临床资料 患者男性，41 岁，因“耳鸣伴头痛、抽搐 2 年余，右眼睑下垂 3d”于 2010 年 8 月 18 日入院。既往史：左肺浆细胞肉芽肿切除术 10 年。吸烟 20 年，已戒。患者人院前 2 年（2008 年 4 月）游泳后出现耳鸣、听力下降，颞骨 CT 示右侧乳突炎。于外院行乳突根治术，病理示浆细胞肉芽肿（图 1，2）。患者术后半年（2008 年 9+ 月）出现右颞部疼痛伴低热，后突发四肢抽搐、伴双眼上翻，意识不清，小便失禁，3～5 min 自行缓解，脑电图示异常，血液肿瘤标志物、免疫系列及梅毒抗体均（-）。腰椎穿刺：压力 245 mm H2O（1 mm H2O =0.0098kPa），脑脊液：白细胞 3×106/L，蛋白 0.508g/L，氯化物 115.5 mmol/L，葡萄糖 3.56 mmol/L（指血血糖 5.5 mmol/L）；单纯疱疹病毒、巨细胞、EB 病毒、风疹及柯萨奇病毒抗体及梅毒抗体（-）；需氧及厌氧培养（-）；IgG 寡克隆区带（-）。头 MRI 示右颞叶脑膜脑炎。经抗感染、降颅压及抗癫痫治疗后出现右眼外展不全。复查腰椎穿刺：压力 250 mm H2O，脑脊液未见异常。后患者行局部病变切除术，病理示慢性脑膜炎（图 3，4），术后口服激素。后间断头痛、癫痫发作。患者入院前 1 年（2009 年 11 月）出现右眼失明，右眼上下视、外展欠充分，检查示右眼视神经萎缩，后因头痛加重，就诊于我院，腰椎穿刺：压力 146 mm H2O，脑脊液未见异常。头磁共振静脉成像示静脉窦闭塞。予以维生素 B1、B12，甘油果糖，卡马西平等治疗后好转。本次患者人院前 3d 出现右眼睑下垂，头 MRI 示肥厚性脑膜炎累及海绵窦，合并眶尖肉芽肿。腰椎穿刺：压力 255 mm H2O，脑脊液未见异常。胸部 X 线平片未见异常。神经科体检：意识清楚，语言流利。脑膜刺激征（-）。右眼失明，右眼直接光反射（-），左眼间接光反射（-），右眼睑下垂，右眼内收及上下视欠充分，余脑神经未见异常。四肢肌力Ⅴ级，共济检查协调，感觉正常，腱反射正常，双巴氏征（+）。甲泼尼龙冲击、华法林抗凝等治疗后，眼睑下垂完全恢复，右眼内收及上下视明显好转。
讨论 肥厚性脑膜炎（hypertrophic cranial pachymeningitis）病因不清，可由感染、外伤等引起。有报道可能与 IgG4 相关。头痛为最常见表现，多为持续性。本病例头痛持续整个病程，间断加重。其他表现为脑神经麻痹、癫痫发作、精神障碍等，罕见有脑缺血发作或脑积水。机制可能与增厚硬脑膜刺激、压迫脑实质、脑神经或累及静脉窦所致。本病例脑神经损伤考虑炎症黏连或海绵窦受累所致。浆细胞肉芽肿（plasma cell granuloma）为特发性炎性假瘤，最常见于肺部，偶发于消化道、眼眶和淋巴结等，累及颞骨、耳部及神经系统少见。神经系统受累常在脑膜或脊膜。浆细胞肉芽肿存在同一病变的多形性，且在不同时期存在不同表现，易误诊。本病例合并肺部、耳部、脑膜、眼眶部的肉芽肿，属罕见。
图 1 患者乳突根治术中活体组织检查结果，主要为淋巴细胞、浆细胞及纤维组织增生，细胞分化良好，核分裂缺乏，未见坏死 HE 染色 ×40 图 2 免疫组织化学染色示浆细胞 CD38 片状及散在阳性免疫组织化学染色 ×20
图 3，4 患者脑膜及脑活体组织检查示慢性炎性改变，多量浆细胞、嗜中性粒细胞和淋巴细胞浸润 HE 染色 ×40
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