患者男，60 岁。因 2 个月前无明显诱因双眼视力明显下降伴头痛、头晕入院。入院时体征：两侧眼睑下垂，眼球运动受限、内收不能。血生化、血常规检查未见明显异常。CT 检查示蝶窦、鞍区椭圆形软组织占位，大小约 4．0 cm×3．5 cm ×3．0 cm，鞍底骨质破坏 (图 1)。MRI 检查示病灶 T1WI 呈均匀稍低信号，T2WI 呈等信号，境界清晰；静脉注射钆喷替酸葡甲胺后病灶均匀、明显强化，包绕海绵窦，累及视交叉 (图 2)。
图 1 CT 半扫鞍区椭圆形软组织肿物，鞍底骨质破坏；图 2 轴位 MRI T1WI 增强不病灶明显强化，包绕海绵窦；图 3 病理示小 B 淋巴细胞弥漫性增生 (HE×40)； 图 4 免疫酶标示淋巴细胞 CD20 阳性 (DAB×100)
术中见鞍底局部骨质已被破坏。吸收，肿瘤组织呈灰白色，血供一般，与周围骨松质界限不清，幷见较多瘢痕样组织形成，部分切除以上组织后，鞍底以明胶海绵和生物蛋白胶固定。
标本经组织学及免疫组化检查，结果显示为：小淋巴细胞弥漫分布，细胞大小基本一致，部分核偏位；肿瘤细胞 CD20(+)、PAX-5(+)、CD79α部分 (+)、EMA(-)、CKpan(-)、P63(-)、GFAP(-)、CD3(-)、CD43(-)、CD5(-)、CD10(-)、CD23(-)、CD35(-)、CychnDl(-)、Ki67(15％+)，病理诊断为原发性小 B 细胞淋巴瘤 (图 3,4)。术后及时行放疗，随诊 6 个月患者动眼神经麻痹症状缓解，双眼视力恢复正常。
讨论
鞍区占位性病变中以垂体腺瘤最常见，原发性淋巴瘤非常罕见。因颅脑内无淋巴结构，目前公认病变起源于脑室外膜原始间叶细胞、软脑膜组织细胞和小胶质细胞，主要为 Non-Hodgkin 淋巴瘤，大部分为 B 细胞起源。
鞍区淋巴瘤与颅内其他部位淋巴瘤一样，病程较短且发展迅速，本例 2 个月内视力急剧下降。影像表现具有相对特异性：由于肿瘤细胞成分丰富、细胞间质水分少和核浆比例高以及瘤内丰富的网状纤维分布，因此瘤体 T1WI 大多数呈均匀等或稍低信号，T2WI 多接近灰质信号呈等或稍高信号，一般不发生钙化，出血也非常少见。
增强扫描时由于大多数病灶破坏血脑屏障，故强化明显；同时瘤细胞具有 "趋血管现象"，常沿血管周围向心性排列呈 "袖套" 样浸润，邻近骨质可见破坏。淋巴瘤对放疗十分敏感，本例术后放疗 1 个月后复查 MRI 病灶已消失，手术治疗的目的仅在解除局部压迫和明确病变性质。
编辑： qianqian
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