干燥综合征是一种常见的慢性炎症性自身免疫病,主要侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺,临床症状表现为口干、眼干,有时还可累及肾、肺、肝等多个内脏器官。干燥综合征可分为原发性和继发性两种,其中原发性干燥综合征是全球性的疾病,可发生于任何年龄,女性多于男性,经及时对症治疗后,大部分患者预后良好。
本病起病多隐匿,临床表现多样,累及口腔时会因唾液腺病引起口干、舌痛等症状,累及眼时可出现眼干涩、异物感、少泪等症状。
根据患者的临床症状,结合血常规检查(白细胞、血小板减少)、免疫学检查(抗SSA阳性、抗SSB阳性)、口腔和眼部检查(唾液流量≤1ml/10min、泪液流率<5mm/5min)等可确诊。
否
本病常见。据估测我国原发性干燥综合征的患病率为0.29%~0.77%,老年人的患病率为2%~4.8%。女性多见,男女比例为1:9~1:10。任何年龄均可发病,但好发于30~60岁人群[1]。
不可治愈,可以通过替代治疗和对症治疗改善口、眼干燥,延缓病情的进展,防止全身各系统损害。
会,有一定的遗传倾向。
是
干燥综合征的早期症状不易被察觉,很多患者无法指出确切的发病时间,通常会因口干和眼干而就诊于口腔科和眼科。
干燥综合征临床表现多样,最突出的特点是局部黏膜干燥,其中最难忍受的部位是眼和口腔。有部分患者会出现乏力、低热等全身症状。
1.口腔干燥症:
(1)口干:将近80%的干燥综合征患者有口干的症状,需要频繁喝水,严重时需要用水辅助进食固体食物,夜间起床饮水;
(2)猖獗性龋齿:出现大量龋齿且难以控制,表现为牙齿逐渐变黑,随后小片脱落,直至留下残根;
(3)唾液腺炎:以腮腺炎常见,约50%的患者可出现间歇性腮腺肿痛,10天左右可自行消退;
(4)舌痛:舌面出现干裂、潮红,舌乳头萎缩,舌面逐渐变光滑。
2.干燥性角结膜炎:
因泪液分泌减少出现眼干涩、异物感、少泪等症状,甚至哭时无泪。部分患者还会出现眼睑肿胀、前葡萄膜炎等症状,严重者可致角膜溃疡(因病原微生物感染导致角膜组织发生炎症、坏死)。
3.其他局部症状:
干燥综合征还可波及其他外分泌腺,如鼻腔、咽喉、呼吸道、泌尿生殖系统等,从而引起鼻干燥症、慢性干咳、阴道瘙痒等症状。
1.全身症状:全身症状表现为乏力、低热等。
2.系统症状:
(1)皮肤黏膜:表现为皮肤瘙痒,25%的患者可出现皮疹,包括紫癜样皮疹(通常可发生在过敏性紫癜、药物性皮炎等皮肤疾病)、荨麻疹样皮疹、结节红斑等;
(2)肌肉骨骼:约80%的患者可出现关节疼痛,但多数症状较轻,可自行缓解。约3%~14%的患者会出现肌炎;
(3)肾:约50%的患者会发生肾损害,主要累及远端肾小管,出现肾小管酸中毒导致周期性低钾性麻痹。小部分患者出现比较明显的肾小球损害,表现为蛋白尿,治疗不当可能会导致肾功能不全;
(4)呼吸系统:可累及上下呼吸道,表现为干咳,严重时出现气短。少数患者可出现肺动脉高压(肺动脉压异常升高的一种病理生理状态,常表现为活动后气促),若合并感染可能导致呼吸功能衰退而死亡;
(5)消化系统:出现胃酸减少、消化不良等非特异性症状,少部分患者会出现肝脏损害和慢性胰腺炎;
(6)神经系统:约5%的患者可累及神经系统,以周围神经损害多见,出现感觉或运动神经异常、偏瘫等并发症;
(7)血液系统:可出现白细胞减少或(和)血小板减少,血小板低下严重时还可导致内脏出血。此外,干燥综合征出现淋巴瘤的几率明显高于健康人群;
(8)甲状腺疾病:约45%的患者会出现甲状腺功能异常,表现为甲状腺功能减退(根据病情严重程度,轻者可有畏寒、乏力、反应迟钝等症状,重者可累及心脏出现心包积液和心力衰竭)或自身免疫性甲状腺炎(出现甲状腺弥漫性肿大、质地硬、触痛等症状)[3]。
1.血常规和尿常规:
16%的患者会出现白细胞减少,13%的患者会出现血小板减少。当尿液pH>6.0,要考虑是否并发肾小管酸中毒(由近端或远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒)。
2.血清免疫学检查:
