渗透性脱髓鞘综合征1例

患者男性，25 岁，进展性意识障碍。查体：眼球浮动，四肢瘫痪。3 岁时因患颅咽管瘤行切除术后出现中枢性尿崩症。鼻内去氨加压素治疗出现一次意外情况后，24 小时内患者血清钠浓度上升了 29mmol/L。最初的 MRI 和脑脊液检查均未见明显异常。

 

图示. 5 天后复查头颅 MRI：脑桥外髓鞘溶解的特征性表现——FLAIR 序列示灰质水肿（A）、DWI 像示扩散受限（B、C）。

尽管采取了积极的对症治疗，患者最终还是发展成严重脑病。5 天后复查头颅 MRI，FLAIR 序列可见广泛的灰质水肿，具体表现为皮层（图 1A，星号所示）、尾状核（图 1A，箭头所示）肿胀和弥散的高信号。

另外，MRI DWI 像显示全脑皮质及内囊扩散受限（图 1B、C），符合脑桥外髓鞘溶解的征象。它是一种渗透性脱髓鞘综合征，通常因低钠血症纠正过快引起，影像学常表现为双侧对称的灰、白质局灶性高信号 [1，2]。目前针对该病的治疗手段尚不成熟，因此，该病的预防至关重要。

有研究报道，临床表现、影像学特征对该病预后无预见作用，我们应多关注以下预测因素：格拉斯哥昏迷评分（Glasgow Coma Scale）低、严重的低钠血症合并低钾血症均预示预后较差 [3]。

参考文献：

1． Gocht A, Colmant HJ. Central pontine and extrapontine myelinolysis: a report of 58 cases. Clin Neuropathol 1987;6:262–70.

2． Martin RJ. Central pontine and extrapontine myelinolysis: the osmotic demyelination syndromes. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75(Suppl III):iii22–8.

3． Kallakatta RN, Radhakrishnan A, Fayaz RK, et al. Clinical and functional outcome and factors predicting prognosis in osmotic demyelination syndrome (central pontine and/or extrapontine myelinolysis) in 25 patients. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2011;82:326–31.

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编辑： neuro210