Caspr2 抗体相关综合征患者 DWI 图像
Caspr2 抗体相关综合征患者 flair 图像
一例 Caspr2 自身抗体相关综合征患者出现罕见的临床三联征,经白介素 -6(IL-6) 抗体拮抗剂 -- 人类单克隆抗体托珠单抗 -- 治疗后,反应良好。
患者,男,55 岁,出现不典型的临床三联征:癫痫,构音障碍和发作性运动性肌张力障碍,实验室检查发现血浆及脑脊液中 Caspr2 抗体滴度增加。常见的肿瘤标记物硬性,使用甲泼尼龙琥珀酸钠、血浆置换和免疫吸附等替代治疗,随后使用白细胞介素 6 受体阻滞剂托珠单抗治疗后,在随后的 7 个月内患者出现临床症状的完全及稳定缓解。
对此患者,当使用托珠单抗 -- 白细胞介素 6 受体单克隆抗体进行 B 细胞封闭治疗后,临床症状出现戏剧性改善。该患者只是一临床个案,下一步需要更大的样本,甚或进行临床对照研究来进一步检测托珠单抗在治疗突触或突触前疾病的有效性。
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