硬脑膜动静脉瘘致双侧丘脑病变一例

患者 女，72 岁，无明显诱冈出现反虚迟钝、表情淡漠、少言、少动 1 个月，明显加重 3d 于 2011 年 9 月 15 日入院。患者无头晕、头痛、耳鸣、视物模糊，无下肢无力、恶心、呕吐、发热等症状，无化学药物、毒物、放射性物质接触史。体检：表情淡漠，情绪低落，言语不自主，应答清楚，双下肢平抬不能持久，双侧足背中度水肿。

影像表现：2011 年 9 月 15 日头颅 MR 检查，T₂WI 呈双侧丘脑对称性高信号影及双侧大脑内静脉信号增高，DWI 呈等信号，增强扫描示双侧丘脑呈斑片状强化，双侧脑室旁可见多发迂曲、明显强化小血管影，大脑大静脉及直窦增粗、不均匀强化（图 1-3）：2011 年 9 月 24 日 CT 检查示左侧基底节区出血（图 4）；2011 年 10 月 2 日复查 MRI 病灶范围明显扩大，DWI 呈高信号（图 5，6）；2011 年 10 月 3 日 DSA 示直窭区硬脑膜动静脉瘘（dural arteriovenaus fistula，DAVF），瘘口位于小脑幕缘附近（图 7）。DAVF 栓塞术后，瘘口消失（图 8），患者症状好转。

图 1，2 MRI，T₂WI 示双侧丘脑肿胀，呈对称性高信号影（图 1），DWI 为等信号（图 2）图 3 MR 增强扫描示双侧丘脑呈斑片状强化，双侧脑室旁迂曲扩张明显强化血管影 图 4 CT 检查，显示左侧基底节区出血 图 5，6 MRI，T2WI 示双侧丘脑病灶明显增大（图 5），DWI 为高信号（图 6） 图 7 DSA 检查，双侧颈总动脉造影时，大脑大静脉早显，脑膜垂体下供血，显示瘘口（箭） 图 8 硬脑膜动静脉瘘栓塞术后，瘘口消失

讨论 DAVF 是指发生在硬脑膜及其附屑物如大脑镰、小脑幕和静脉窦的硬脑膜动静脉异常交通的一种颅内血管性疾病，其发生率占所有颅内血管畸形的 10%-15%。DAVF 临床表现复杂多样，以头痛和搏动性颅内血管杂音为主要临床表现，普遍认为它是一种以颅内出血或进行性神经功能缺失为主要表现的高侵袭性病变。

Lewis 等研究表明，小腑幕 DAVF 供血主要来自脑膜垂体干、脑膜中动脉、枕动脉、大脑后动脉和小脑上动脉等，本例为小脑幕直窦区 DAVF，主要由左侧脑膜垂体干动脉后支供血，其与大脑大静脉异常交通。

双侧丘腩对称性病变病因复杂，较多见的是双侧丘脑肿瘤性病变、代谢和中毒性病变、可逆性后部脑病等，而由 DAVF 引起双侧丘脑病变的病例临床少见。双侧丘脑的血流主要通过大脑深部静脉（丘脑纹状体静脉和外侧丘脑静脉）汇合成大脑内静脉，两条大脑内静脉汇合为 Galen 大脑大静脉，向后上与下矢状窦一起汇入直窦。DAVF 为颅内外供血动脉经瘘口直接与颅内静脉窦沟通，由于静脉内高压或扩张的静脉或窦的机械压迫，血流回流受阻，引起双侧丘脑深穿支静脉压力升高，当静脉压升高超过静脉循环的代偿能力时，导致代谢紊乱，乳酸堆积，毛细血管通透性增加，血脑屏障破坏，引起血管源性水肿，DWI 上表现为低或等信号；如果静脉内持续高压，其引流区域长期处于动脉低灌注状态，会造成局部脑组织缺血、缺氧，进而细胞膜离子泵转运障碍，出现细胞内水肿，DWI 上表现为高信号。因此，该例患者符合静脉回流障碍导致的 DWI 信号演变。多数学者认为颅内出血是由粗大、迂曲、壁薄的引流静脉破裂引起。大脑内静脉引流透明隔、额叶深部、丘脑、基底节和侧脑室周围白质等区域的血液，丘脑和基底节区是脑内仅有一条静脉回流的区域，本例 DAVF 使大脑内静脉回流受阻，侧支循环差，静脉压力增高，血管破裂，导致基底节区出血。

CT 平扫和增强 DAVF 病变极少显影，但 CT、MRI 均可较好显示其继发性改变，如静脉窦内血栓，颅内异常增粗、迂曲的血管影及脑出血等。但是本例患者 MRI 表现为双侧丘脑对称性病变，CTA 及 MRA 检查均未见明显异常血管，静脉窦内没有看到血栓形成，若大脑内静脉信号增高、双侧脑室旁迂曲强化血管影及静脉窦不均匀强化未予重视，极易误诊。所以，双侧丘脑对称性病变，如果没有静脉窦血栓形成的征象，增强扫描发现侧脑室附近迂曲明显强化小血管影时，要考虑到存在小脑幕 DAVF 可能。总之，注意影像细节有助于对本病的诊断及鉴别诊断。

编辑： 雨声