(1)自身抗体:抗核抗体测定对于诊断干燥综合征有重要意义,多有抗SSA、SSB抗体阳性,前者比较容易检测到,后者则更具有针对性。还可以检测到类风湿因子升高、抗心磷脂抗体、抗α胞衬蛋白抗体、抗M3抗体;
(2)免疫球蛋白:当出现高免疫球蛋白血症,以IgG(免疫球蛋白G)升高为主,均为多克隆性时,应警惕淋巴瘤的可能。
3.口腔检查:
(1)唾液流率:即15min内收集到自然流出唾液≤1.5ml时,可确诊干燥综合征。(正常人>1.5ml);
(2)腮腺造影:腮腺导管不规则、狭窄或扩张,碘液淤积于腺体末端呈葡萄状或雪花状;
(3)涎腺放射性核素扫描:见涎腺(唾液腺)吸收、浓聚、排出核素功能较差;
(4)唇腺活检:唇腺病理显示灶性淋巴细胞浸润是诊断干燥综合征必备的条件之一。
4.眼部检查:
(1)Schirmer试验(施墨试验,用于检测泪腺分泌功能):角膜滤纸试验,滤纸被泪液浸湿长度≤5mm/5min可确诊(正常人>5mm/5min);
(2)眼部染色:染色评分≥3分可确诊;
(3)泪膜破碎时间:<10s可确诊。
5.其他检查
超声、CT等影像学检查:根据患者病情,了解全身各处(如肺部、腮腺)组织器官的病变程度。
目前尚无根治干燥综合征的方法,主要治疗方法为替代治疗和对症治疗。
缓解患者的症状,预防疾病发展,防止疾病对身体各系统造成损害,提高患者的生活质量。
1.糖皮质激素:合并神经系统、肾炎、间质性肺病、血液系统等腺体外系统损伤的干燥综合征患者,要给予糖皮质激素治疗。但长期大量应用糖皮质激素会有严重的不良反应,如肥胖、痤疮、多毛等。因此,需要结合病情适量应用。
2.抗疟药物:在抗疟药中,羟氯喹可降低本病免疫球蛋白水平,有助于减少干燥、疲劳、关节痛和肌痛症状;艾拉莫德也可降低患者的免疫球蛋白水平。适用于出现关节疼痛、低热、乏力等症状的患者。主要不良反应为视网膜黄斑病变、神经系统受损等,发现相关症状需及时就医。
3.免疫抑制剂:用于治疗干燥综合征的免疫抑制剂有环孢素A、硫唑嘌呤、甲氨嘌呤、霉酚酸酯和来氟米特。适用于合并重要脏器损害的患者,抑制炎症和免疫反应,减缓B淋巴细胞过度增生造成的靶器官损伤。主要的不良反应有骨髓抑制,引起粒细胞减少或缺乏症,缩短血细胞寿命;
4.免疫球蛋白:患者出现血小板减少,或病变累及神经系统时,可静脉大剂量注射免疫球蛋白。注射用免疫球蛋白副作用不大,最常见为皮肤反应,如脸红、风疹、红色斑疹等;
5.生物制剂:目前尚无准许用于干燥综合征治疗的生物制剂,但是研究表明,抗CD20和抗CD22单克隆抗体在进行B细胞清除治疗时,有助于干燥综合征的改善,典型的药物为利妥昔单抗。常见的副作用包括发热、寒颤、乏力等全身症状;[4]。
6.其他药物:
(1)人工泪液和人工唾液:缓解口、眼等局部干燥的症状;
(2)乙酰胆碱类似物:如毛果芸香碱、西维美林等,刺激唾液腺和泪腺水流分泌增加。但可能会引起眼睛刺痛、流泪、视力障碍等不良反应,一旦出现应及时就医;
(3)非甾体抗炎类药物:用于缓解肌肉、关节疼痛,如布洛芬、吲哚美辛等。此类药物正常服用一般没有明显的不良反应,若盲目的使用则会引起胃肠道症状,如胃痛、恶性、呕吐等;
(4)维生素D:干燥综合征合并周围神经病变或淋巴瘤时,可以合理补充维生素D。此外,低剂量白介素-2对部分SS患者取得了较好疗效。
临床实践表明,中医药治疗干燥综合征效果肯定且副作用少,能有效缓解患者的临床症状,减少复发。根据病因,本病可以分为阴虚型、气虚型、阴阳两虚型、气滞血瘀型、燥毒内伤型[5]。可在医生指导下进行治疗。
干燥综合征治疗过程较长,治疗周期由病情及并发症的严重程度决定,需要长期间歇性治疗。部分患者可能需要终身服药。
需要复诊,复诊时间因人而异。
普通人群出现口干、眼干等疑似症状时及时就医。已经确诊干燥综合征患者在治疗时注意是否有新增的症状,如关节疼痛、干咳、消化不良等系统症状,定期复查血和尿常规、肝肾功能等,监测病情。
干燥综合征患者要节制饮食,尽量多食用营养充足、易消化的食物。
由于干燥综合征的病因尚不明确,目前没有有效的预防措施。
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