弥漫性骨膜、颅骨、硬脑膜乳腺转移癌一例报告及文献复习

 临床颅脑转移癌发生率约占 15%～ 39%，主要以幕上占绝大多数，尤其是额、颞、顶叶皮质及皮质下，少见于颅骨和脑膜，而同时累及帽状腱膜下、颅骨、硬脑膜、海绵窦更为罕见，我科发现 1 例。现报告如下。

病例报告

患者女， 54 岁。 2010 年 11 月主因“左顶部头疼进行性加重 1 个月余”。入院查体：昏睡，双眼睑水肿；左额顶较右侧隆起且皮肤呈紫色，约 5 cm×7 cm，压痛；左侧额部痛觉减退，结膜水肿，眼球固定；右 Babinski 征阳性。腰穿初压为 250 mmH₂O，血象、脑脊液化验无异常。头颅薄扫 CT 检查：左侧筛窦、上颌窦软组织影。头颅 MRV 检查：左侧横窦、乙状窦不显影。头颅 MRI 检查：左额顶帽状腱膜下软组织肿胀，左半球硬脑膜弥漫强化，右侧硬脑膜部分强化，左海绵窦明显受侵蚀（图 1）。综上检查，高度怀疑感染，颅内压增高，给予抗感染，脱水治疗， 2d 后体温下降（ 37℃）。为明确病因请全院会诊，一致认为感染可能性大，确诊需活检。于额顶异常组织密集处行活检，术中可见帽状腱膜下增厚的软组织，边界清楚，粉红色（图 2），质韧，与周围组织较少粘连，取病变区帽状腱膜下、颅骨、硬脑膜行病理检查，病理诊断：转移性腺癌（图 3）。为缓解患者持续增高的颅内压行左额颞转移瘤大部分切除加广泛去骨瓣减压术。术后 2d 患者意识好转。 2 周后，患者意识进行性下降，复查头颅 CT，骨窗处正常脑组织膨出明显，脑室系统向左偏移（图 4），鉴于该患者转移瘤累及范围广泛（骨膜，颅骨，硬脑膜，上矢状窦，海绵窦，颅底等），再次手术无意义，家属理解，放弃治疗，自动出院。

图 1 术前强化 MRI：左额顶皮下软组织弥漫增厚（红色箭头），左半球硬脑膜、大脑镰弥漫增厚，不均匀强化，右侧硬脑膜部分增厚强化（红色箭头） . 上矢状窦、左海绵窦和部分右海绵窦强化受累（红色箭头） 图 2 术中照片：帽状腱膜下骨膜转移瘤（白色箭头） 图 3 病变活检：组织切片显示左额、颞、顶颅骨及硬脑膜转移性腺癌（ HE×400） 图 4 术后 2 周后，骨窗处正常脑组织明显膨出，中线左偏，脑室系统向左偏移

讨论

国内报道，颅内转移癌的发生率为 20%～ 40%。肿瘤原发灶按部位，男性以肺癌为最多，女性以乳腺癌为最多，约 30%～ 50% 的颅内转移癌虽经病理证实，但找不到原发灶。恶性肿瘤颅内转移大多数经颈内动脉和椎动脉系统向脑实质内播散，呈单发或多发的孤立肿块，少数经周围神经淋巴间隙进入蛛网膜下腔，经颈外动脉系统播散于颅骨及硬脑膜者少见，偶有经椎静脉丛而转移至颅内者。颅内转移癌根据不同的部位分为颅骨、硬膜、软脑膜及脑实质内转移，前两者不足总数的 20%。硬脑膜转移瘤约占瘤内转移瘤 10%，硬脑膜转移癌多见于颅底。结节型硬脑膜转移瘤在影像学上的表现类似于脑膜瘤，增强后呈中等程度强化，伴有邻近脑膜的线样强化，即“硬膜尾征”，因此容易误诊为脑膜瘸。常见的原发灶为乳腺癌、前列腺癌、肺癌，小儿以神经母细胞瘤为主。

颅骨转移癌占颅内转移癌的 6%～ 10%。颅骨转移癌多见于颅盖部，常为多发性，单发少见，主要侵犯颅骨板障间隙，可侵犯硬脑膜并沿硬脑膜生长，也可穿透硬脑膜进入硬脑膜下腔。颅骨转移癌可分为溶骨型、成骨型和混合型，其中溶骨型多见，常见的原发灶为甲状腺、肾脏、肺脏和和黑色素瘤。颅盖部转移癌多无神经系统症状，肿瘤向脑内发展时可出现颅内压增高的症状和相应部位的定位体征。如果中老年人颅盖部突然出现迅速增长的肿块，质硬，伴疼痛，多提示颅骨转移癌。颅骨转移癌应与多发性骨髓瘤鉴别。颅骨、硬脑膜转移癌国内外有个别报道，指出前列腺、乳腺癌、肾癌最常转移至硬脑膜，再累及邻近骨质。骨膜转移癌国内外未见报道，同侧骨膜、颅骨、硬脑膜、海绵窦同时累及的更是罕见，类似病例仅国外 Sgouros 和 Walsh 报道了 1 例，认为颅外转移癌累及枕部皮肤、颅骨及同侧硬脑膜，以颅内压增高为首发症状，并提出此以颈外动脉为传播途径。

本例同时侵犯骨膜、颅骨、硬脑膜及海绵窦极为罕见，经文献搜索未见类似报道。主要表现为颅内压增高症状。一般先发现原发肿瘤，再出现颅内压增高等颅内转移瘤的表现。但是，有一些病例，无法证实和查明原发瘤的存在，甚至经手术和病理学检查，诊断为转移瘤，但仍不能明确原发瘤的部位。本例容易与感染相混淆，不利于鉴别诊断，需活检。因此，对于 40 岁以上患者，病情发展较快，病程较短，颅内压增高症状明显，即使影像学检查不典型者，也应考虑本病颅外恶性肿瘤转移至颅内的可能，但治疗效果多不理想。

编辑： 雨声