国内外文献均有报道垂体腺瘤合并动脉瘤的病例，有研究认为其动脉瘤发病率较正常人群高，也有研究认为这仅仅是偶然现象。随着影像学等诊断技术的进步，该疾病越来越得到重视，但对其流行病学、发病机制、治疗策略等尚不清楚。本文报道泸州医学院附属医院神经外科收治的 1 例垂体腺瘤合并前交通动脉动脉瘤，并复习文献探讨该病的流行病学、病因学、临床表现、诊断和治疗策略。
病例报告
患者男，60 岁。因左眼视力下降 3 年，右眼视力下降半年入院。查体：粗侧双眼视力、视野明显下降，余神经功能未见异常。头颅 CT 提示鞍区一大小约 3．0 cm × 2．5 cm × 2．5 cm 占位性病变，呈混杂密度，鞍底明显扩大；MRI 提示鞍区一大小相同的占位性病变，呈等、长 T1 或长 T2 为主的混杂信号影，不均匀增强，向前上推挤视交叉，包绕双侧颈内动脉，同垂体分界不清；DSA 提示鞍区占位明显强化，左侧大脑前 A1 段未显示，前交通动脉处可见一大小约 5．5 mm × 5．3 mm 动脉瘤，瘤颈宽约 3．4 mm(图 1)。
图 1 a. MRI 示鞍区占位强化明显；b. DSA 示前交通公麦动脉瘤约 5.5mm×5.3mm 大小；c. CTA 重建显示鞍区占位合并前交通动脉动脉瘤；图 2 肿瘤 HE 染色显示垂体腺瘤（HE×200）
入院后激素水平未见异常。诊断为垂体腺瘤合并前交通动脉动脉瘤。全麻下行动脉瘤栓塞术，动脉瘤致密填塞；术后半个月行经鼻蝶窦垂体腺瘤切除术，术中因出血量多终止手术，半个月后行开颅垂体腺瘤切除术。术后病理为无功能性垂体腺瘤，肿瘤组织中生长激素 (GH)、促甲状腺激素(TSH)、催乳素(PRL)、促黄体生成激素(LH)、卵泡刺激素(FSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH) 蛋白免疫组化染色均为阴性表达(图 2)。术后视力下降、视野缺失症状明显缓解，T3、TSH 稍低，尿量稍多，经对症治疗后逐渐正常，2 周后出院。
讨 论
1．流行病学：垂体腺瘤合并动脉瘤总发病率约为 0．5％～7．4％，较颅内其他肿瘤合并动脉瘤高；GH 腺瘤和无功能性腺瘤合并动脉瘤发病率较其他激素亚型垂体腺瘤发病率稍高；合并动脉瘤部位常见于前循环动脉，约占 97％，可能与该区域动脉为鞍区血供有关，合并后循环动脉瘤较少见。但是，由于颅内动脉瘤好发于临近鞍区的颈内动脉、Willis 环血管区域，这种高发病率可能存在选择偏倚的统计学缺陷。
2．病因学：垂体腺瘤合并动脉瘤的发生机制至今尚未明确等回顾性研究发现患者年龄、垂体腺瘤对海绵窦的侵袭程度与该疾病发生显著相关，但并未发现该病与性别、肿瘤激素亚型、肿瘤大小间的相关性；部分作者报道 GH 腺瘤较其他激素亚型腺瘤更易合并颅内动脉瘤，并认为可能与 GH 和 IGH-1 等激素异常表达导致动脉硬化、Willis 环动脉血管壁胶原成分降解有关。
同时，也有作者认为合并动脉瘤的形成与垂体腺瘤对颅底动脉系统的直接侵袭、垂体腺瘤对动脉血管的压迫或牵拉、垂体腺瘤影响局部微循环血液流变学、接受过垂体腺瘤手术或局部放射外科治疗等因素相关。然而，Pant 等研究认为垂体腺瘤与动脉瘤的共存仅仅是一种偶然现象，垂体腺瘤患者动脉瘤发病率与正常人群动脉瘤发病率差异并无统计学意义。
