图 1 矢状位 T2WI 扫描,L4~S2 水平段椎管内可见不规则囊状长 T2 信号,信号不均,可见斑片稍短 T2 信号;病灶边界较清,相邻第 1、2 骶椎受累,可见切迹 图 2 瘤细胞 GFAP(+),Envision×200 图 3 瘤细胞 Vimentin(+),Envision×200
患者女,37 岁。1 年前无明显诱因出现腰部疼痛,疼痛向右下肢放射,可自行缓解。近 1 个月来自感右下肢疼痛加重,现因疼痛出现跌行。MRI 示:L4~S2 椎体水平占位性病变并骨质破坏 (图 1)。临床诊断:腰骶椎管血管瘤。病理检查,巨检:肿瘤呈 2.5 cm×1.8 cm×0.8 cm 浅褐色碎组织一堆,部分呈胶冻样。镜检:瘤细胞立方或柱状,呈单层或多层排列于纤维血管间质轴心的周围,呈乳头状结构,血管和瘤细胞之间及囊腔内有大量黏液聚积。瘤细胞胞质丰富,空泡或淡染,无异型性,核小圆形或椭圆形,无核分裂及核仁。
免疫组化:瘤细胞表达 Vimentin、S-100、GFAP,而 CKpan 和 EMA 阴性 (图 2-3)。病理诊断:(L4~S2) 黏液乳头型室管膜瘤。
讨论
黏液乳头型室管膜瘤 (MPE) 是室管膜瘤的一种少见亚型(WHO I 级)。发病率约占室管膜瘤 13%,好发于年轻人,年龄范围 20-50 岁,偶发生于儿童。MPE 多数发生在脊髓圆锥及马尾终丝,偶尔也见于颈胸脊髓段,侧脑室或脑实质,还可成对发生于马尾。MPE 常见临床症状为背部下方疼痛,括约肌功能障碍及神经根痛,此外还可出现感觉运动障碍及性功能障碍。肿瘤较大时,常包裹马尾神经,出现下肢麻木及无力。
MRI 影像示髓内占位,形态上表现为圆形、椭圆形、哑铃形、结节等伴囊性变。术中常见为血管丰富的圆形或长圆形肿物,被纤维性假包膜所包裹。肿瘤可长得很大,填塞和扩张脊椎管,骶骨附近的 MPE 能引起骨组织的大量破坏。MPE 为惰性肿瘤,治疗以手术切除为主。辅助放疗常用于切除不完全的病人,复发和转移相当少见。发生转移的病例有一些共性,多数为男性,首次切除方式均为肿瘤部分切除等,而且手术切除的过程也可能导致瘤细胞种植性转移。
由于 MPE 大量黏液包裹神经根使之粘连,造成瘤细胞易沿脊髓蛛网膜下腔扩散,故偶尔可见蛛网膜下腔播散的病例。化疗对腰骶部 MPE 的作用存在争议,少数学者认为化疗可改善生存率,但多数学者认为化疗对此处室管膜瘤患者的生存率无明显影响。此外,COX-2 阳性表达的 MPE 病例可用 COX 抑制剂进行治疗。MPE 预后好,发生于颅内者较发生于脊髓者预后好,10 年生存率为 97%。肿瘤是否能完整切除是影响 MPE 预后的重要因素。
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