患者 女,45 岁,不明原因头痛 10 d 余、右侧肢体麻木伴抽搐 2 次,发作时出现四肢抽动、左侧明显,未作处理,自行恢复,于 2011 年 1 月 12 日人院。体检:神志清楚、语言清晰,颈软、四肢活动可,肌张力正常,右侧肌力Ⅴ级,但较对侧稍差,双侧病理征阴性,感觉正常。
影像检查:CT 平扫:左顶叶团块状高密度灶,边缘清楚,形态规则,有蒂状突起,颅内板见三角形切迹(图 1)。窄窗观察病灶密度不均,见斑点状高密度,周围重度偏侧性水肿。CT 诊断:左顶叶占位。MR 平扫:左顶叶近圆形不均匀等长 T1、等长 T2 信号灶,环绕以长、短 T1,短 T2 信号(图 2,3),可见明显指状水肿。MR 增强扫描:病灶明显强化,中心呈星状未强化区,左顶部脑膜增厚强化,蒂状突起强化明显(图 4)。DWI(b 值取 0、500、1000 s/m2):病灶大部分呈低信号,后内侧局部可见高信号,ADC 值降低。磁敏感加权成像(SWI):病灶呈明显低信号,中心部位可见不规则形稍高信号。病灶周同可见线状低信号影,蒂状结构为低信号(图 5)。MRS:胆碱(Cho)、N- 乙酰天冬氨酸(NAA)、肌酸(Cr)峰值均降低.Cho/Cr=0.029,NAA/Cr=0.804,Cho/NAA=0.036(图 6)。磁共振脑灌注成像(MR PWI):相对脑血流量(rCBF)、相对脑血容量(rCBV)病灶较对侧正常脑组织均降低。MRI 诊断:左顶叶血管源性肿瘤合并出血(恶性)。
手术所见:剪开硬膜,见左额叶局部脑表面呈黄褐色,显微镜下剪开软脑膜,见瘤体质韧呈黄褐色,包膜与周围脑组织粘连、浸润,仔细分离见瘤体大小约 2 cm×3 cm. 全部切除。病理所见:左侧额顶叶肿瘤组织,可见大量高分化血管组织(图 7),细胞有一定异型性,可见个别核分裂及灶状坏死、大面积含铁血黄素沉积(图 8)。免疫组织化学:CD31 阳性,CD34 弱阳性,平滑肌肌动蛋白(SMA)阴性,病理诊断:低度恶性血管肉瘤。
讨论 血管肉瘤是指发生于血管、淋巴管内皮细胞的恶性肿瘤。病因不明,可能与外伤淋巴水肿、放疗、异物、化学物质以及各种感染有关,其分子生物学基础很可能与抑癌基因 K-ras 和 P53 突变有关。其发生部位以皮肤、软组织以及肝脾、乳腺、骨等组织器官常见。而原发性脑内的血管肉瘤罕见,国外文献有数例报道。文献报道的原发性脑内血管肉瘤发生于额、颞、顶、枕等腩叶,CT 平扫呈高密度肿块,其内可见斑点状钙化.CT 增强扫描呈边缘明显强化及中心低密度区(出血);T1WI 显示相同于灰质信号肿块,周围以低信号环与正常脑组织区分。T2WI 肿块内出血呈低信号,周围脑组织水肿。本病例表现与此类似,但 T2WI 病灶周围低信号环更明显。SWI 见瘤体全部呈低信号,提示出血(MR 非强化部分)和(或)大量静脉血管(MR 强化部分),蒂状结构为引流静脉。磁共振灌注成像的相对脑血流量、相对脑血容量降低,DWI 的低信号改变、MRS 基线波幅增大且各代谢物(Cho、NAA、Cr)峰值降低可能与含铁血黄索的沉积导致的磁场不均匀有关,并非为血管肉瘤的真实表现。该病在 2007 年 WHO 中枢神经系统肿瘤国际分类(ICD-O)中编码为 9120/3,即恶性肿瘤,未明确级别。病理片光镜下见大量高分化血管组织,异型内皮细胞、棱分裂及灶状坏死. 大面积含铁血黄素沉积,属高分化(低度恶性)血管肉瘤。免疫组织化学:CD31 阳性、CD34 弱阳性、SMA 阴性,表现典型可确立诊断。
图 1 CT 平扫。左顶叶高密度灶,重度偏侧性水肿,颅内板呈三角形切迹 图 2,3 MR 平扫。右顶叶圆形不均匀等长 T1、等长 T2 信号灶,环绕长、短 T1,短 T2 信号,病灶周围可见明显指状水肿。蒂状结构呈等 T1,长 T2 信号,穿入颅骨内板 图 4 MR 增强扫描。病灶明显强化,中心未强化,蒂状突起强化明显图 5 磁敏感加权威像(SWI)。病灶呈明显低信号,中心见不规则等高信号。周围见小静脉血管,蒂状结构为引流静脉 图 6 MR 波谱(MRS)。胆碱(Cho)、N- 乙酰天冬氨酸(NAA)峰值均降低,低于肌酸峰。Cha/Cr=0.029,NAA/Cr=0.804,Cho/NAA-0.036 图 7,8 病理切片。可见高分化血管形状不规则呈窦腔样,排列紊乱,相互吻合成网,腔内见红细胞(图 7,HE×400),血管内皮细胞增生核大、深染,可见异型核(图 8,HE×400)
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