bueaty84：患者，男，20 岁，因“四肢无力 2 年，头痛、发热、胡言乱语半月”于 2008 年 10 月 25 日入院。补充一下：周围神经病阶梯状进展；影像异常几乎累及多数弓形纤维及深部白质包括脑干，分布弥散，病灶没有强化；院外 MRI 场强较低，分析弥散相时供参考。现病史：2 年前，患者于感冒后 1 周，出现四肢无力。起初，以肢体远端无力为主，下肢重于上肢，无法跑步、爬楼，行走时呈拖曳步态；之后，上肢远端无力亦逐渐加重，无法搬运重物，但四肢感觉正常，神志清晰；至我院门诊就诊为“周围神经病”建议住院治疗，但患者未入院，于家中输注“地塞米松 10mg/ 天、连续输注 5 天”，之后改为静脉注射“地塞米松 5mg/ 天、连续输注 5 天”，随后予“强的松 60mg/ 天口服、于 2 月内逐渐减量至停服”。本次发作，经治疗后明显好转，除行走仍显拖曳外，跑步、爬楼、搬重物均同病前。1+ 年前，患者再次出现上述症状；仍予上述治疗；经治疗后，症状有所缓解，但下肢力量减弱，缓解后已无法跑、跳、爬楼。8+ 月前，四肢无力再次复发加重，且上、下肢远端、近端均明显无力，终至瘫痪卧床；瘫痪卧床时，上肢及下肢远端无法抬离床面、无法平移；上肢及下肢近端可勉强短暂抬离床面、旋即落下；继续予上述治疗后，无明显效果，患者遂自行口服激素达半年之久方才停药。半月前，患者自诉于感冒后出现头痛，呈全头部持续性胀痛，程度剧烈，常夜间痛醒，伴恶心、喷射状呕吐胃内容物；同时，出现发热，呈波动性，体温最高 38.5℃；13 天前，患者出现胡言乱语，不认识家人，遂至外院就诊；入外院时，血常规、胸片、心电图正常；颅脑 CT 见双侧颞枕顶叶大片低密度影，水肿严重，侧脑室后角消失，中线未见偏移；行腰穿检查压力不详，无色透明脑脊液，细胞数 10×106/L（白细胞数 0），蛋白 983.7mg/L，糖 4.3mmol/L，氯 124.2mmol/L；涂片阴性；脑电图示广泛性重度异常；初诊为“病毒性脑炎”，予阿昔洛韦治疗 5 天后，体温恢复正常，神志亦恢复清醒，可正常对答、认识家人，但头痛仍持续，且记忆力明显减退，四肢无力仍同病前；9 天前，当地医院行脑部 MRI 见脑部大片融合状白质病灶，主要集中于后部顶、枕叶皮质下弓形纤维白质及脑干白质；视觉诱发电位示双眼 VEP 正常；听觉诱发电位示 BAEP 传导异常（双侧 III、V 波潜伏期较正常延长，且 I~III、III~V 波间时程延长，双侧波幅对称）；遂诊为“脑白质脱髓鞘”，予甲强龙 1000mg/ 天、连续冲击 5 天后，改为强的松 80mg/ 天口服；经上述治疗，患者头痛仍持续、四肢无力仍同病前，但头痛于静脉滴注甘露醇后可明显缓解。另外，外院 B 超见肝脏脂肪沉积、双肾结石、脾偏大；肾上腺及皮质醇激素（8:00、16:00、24:00）检测亦正常。为进一步明确诊治，转入我院治疗。
患病以来，患者无间歇性腹痛发作，体重无明显减轻，但有可疑痫性发作。既往史：否认毒物接触暴露史；否认卟啉病、肾上腺病史；幼时智力及体格发育正常；否认肝炎、结核病史。内科查体：T36.5℃，P70 次 / 分，R20 次 / 分，BP122/70mmHg，呈激素体型（满月脸、水牛背、肢体浮肿）；入院当时及入院后血压检测示血压均位于正常范围，未见高血压迹象；心肺腹未见异常。神经查体：神志清楚，时间、地点、人物定向力完整，对答基本切题，记忆力及计算力减退；双眼视乳头边界欠清、生理凹陷消失、但色泽尚基本正常，眼底静脉搏动消失；双侧颞动脉扪诊正常；双瞳等大等圆、直径 3mm，直间接光反射均敏感，双眼眼位不正、向各方向运动均不到位，右睑裂略较左睑裂小；余颅神经未见明显异常。四肢肌萎缩，尤以远端显著，近端亦见萎缩（方肩），远端关节挛缩，呈猿手、足下垂；四肢远端肌力 1~2 级，近端肌力 3- 级，肩关节处屈肩肌力 2 级，伸肩肌力 3 级；四肢腱反射均消失；无主客观感觉障碍；双侧病理征（-），脑膜刺激征（-）。入我院后，护士掠起患者上肢衣袖准备抽血时，患者诉疼痛，有可疑痛觉过敏现象（但无主客观感觉障碍）。
