干燥综合征是一种常见的慢性炎症性自身免疫病，主要侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺，临床症状表现为口干、眼干，有时还可累及肾、肺、肝等多个内脏器官。干燥综合征可分为原发性和继发性两种，其中原发性干燥综合征是全球性的疾病，可发生于任何年龄，女性多于男性，经及时对症治疗后，大部分患者预后良好。
本病起病多隐匿，临床表现多样，累及口腔时会因唾液腺病引起口干、舌痛等症状，累及眼时可出现眼干涩、异物感、少泪等症状。
根据患者的临床症状，结合血常规检查（白细胞、血小板减少）、免疫学检查（抗SSA阳性、抗SSB阳性）、口腔和眼部检查（唾液流量≤1ml／10min、泪液流率＜5mm／5min）等可确诊。
否
本病常见。据估测我国原发性干燥综合征的患病率为0.29％～0.77％，老年人的患病率为2％～4.8％。女性多见，男女比例为1：9～1：10。任何年龄均可发病，但好发于30～60岁人群［1］。
不可治愈，可以通过替代治疗和对症治疗改善口、眼干燥，延缓病情的进展，防止全身各系统损害。
会，有一定的遗传倾向。
是
干燥综合征的早期症状不易被察觉，很多患者无法指出确切的发病时间，通常会因口干和眼干而就诊于口腔科和眼科。
干燥综合征临床表现多样，最突出的特点是局部黏膜干燥，其中最难忍受的部位是眼和口腔。有部分患者会出现乏力、低热等全身症状。
１．口腔干燥症：
（１）口干：将近80％的干燥综合征患者有口干的症状，需要频繁喝水，严重时需要用水辅助进食固体食物，夜间起床饮水；
（２）猖獗性龋齿：出现大量龋齿且难以控制，表现为牙齿逐渐变黑，随后小片脱落，直至留下残根；
（３）唾液腺炎：以腮腺炎常见，约50％的患者可出现间歇性腮腺肿痛，10天左右可自行消退；
（４）舌痛：舌面出现干裂、潮红，舌乳头萎缩，舌面逐渐变光滑。
２．干燥性角结膜炎：
因泪液分泌减少出现眼干涩、异物感、少泪等症状，甚至哭时无泪。部分患者还会出现眼睑肿胀、前葡萄膜炎等症状，严重者可致角膜溃疡（因病原微生物感染导致角膜组织发生炎症、坏死）。
３．其他局部症状：
干燥综合征还可波及其他外分泌腺，如鼻腔、咽喉、呼吸道、泌尿生殖系统等，从而引起鼻干燥症、慢性干咳、阴道瘙痒等症状。
１．全身症状：全身症状表现为乏力、低热等。
２．系统症状：
（１）皮肤黏膜：表现为皮肤瘙痒，25％的患者可出现皮疹，包括紫癜样皮疹（通常可发生在过敏性紫癜、药物性皮炎等皮肤疾病）、荨麻疹样皮疹、结节红斑等；
（２）肌肉骨骼：约80％的患者可出现关节疼痛，但多数症状较轻，可自行缓解。约3％～14％的患者会出现肌炎；
（３）肾：约50％的患者会发生肾损害，主要累及远端肾小管，出现肾小管酸中毒导致周期性低钾性麻痹。小部分患者出现比较明显的肾小球损害，表现为蛋白尿，治疗不当可能会导致肾功能不全；
（４）呼吸系统：可累及上下呼吸道，表现为干咳，严重时出现气短。少数患者可出现肺动脉高压（肺动脉压异常升高的一种病理生理状态，常表现为活动后气促），若合并感染可能导致呼吸功能衰退而死亡；
（５）消化系统：出现胃酸减少、消化不良等非特异性症状，少部分患者会出现肝脏损害和慢性胰腺炎；
（６）神经系统：约5％的患者可累及神经系统，以周围神经损害多见，出现感觉或运动神经异常、偏瘫等并发症；
（７）血液系统：可出现白细胞减少或（和）血小板减少，血小板低下严重时还可导致内脏出血。此外，干燥综合征出现淋巴瘤的几率明显高于健康人群；
（８）甲状腺疾病：约45％的患者会出现甲状腺功能异常，表现为甲状腺功能减退（根据病情严重程度，轻者可有畏寒、乏力、反应迟钝等症状，重者可累及心脏出现心包积液和心力衰竭）或自身免疫性甲状腺炎（出现甲状腺弥漫性肿大、质地硬、触痛等症状）［3］。
１．血常规和尿常规：
16％的患者会出现白细胞减少，13％的患者会出现血小板减少。当尿液pH＞6.0，要考虑是否并发肾小管酸中毒（由近端或远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒）。
２．血清免疫学检查：
