近日，JAMA Neurology 杂志刊登了如下一篇病例报道。
患者女性，71 岁，因“右侧局灶性癫痫发作 3 次”就诊。不久前曾受过头部创伤。神经系统体格检查未见明显异常。头颅 CT 及 MRI 均提示慢性硬膜下血肿（SDH）（图 A-C）。她拒绝接受手术治疗，同意复查头颅 MRI。
三个月后出现部分性癫痫发作，抗癫痫药物治疗效果不佳（左乙拉西坦 2000mg/d），复查头颅 MRI 脑实质外及皮下肿块样信号增强（图 D、E）。考虑病情转归、影像学进展不符合硬膜下血肿，遂行颅骨切开术并取病变组织活检。
病理活检提示为低分化的边缘区 B 细胞淋巴瘤，累及硬脑膜、颅骨并侵犯头皮。手术切除后行放射疗法，6 个月后，她的神经功能恶化，出现右侧偏瘫，失语及耐药性癫痫。
图示. 头颅
讨论
原发性硬脑膜淋巴瘤（primary dural lymphoma ，PDL）十分罕见，在所有的非霍奇金淋巴瘤中，PDL 出现的比例低于 0.1%，在原发性中枢神经系统肿瘤中低于 3%。PDL 通常是低分化的边缘区 B 细胞淋巴瘤，而其它类型的原发性中枢神经系统肿瘤通常为高分化的弥漫性大 B 淋巴细胞瘤。
PDL 的发病率尚不明确，多见于中年妇女。边缘区淋巴瘤多见于胃肠道，又叫粘膜相关的淋巴组织淋巴瘤。PDL 的病理机制仍不明确，因为硬脑膜内并无任何淋巴组织。治疗上暂无统一的指导方案，手术治疗、放疗、化疗均可考虑。
PDL 通常较难诊断，因为它的影像学表现往往类似于脑膜瘤、硬脑膜转移癌、硬膜下或硬膜外血肿。在本病例中，初次 MRI 检查像一个不典型的硬膜下血肿，这种情况下，我们应该考虑尽快行病理活检，而不是随访观察。
总之，我们着重提醒大家不要被 MRI 影像学表象迷惑，以免延误最佳治疗时机。当患者出现颅内或硬脑膜的占位病变，我们应考虑是否为 PDL。
编辑： neuro210
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