图 1 矢状位 T2WI 扫描，L4~S2 水平段椎管内可见不规则囊状长 T2 信号，信号不均，可见斑片稍短 T2 信号；病灶边界较清，相邻第 1、2 骶椎受累，可见切迹 图 2 瘤细胞 GFAP(+)，Envision×200 图 3 瘤细胞 Vimentin（+），Envision×200
患者女，37 岁。1 年前无明显诱因出现腰部疼痛，疼痛向右下肢放射，可自行缓解。近 1 个月来自感右下肢疼痛加重，现因疼痛出现跌行。MRI 示：L4~S2 椎体水平占位性病变并骨质破坏 (图 1)。临床诊断：腰骶椎管血管瘤。病理检查，巨检：肿瘤呈 2．5 cm×1．8 cm×0．8 cm 浅褐色碎组织一堆，部分呈胶冻样。镜检：瘤细胞立方或柱状，呈单层或多层排列于纤维血管间质轴心的周围，呈乳头状结构，血管和瘤细胞之间及囊腔内有大量黏液聚积。瘤细胞胞质丰富，空泡或淡染，无异型性，核小圆形或椭圆形，无核分裂及核仁。
免疫组化：瘤细胞表达 Vimentin、S-100、GFAP，而 CKpan 和 EMA 阴性 (图 2-3)。病理诊断：(L4~S2) 黏液乳头型室管膜瘤。
讨论
黏液乳头型室管膜瘤 (MPE) 是室管膜瘤的一种少见亚型(WHO I 级)。发病率约占室管膜瘤 13％，好发于年轻人，年龄范围 20-50 岁，偶发生于儿童。MPE 多数发生在脊髓圆锥及马尾终丝，偶尔也见于颈胸脊髓段，侧脑室或脑实质，还可成对发生于马尾。MPE 常见临床症状为背部下方疼痛，括约肌功能障碍及神经根痛，此外还可出现感觉运动障碍及性功能障碍。肿瘤较大时，常包裹马尾神经，出现下肢麻木及无力。
MRI 影像示髓内占位，形态上表现为圆形、椭圆形、哑铃形、结节等伴囊性变。术中常见为血管丰富的圆形或长圆形肿物，被纤维性假包膜所包裹。肿瘤可长得很大，填塞和扩张脊椎管，骶骨附近的 MPE 能引起骨组织的大量破坏。MPE 为惰性肿瘤，治疗以手术切除为主。辅助放疗常用于切除不完全的病人，复发和转移相当少见。发生转移的病例有一些共性，多数为男性，首次切除方式均为肿瘤部分切除等，而且手术切除的过程也可能导致瘤细胞种植性转移。
由于 MPE 大量黏液包裹神经根使之粘连，造成瘤细胞易沿脊髓蛛网膜下腔扩散，故偶尔可见蛛网膜下腔播散的病例。化疗对腰骶部 MPE 的作用存在争议，少数学者认为化疗可改善生存率，但多数学者认为化疗对此处室管膜瘤患者的生存率无明显影响。此外，COX-2 阳性表达的 MPE 病例可用 COX 抑制剂进行治疗。MPE 预后好，发生于颅内者较发生于脊髓者预后好，10 年生存率为 97％。肿瘤是否能完整切除是影响 MPE 预后的重要因素。
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