病例:患儿,女,7 岁,先天性右侧面瘫伴双侧神经性耳聋(图 1)。
图 1:患儿照片。
水平位 MRI 可见桥小脑角池两侧的耳蜗发育不全,右侧面神经未显影。水平位高分辨率 CT(HRCT)示右侧骨性面神经管迷路段和鼓室段狭窄、发育不全。冠状 HRCT 可见右侧面神经管乳突段缺如(图 2)。
面神经发育不全导致面神经麻痹是十分罕见的,原因包括子宫内或围产期的创伤,以及其他的发育异常,如先天性面肌双瘫综合征(M?bius 综合征)。单侧面神经发育不全可能继发于早期的宫内缺血或创伤。
图 2:三维立体 MRI T2 加权像(A)未见桥小脑角池右侧的面神经,表明右侧面神经发育不全(细箭头所示),左侧面神经正常(粗箭头所示)。耳蜗水平位 DRIVE 影像显示双侧耳蜗的第二个转弯结构不明显,第三个转弯均缺如,表明双侧耳蜗发育不全。水平位高分辨率 CT(HRCT)显示右侧骨性面神经管鼓室段发育不全(C), 冠状 HRCT 可见右侧面神经管乳突段缺如(D)。
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