ 信号灶，环绕长、短 T₁，短 T₂ 信号，病灶周围可见明显指状水肿。蒂状结构呈等 T₁，长 T₂ 信号，穿入颅骨内板 图 4 MR 增强扫描。病灶明显强化，中心未强化，蒂状突起强化明显图 5 磁敏感加权威像（SWI）。病灶呈明显低信号，中心见不规则等高信号。周围见小静脉血管，蒂状结构为引流静脉 图 6 MR 波谱（MRS）。胆碱（Cho）、N- 乙酰天冬氨酸（NAA）峰值均降低，低于肌酸峰。Cha/Cr=0.029，NAA/Cr=0.804，Cho/NAA-0.036 图 7，8 病理切片。可见高分化血管形状不规则呈窦腔样，排列紊乱，相互吻合成网，腔内见红细胞（图 7，HE×400），血管内皮细胞增生核大、深染，可见异型核（图 8，HE×400）

编辑： 雨声