近期，BMJ 杂志刊登了如下一则病例报道。
患者男性，49 岁，左眼进行性视力模糊 1 年余。患者就诊于眼科，眼部 MRI 显示左侧眼眶病变是围绕眶上裂和视神经管发展的，现初步怀疑该病变是神经源性肿瘤 ( 图 1A-C)。术前须复查 MRI。
患者四肢麻木无力已有数月。视力检查发现他的左眼在 1 英尺的距离可以看见指动，而且左侧瞳孔相对传入缺陷。四肢肌肉出现萎缩，在医学研究委员会 (MRC) 分级中, 上肢肌力为 5-/5 级，下肢近端肌力为 5-/5 级，远端肌力为 3/5 级。从脚部到膝盖水平温度觉和痛觉减低，反射减弱。
脑脊液检查发现白细胞计数＜1 个 / mm3（＜5），蛋白 1.01g/ L（0.15–0.4），葡萄糖 4 mmol/L /（2.2–3.9）。神经传导检测表明，正中神经、尺神经、胫神经和腓神经的神经末梢潜伏期延长，神经传导速度减低。右侧胫神经、左侧正中神经及双侧腓总神经的复合动作电位波幅降低。
根据美国神经肌肉和医学标准协会的定义，在复合动作电位显著降低的区域：肘部以下右侧正中神经、双侧尺神经和左侧胫神经可能存在传导阻滞。并且感觉神经动作电位消失（表 1）。颈部 MRI 和神经丛检查提示颈部神经根（图 2A）和双侧臂丛神经（图 2b）呈弥漫性增生。
腓总神经活检显示其大小神经纤维均有髓鞘损伤。并且神经血管周围结缔组织存在炎性浸润。对于继发性慢性炎性脱髓鞘性多发神经病（CIDP）的检查：血糖、自身免疫标志物、血清蛋白、免疫球蛋白电泳及副肿瘤标志物均未见明显异常。
因此诊断为特发性 CIDP 并给予大剂量口服泼尼松龙（1 毫克 / 公斤 / 天）治疗。经过治疗患者肢体肌力得到明显改善。
图 1.(A) 矢状位 MRI T1 像显示左眶上裂和视神经管的开口接近视神经的区域有一个 0.6 cm×0.6 cm×1.2 cm 的低信号病灶（箭头），怀疑为神经源性肿瘤。并且视神经存在内侧移位。(B) 矢状位增强 MRI 脂肪抑制 T1 像显示病变处信号显著增强（箭头）。(C) 冠状位增强 MRI 脂肪抑制 T1 像显示病变处信号显著增强（箭头）。
图 2.(A) 冠状位 MRI T2 像（T2-W）短 T1 反转恢复（STIR）序列，显示颈神经根有弥漫性增生（箭头）。(B) 冠状位 MRI T2-W 图像 STIR 序列显示臂丛神经弥漫性增生（箭头）。
