诊断案例：双侧丘脑病变

病例一

46 岁男性患者，主因进行性腹痛，呕吐，发热和弥漫性无力症状加重来诊。既往有胰腺和肾脏移植病史，接受霉酚酯和他克莫司等免疫抑制剂治疗。其无力症状逐渐加重，意识状态恶化，最终发展为昏迷。

入院后 3 天脑脊液检查结果显示 69 个有核细胞（85％ 淋巴细胞，2％嗜中性粒细胞，13％单核细胞），7 个红血细胞，葡萄糖为 53mg/ dl（与血糖浓度相比适中）， 蛋白为 100mg/dl，与 病毒性脑炎表现相一致。西尼罗河病毒（WNV）免疫球蛋白（IgG） 和免疫球蛋白 M（IgM 抗体）ELISA 检查阴性。

头颅 MRI 液体衰减反转恢复（FLAIR）显示双侧丘脑核信号高信号 ，延伸至低位颈髓（图 A）。双侧丘脑，延髓，被盖部弥散受限 （图 B）。入院后第 11 天脑脊液检查结果显示西尼罗河病毒感染 IgM 抗体阳性，微球免疫荧光法 IgM 抗体（MIA），和实时 PCR 都明确 WNV 感染。

病例二

23 岁女性患者，主因渐进性腹痛，呕吐和腹泻数天来诊。既往有与心脏和肾脏移植 病史。 接受霉酚酸酯和他克莫司免疫抑制剂治疗。逐渐出现昏迷和癫痫持续状态。入院脑脊液结果显示 160 个有核细胞（90％淋巴细胞，6％ 中性粒细胞，4％单核细胞），2,350 个红细胞，葡萄糖为 76mg/ml 的葡萄糖浓度（与血清葡萄糖浓度相比适中），蛋白为 153mg/dl，与病毒性脑炎表现一致。

ELISA 第一次检测西尼罗病毒 IgG 和 IgM 为阳性，第二次检查为阴性。第一次 CSF 检查 MIA IgM 为阳性，14 天后重复脑脊液检查 IgG 和 IgM 为阳性。脑 MRI FLAIR 显像示双侧丘脑高信号，延伸至脑干（图 C）。

讨论：

西尼罗河病毒性脑炎（WNVE）爆发在美国越来越普遍。 根据美国疾病控制和预防中心数据显示，在 2012 年，有 2873 例西尼罗河病毒神经系统感染，总体感染人数超过 5,600 例，243 人死亡。自 2011 年以后发生率显著增加，那时只有 486 例西尼罗河病毒神经系统感染病例。

WNVE 的症状和体征一般是非特异性的，诊断较为困难。最常见的症状是发热，弥漫性无力，疲劳，头痛和意识模糊。由于脊髓炎所致的急性弛缓性麻痹，颅神经病变， 肌阵挛和脑膜炎可有助于诊断。 影像学表现对于 WNVE 的诊断也很重要，因为初始血清学往往是假阴性的，尤其是在免疫功能降低的患者中。

西尼罗河病毒可能选择性优先累及丘脑。这种表现类似于其他脑炎，如日本脑炎，墨累谷脑炎，库京脑炎和圣路易斯 脑炎等。然而，这种表现不总是存在。神经影像学检查往往正常，高达 30％。典型 WNVE 可见 T2 和 FLAIR 成像高信号,T1 为等信号。50％的患者可见弥散受限。 研究报道病灶好发于丘脑、基底节、 脑干和小脑。当其他疾病的患者出现双侧丘脑炎性表现时，应怀疑 WNVE 的诊断。重复 CSF 检查很有必要，因为初次检查往往为阴性的。

要点回顾：

临床提示为病毒性脑炎表现，影像学出现双侧丘脑炎症时，应高度怀疑为西尼罗河病毒脑炎。

其他脑炎类型，尤其是日本脑炎也可出现类似的影像学表现。

其他双侧丘脑损伤的病因包括缺血性梗死，如 Percheron 动脉梗死。

西尼罗河病毒脑炎初始血清学检查可能为阴性的，尤其是在免疫功能降低的患者中。

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编辑： neuro207