临床资料 患者女性，23 岁。因“左侧肢体无力 1 个月”入院。入院前门诊磁共振发现左侧顶叶类圆形异常信号，在脑外科行立体定向活体组织检查排除肿瘤后转入我科。入院时体检：意识清楚，左侧鼻唇沟浅，伸舌居中，左侧上下肢肌力Ⅳ级，左侧病理征阳性。右侧肢体肌力、肌张力正常。双侧感觉检查正常对称，甲状腺不大。辅助检查：血常规无异常，风湿相关指标：抗中性粒细胞胞质抗体、抗 B2 糖蛋白抗体 1 抗体升高，抗核抗体滴度 1：1000，颗粒阳性，抗核糖核蛋白抗体（-），抗干燥综合征相关抗体 A 临界阳性，肿瘤相关指标阴性。游离三碘甲状腺原氨酸 2.08 pmol/L（正常值 2.63-5.70 pmol/L），游离四碘甲状腺原氨酸 6.94 pmol/L（正常值 9.01-19.05 pmol/L），促甲状腺激素 14.16 mU/L（0.35-4.94 mU/L）。甲状腺彩色超声：甲状腺形态规则，包膜完整，实质回声均匀，光点细腻，彩色多普勒血流成像可探及少量血流信号。甲状腺右叶 2.06 cm×1.38 cm×3.93cm，峡部厚 0.30cm，左叶 1.58cm×1.23 cm×3.24 cm，双侧颈部未探及肿大淋巴结。仅血液中见寡克隆区带，脑脊液中未见。头颅轴位 CT 显示右侧顶叶低密度灶，无明显占位效应（图 1A）。头颅 MRI T2 像显示脑白质的病灶呈“煎鸡蛋样”特征性改变，增强后环形强化，中央区未见明显强化（图 1B、C）。病理学检查：所取右侧顶叶标本肉眼观察病灶为明暗相间的条纹，病变脑组织结构解离，可见大量格子细胞，星形细胞反应性增生，脑组织血管周围可见淋巴细胞“套袖”，免疫标记 CD68，考虑为分层样脱髓鞘病变（图 2）。结合患者临床特点，影像学，实验室检测及病理检查，考虑诊断为同心圆硬化（BCS）合并甲状腺功能减退。本例患者采用大剂量甲泼尼龙冲击疗法联合左旋甲状腺素，对症处理 5d 后，症状缓解，左侧肢体肌力有所恢复，1 个月后复查甲状腺指标正常。半年后复查磁共振显示病灶明显吸收（图 1D）。
讨论 BCS 是大脑白质特异性脱髓鞘病变，该病以青壮年多见，男女发病比例各报道不一，临床表现为亚急性起病，多数患者以精神症状起病，继而出现大脑半球弥漫性多灶性损害症状和体征。BCS 始发原因不明。本例患者合并有甲状腺功能减退，国内外未见类似报道，一方面两者可能无相关性，仅为伴发，但另一方面，这提醒我们 BCS 的发病机制中是否也存在自身免疫机制，也为 BCS 的治疗策略提供了临床思路。
BCS 的诊断国内外尚无统一标准，目前多使用 1994 年 Sekijima 等提出的诊断标准。近年来磁共振技术的发展使 BCS 的活体、无创诊断成为可能，对早期诊断、治疗具有重要意义。本例患者的 MRI 检查显示脑白质的病灶呈“煎鸡蛋样”特征性改变，增强扫描见病灶等信号环强化，且脑脊液检查压力正常，无脑脊液蛋白 - 细胞分离现象、脑脊液寡克隆区带和 IgG 指数增高，仅血液中可见寡克隆区带，这与国内外的报道相一致。
图 1 患者头颅轴位 CT 显示右侧顶叶低密度灶（A，箭头），无明显占位效应；头颅轴位 T2WI 扫描显示右侧顶叶的病灶呈高信号，呈“煎鸡蛋样”特征性改变（B，箭头），增强后右侧顶叶病灶呈部分环形强化（C，箭头）；半年后复查，头颅轴位 T2WI 扫描显示右侧顶叶的病灶高信号，较前明显缩小（D）
图 2 患者病灶活体组织标本可见大量格子细胞，星形细胞反应性增生，脑组织血管周围可见淋巴细胞“套袖”，免疫标记 CD68+ HE 染色 ×10
目前对 BCS 治疗方式主要包括：应用肾上腺皮质激素、免疫球蛋白、化学性免疫抑制剂和β- 干扰素等，国内外资料显示以肾上腺皮质激素最为常用。我们采用大剂量甲泼尼龙冲击疗法治疗并进行随访半年，其近期疗效明显，随后随访至 13 个月，症状呈进一步改善。总之，随着影像学技术的进一步发展，通过脑立体定向活体组织检查并进行病理学检查，使 BCS 的诊断率逐渐提高，可达到早期诊断和治疗的目的。
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