水痘

 主要内容：一例多发性皮节带状疱疹的患者出现严重头痛，磁共振血管成像（MRA）正常。2 个月后 4 根血管的 DSA 成像显示 9 个前循环动脉瘤。抗病毒治疗后临床症状改善，大部分动脉瘤体积减小，2 个最大的动脉瘤完全消失。

病例报告：一例 41 岁系统性红斑狼疮的女性患者因持续 2 天的右侧头痛伴发热住院，服用甲氨喋呤 25mg，每周一次；交替口服强的松 15mg/10mg，每日一次治疗。第二天，患者双侧下颚出现带状疱疹，以及右侧硬腭出现膝状疱疹。

头颅磁共振成像显示 7 个部位脑沟增强，其中一些包括颅内动脉。在第三天，患者开始采用静脉阿昔洛韦 1g q 8 h 治疗，共 21 天。在第四天时，CSF 开放压力为 23cm H2O，CSF 含有 105 个白细胞 /mL（91% 为单核细胞），蛋白为 123 mg/dL ，糖为 36 mg/dL。PCR 显示每毫升脑脊液中含有 215, 509 份水痘带状疱疹病毒（VZV）DNA。面部皮疹拭子的荧光免疫抗体染色明确为 VZV 抗原。严重头痛症状持续存在。

在第五天时，头颅 CT 成像显示在双侧外侧裂和眶额部出现蛛网膜下腔出血（SAH），在左侧直回出现轴向内的血肿。MRI 显示包括血管在内的脑沟增强，但没有看到动脉瘤（图 1）；4 根血管的 DSA 显示正常。头痛在第 7 天时缓解。患者出院时，继续服用口服强的松。

图 1. 伴有血管炎的蛛网膜下腔以及硬膜下出血。在发病第 5 天时，CT 显示右侧外侧裂蛛网膜下腔出血以及大脑镰旁硬膜下血肿（A 箭头所示）。T1 钆增强冠状位 MRI 显示某些部位出现局灶性结节状蛛网膜下腔强化，包括左侧大脑中动脉 M1 段病灶（B 箭头所示）与大脑中动脉 MI 段豆纹动脉穿通支严重血管炎表现一致。

2 个月后，再次出现严重头痛。神经系统体格检查显示颈强直。头颅 CT 检查显示在左侧鞍上池新出现 SAH，扩展至外侧裂和左侧额颞叶多个脑沟内。4 根血管 DSA 呈现显示 9 个前循环动脉瘤，伴一簇左侧大脑中动脉豆纹动脉穿通支动脉瘤，围绕在一个最主要的 4×7 mm 动脉瘤周围 (图 2, A 及 B)。

控制患者血压至正常范围，采用静脉阿昔洛韦 1.25g q 8 h 治疗 3 周。在第二天，患者出现构音障碍，伴有右侧中枢性面瘫以及偏瘫。头颅 MRI 显示左侧豆纹动脉分布区弥散受限。采用静脉注射甲强龙 1g，每日一次，治疗 5 天。

9 天后，CSF 检查黄变，含有 48,000–65,000 个红细胞 /mL，25 个白细胞 /mL（80% 为中性粒细胞，20% 为单核细胞），蛋白为 38 mg/dL ，糖为 44 mg/dL; PCR 显示无 VZV DNA。采用静脉阿昔洛韦治疗 8 天后，DSA 确认主要的动脉瘤 (图 2D, 箭头 8), 较小的豆纹动脉动脉瘤 (图 2D, 箭头 9) 均完全消失；最初的动脉瘤体积减小 (图 2, C 及 D)。

图 2. 水痘带状疱疹病毒性血管病导致的 9 个动脉瘤。DSA 显示总共有 9 个细菌性动脉瘤。4 个位于外侧裂右侧大脑中动脉（MCA）M3 段（A1-4 箭头所示），左侧有一簇 MCA 豆纹动脉穿通支动脉瘤，是由一个主要的椭圆形动脉瘤 (B, 8 箭头所指) 以及周围较小的 4 个病灶 (B, 5–7 以及 9 箭头所指)组成。血管造影 3D 旋转技术（C）进一步证实了左侧复杂的豆纹动脉动脉瘤。在抗病毒治疗后再行 DSA 检查后显示主要动脉瘤和其周围一个病灶消失。

患者继续采用上述口服阿昔洛韦 500mg bid 以及强的松治疗。由于与 SLE 相关的抗心磷脂抗体水平增加而开始使用乙酰水杨酸 81mg 每天治疗。在 3-4 个月后，患者一直无头痛发作，没有新的症状出现，但遗留右侧偏瘫。

讨论：我们采用术语“多发性”“颅内”以及“动脉瘤”等检索自 1935 年至今的文献得到 308 篇文章，其中只有 5 篇报道成人中出现 9 个或更多的动脉瘤：

一例 45 岁女性患者，13 个脑动脉瘤和心房粘液瘤；一例健康的 49 岁女性，出现 13 个前循环和后循环动脉瘤，其可能有 VAV 血管病变，不伴皮疹；一例 46 岁的长期哮喘的女性患者，在高剂量强的松治疗中出现了 18 个动脉瘤，而这种治疗是出现 VZV 血管病变的一个已知的危险因素；尸检显示血管瘤动脉壁出现炎症，就像 VZV 感染的动脉表现一样；一例 69 岁的女性患者，出现 10 个前循环动脉瘤，病因未知，其类似于本例出现 9 个前循环动脉瘤的患者。

尽管患者出现动脉瘤的确切原因是未知的。但就像水痘和带状疱疹后颅内及蛛网膜下出血患者中所见，在更早的一个月，可见局灶性动脉炎症和脑出血（图 1）。强烈的炎症反应可能破坏血管病，使之容易发生动脉瘤，在抗病毒和抗炎治疗后，动脉瘤临床症状和影像学均显示患者支持了这一假设。

总之，在快速出现的颅内多发动脉瘤时应考虑到 VZV 血管病变，尤其是因为 1/3 的 VZV 血管病变的患者不伴有皮疹，抗病毒治疗会使血管病变和动脉瘤减少发生戏剧性改善。