男性，53 岁，气短，心悸，出汗 2 月， 2008 年 8 月入院。高血压病史 10 年，血压控制良好。心率 96 次 / 分，收缩压介于 110-120mmHg。查体结果正常，主动脉瓣听诊区可问及温和的舒张期杂音。
胸片示心胸比为 0.586 和右心阴影扩大。超声心动图发现毗邻三尖瓣的右房室沟肿物，边缘清晰，内部回声不均匀。对比增强磁共振成像证实实体瘤位于右心房左侧下腔静脉的上方。计算机断层扫描血管造影（CTA ）也证实肿瘤位于右房室沟。肿瘤的轮廓清晰，越过右冠状动脉。此外，胸腹部计算机断层扫描（ CT），并未发现其他的解剖学异常。
本例患者经胸骨正中切开，在体外循环（CPB ）下完成肿块完全切除。术中可见肿瘤位于房室沟并凸入右心房壁。
肿瘤切除后，患者的血压保持正常，没有进一步的治疗，手术后 8 天出院。随诊 4.5 年，定期进行超声心动图检查未见明显异常，无异常症状。
评论
胸部副神经节瘤非常罕见，占全身副神经节瘤的 1%?2 %，大多位于后纵隔。原发性心脏副神经节瘤极为罕见。副神经节瘤已在心脏的不同部位被描述，通常发生在左心房或主动脉根和肺动脉的基底部。文献报道只有 5 例起源于右心房。
根据是否分泌儿茶酚胺，副神经节瘤可分为功能性和非功能性两类。前者临床上通常出现间歇性高血压，出汗，心悸以及儿茶酚胺类或其代谢物在血液和尿液中水平升高。非功能型通常是无症状的，但当肿瘤较大时，可产生压力的症状。
虽然该病大多是良性的但也有恶性副神经节瘤的报道。心脏副神经节瘤对化疗和放疗不敏感，手术切除是唯一有效的治疗方法。一旦确诊应尽早完全切除。心脏副神经节瘤一般生长缓慢，且预后良好，即使有残余肿瘤手术后。此外，副神经节瘤应与其他心脏肿瘤相鉴别。
编辑： 沈建飞
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