入我院后辅助检查：胸片、心电图：均未见异常；腹部及肾上腺 B 超：双肾尿盐结晶沉积；血常规、凝血功能：未见异常；血生化：总蛋白 55.7g/L↓；球蛋白 17.4g/L↓；甘油三酯 3.13mmol/L↑；尿素氮 7.57mmol/L↑；肌酐 37.2ummol/L↓，余均正常；输血前全套检测：各项指标均呈（-）；血清 TORCH 及 EB 病毒抗体检测：单疱病毒抗体 I/II 型 IgM（-）、单疱病毒抗体 I/II 型 IgG（+）；巨细胞病毒抗体 IgM（-）、巨细胞病毒抗体 IgG（+）；余均（-）；免疫功能检测（很遗憾，疏漏了 ANCA 检测，拟于下周一补查）：IgG 4.93g/L↓；IgA 312mg/L↓；IgM 650mg/L↓，余均未见异常；肿瘤标志物：CA15-3 24.77U/mL↑（正常值：<21U/mL）；余均未见异常；甲状腺功能及相关抗体检测：均未见异常；晨尿：氨基乙酰丙酸（u-ALA）8.4ummol/L（正常值 0~23.8ummol/L）；粪卟啉（CP）（-）；晨尿：尿砷（u-As）0.36ummol/L（正常值 0~1.6ummol/L）；尿汞（u-Hg）0.01 ummol/L（正常值 0~0.05 ummol/L）；尿铅（u-Pb）0.184 ummol/L（正常值 0~0.34 ummol/L）；2008 年 10 月 28 日 EMG：所检上、下肢呈周围性神经损害；2008 年 10 月 29 日脑部 MRI：双侧脑白质内见片状长 T1、长 T2 信号，边界不清，以双侧枕叶为主，向前延伸，双侧颞叶及额叶亦受累，脑干内也可见斑片状类似信号；中线结构无偏移。（请分别注意患者脑部病灶 DWI 和 ADC map 信号的高低！）我院 10 月 29 日脑部 MRI+DWI+ADC map 影像（由左至右分别为 T1WI、T2WI、Diffusion-Weighted Imaging、Apparent Diffusion Coefficient map）（请分别注意 DWI 和 ADC 的信号高低！！！）患者于外院入院时所行的脑部 CT。入我院前 9 天，患者于外院所行的脑部 MRI
治疗反应：入院后，予脱水降颅压治疗（20% 甘露醇 125ml ivgtt Q8h、甘露醇 250ml ivgtt Qn）；输注后，患者头痛明显缓解，但数小时后又逐渐加重。请附四院中毒科会诊，认为：慢性铅中毒、汞中毒、砷中毒、铊中毒等重金属中毒不大支持。请血液科会诊，行卟啉病相关检查后，亦未见相关指标异常升高；将患者尿液至于日光下暴露后，未见紫色变、橘红色变。昨日，将患者甘露醇减至 125ml ivgtt Qd；晚 19:00 时，患者呕吐、头痛剧烈，右瞳 5mm、光反射明显减弱，左瞳 4mm，光反射尚灵敏；神志模糊；遂立即予 250ml 甘露醇快速静滴，并将甘露醇医嘱重新改为 125ml ivgtt Q8h 静滴。约半小时后，患者神志逐渐清晰，瞳孔光反射恢复，但精神状态差。证实了颅内高压的存在。再次急诊头颅 CT 仍见脑白质大片融合低密度灶，水肿较重，侧脑室后角消失，与之前相比无明显变化，中线未见偏移。目前诊断：1. 周围神经及脑白质病变；2. 颅内高压定位：周围神经（尤以运动神经为主）；大脑半球弓形纤维白质（尤以后部顶枕叶为主）及脑干白质。定性：代谢性？感染性？中毒性？脱髓鞘性？讨论目的：进一步明确诊治，廓清诊断思路和发病机制。患者入院后，病因一直未能明确，令人苦恼！加之昨晚甘露醇减量后的脑疝征象，令人揪心！特提出至园子里讨论，望各位版主和神内高手不吝赐教！请各位畅所欲言，言之有物、条理清晰！最好结合相关的文献综合分析！在下小小的住院医师，先向各位前辈致谢了！
编辑： linjinle
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