3．临床表现和诊断：大部分患者多以垂体腺瘤相关症状为临床表现而就医，部分患者由于动脉瘤破裂导致蛛网膜下腔出血或脑内血肿为首发症状，也有部分患者因为垂体腺瘤包裹破裂动脉瘤而呈现瘤卒中以及动脉瘤破裂导致鼻衄等临床表现。目前，尚没有针对该病的特异性实验室检查手段，本病的诊断有赖于临床表现以及术前对影像资料的细致分析。随着 3D-TOF-MRI 等无创筛查手段的进步，该病的发现率有可能进一步上升。
复习文献及作者临床经验总结，垂体腺瘤易于卒中，其发生率较其他颅内肿瘤，如胶质瘤、脑膜瘤等明显增加，除了由于垂体腺瘤肿瘤细胞自身增殖、侵袭、血管生成能力强等因素外，尚不能忽略垂体腺瘤包裹动脉瘤或侵袭血管诱发动脉瘤破裂的可能性；同时，部分垂体腺瘤术中出血汹涌，出血原因不明，除机械填塞外止血常困难。所以，在排除颈内动脉损伤、垂体腺瘤血供丰富等情况的同时，应仔细复习相关影像学资料，排除合并动脉瘤的可能，避免盲目手术导致预后不良。
4．治疗策略：根据垂体腺瘤与颈内动脉瘤间的空间关系，Sasagawa 等将其分为三型：(1) 远隔型：动脉瘤远离垂体腺瘤，经蝶窦手术暴露动脉瘤机会少，可先切除垂体腺瘤，后处理动脉瘤；(2) 临近型：动脉瘤临近垂体腺瘤，手术过程可能暴露动脉瘤，但仍可遵循 "远隔型" 处理原则；(3) 瘤内型：垂体腺瘤包裹动脉瘤，应先处理动脉瘤，避免术中大出血，再切除垂体腺瘤。
对于 Willis 血管环合并动脉瘤，如前交通动脉动脉瘤、大脑后动脉动脉瘤等手术策略的报道较少，但术者鉴于垂体腺瘤与合并动脉瘤空间距离较远，颅内动脉瘤破裂时间的不确定性、动脉瘤破裂后患者预后不良等因素，多采用分次手术，先处理合并动脉瘤，再行垂体腺瘤切除的策略。
对于垂体腺瘤的治疗原则，文献报道多无特殊，可根据垂体腺瘤的形态、大小选择经蝶窦、开颅手术切除或放射外科治疗；对未出血动脉瘤的处理，血管内治疗、手术夹闭、动脉瘤孤立等均可行有效，但多以栓塞治疗较多；而对于动脉瘤破裂出血导致瘤卒中或蛛网膜下腔出血的病例，陈怀瑞等认为受到垂体腺瘤侵犯使动脉瘤顶与瘤壁均易破裂，术中应按照载瘤动脉、瘤颈和瘤体的顺序显露动脉瘤并予以夹闭。
鉴于颅内动脉瘤破裂时间的不确定性，破裂后导致患者失去手术机会，多数文献也均采用分次手术，先处理动脉瘤，再切除肿瘤的治疗策略；但对于不适合经蝶窦手术的患者可根据垂体腺瘤与动脉瘤的相互空间关系制定开颅手术方案，争取一期手术处理动脉瘤和垂体腺瘤。
孟国路等认为动脉瘤可能发生术中破裂，故对于准备同时手术处理的垂体腺瘤和动脉瘤的病例，应先夹闭动脉瘤，以减少术中动脉瘤破裂的几率。对于部分拟行局部放疗的垂体腺瘤患者，术前应进行影像学评估排除合并动脉瘤，以免放疗诱发瘤外动脉瘤破裂出血或瘤内动脉瘤破裂导致瘤卒中。
综上所述，垂体腺瘤合并动脉瘤发病率虽然较低，但对于鞍区垂体腺瘤，特别是瘤卒中患者，术前应行 CTA、MRA 等无创影像学筛查合并动脉瘤，以免盲目手术导致的医疗风险。根据垂体腺瘤及动脉瘤空间关系制定个体化的手术方案，可以提高生存率，缩短治疗时间。
编辑： qianqian
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