（１）自身抗体：抗核抗体测定对于诊断干燥综合征有重要意义，多有抗SSA、SSB抗体阳性，前者比较容易检测到，后者则更具有针对性。还可以检测到类风湿因子升高、抗心磷脂抗体、抗α胞衬蛋白抗体、抗M3抗体；
（２）免疫球蛋白：当出现高免疫球蛋白血症，以IgG（免疫球蛋白G）升高为主，均为多克隆性时，应警惕淋巴瘤的可能。
３．口腔检查：
（１）唾液流率：即15min内收集到自然流出唾液≤1.5ml时，可确诊干燥综合征。（正常人＞1.5ml）；
（２）腮腺造影：腮腺导管不规则、狭窄或扩张，碘液淤积于腺体末端呈葡萄状或雪花状；
（３）涎腺放射性核素扫描：见涎腺（唾液腺）吸收、浓聚、排出核素功能较差；
（４）唇腺活检：唇腺病理显示灶性淋巴细胞浸润是诊断干燥综合征必备的条件之一。
４．眼部检查：
（１）Schirmer试验（施墨试验，用于检测泪腺分泌功能）：角膜滤纸试验，滤纸被泪液浸湿长度≤5mm／5min可确诊（正常人＞5mm／5min）；
（２）眼部染色：染色评分≥3分可确诊；
（３）泪膜破碎时间：＜10s可确诊。
５．其他检查
超声、CT等影像学检查：根据患者病情，了解全身各处（如肺部、腮腺）组织器官的病变程度。
目前尚无根治干燥综合征的方法，主要治疗方法为替代治疗和对症治疗。
缓解患者的症状，预防疾病发展，防止疾病对身体各系统造成损害，提高患者的生活质量。
１．糖皮质激素：合并神经系统、肾炎、间质性肺病、血液系统等腺体外系统损伤的干燥综合征患者，要给予糖皮质激素治疗。但长期大量应用糖皮质激素会有严重的不良反应，如肥胖、痤疮、多毛等。因此，需要结合病情适量应用。
２．抗疟药物：在抗疟药中，羟氯喹可降低本病免疫球蛋白水平，有助于减少干燥、疲劳、关节痛和肌痛症状；艾拉莫德也可降低患者的免疫球蛋白水平。适用于出现关节疼痛、低热、乏力等症状的患者。主要不良反应为视网膜黄斑病变、神经系统受损等，发现相关症状需及时就医。
３．免疫抑制剂：用于治疗干燥综合征的免疫抑制剂有环孢素A、硫唑嘌呤、甲氨嘌呤、霉酚酸酯和来氟米特。适用于合并重要脏器损害的患者，抑制炎症和免疫反应，减缓B淋巴细胞过度增生造成的靶器官损伤。主要的不良反应有骨髓抑制，引起粒细胞减少或缺乏症，缩短血细胞寿命；
４．免疫球蛋白：患者出现血小板减少，或病变累及神经系统时，可静脉大剂量注射免疫球蛋白。注射用免疫球蛋白副作用不大，最常见为皮肤反应，如脸红、风疹、红色斑疹等；
５．生物制剂：目前尚无准许用于干燥综合征治疗的生物制剂，但是研究表明，抗CD20和抗CD22单克隆抗体在进行B细胞清除治疗时，有助于干燥综合征的改善，典型的药物为利妥昔单抗。常见的副作用包括发热、寒颤、乏力等全身症状；［4］。
６．其他药物：
（１）人工泪液和人工唾液：缓解口、眼等局部干燥的症状；
（２）乙酰胆碱类似物：如毛果芸香碱、西维美林等，刺激唾液腺和泪腺水流分泌增加。但可能会引起眼睛刺痛、流泪、视力障碍等不良反应，一旦出现应及时就医；
（３）非甾体抗炎类药物：用于缓解肌肉、关节疼痛，如布洛芬、吲哚美辛等。此类药物正常服用一般没有明显的不良反应，若盲目的使用则会引起胃肠道症状，如胃痛、恶性、呕吐等；
（４）维生素D：干燥综合征合并周围神经病变或淋巴瘤时，可以合理补充维生素Ｄ。此外，低剂量白介素-2对部分SS患者取得了较好疗效。
临床实践表明，中医药治疗干燥综合征效果肯定且副作用少，能有效缓解患者的临床症状，减少复发。根据病因，本病可以分为阴虚型、气虚型、阴阳两虚型、气滞血瘀型、燥毒内伤型［5］。可在医生指导下进行治疗。
干燥综合征治疗过程较长，治疗周期由病情及并发症的严重程度决定，需要长期间歇性治疗。部分患者可能需要终身服药。
需要复诊，复诊时间因人而异。
普通人群出现口干、眼干等疑似症状时及时就医。已经确诊干燥综合征患者在治疗时注意是否有新增的症状，如关节疼痛、干咳、消化不良等系统症状，定期复查血和尿常规、肝肾功能等，监测病情。
干燥综合征患者要节制饮食，尽量多食用营养充足、易消化的食物。
由于干燥综合征的病因尚不明确，目前没有有效的预防措施。
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