以视力问题为早期表现的阿尔茨海默病（AD）— PCA

病例：白内障？抑郁？阿尔茨海默病？

61岁L阿姨，已经是就诊的第三个年头。这次是因为严重的精神行为症状。无端地发脾气，怀疑丈夫有外遇，猜疑邻居要害自己，说窗户外面有人，因此会用东西去砸玻璃，整天坐立不安，容易迷路，睡眠不好。在家无法照料，家属要求住院治疗控制精神症状。

3年前L阿姨58岁，这之前她承包了家里所有的家务还要照顾孙子。然而就在这一年L阿姨开始出现看东西模糊，重影，无法清楚辨别物体，眼前闪光，伸手拿东西拿不准。辗转多家医院眼科检查都没找到确切的原因。

因为眼睛的问题，L阿姨感觉做什么事情都做不好。整天忧心忡忡，唉声叹气。说自己没有用了，眼睛好不了，是不是得了绝症。无法集中注意力。也不再喜欢看电视剧，打牌。吃饭睡觉都变得不好，短短几个月瘦了20几斤。子女觉得母亲可能得了抑郁症，于是带着母亲来到我们中心的老年门诊就诊。

李阿姨症状是符合抑郁症的诊断。然而由于老年精神心理门诊病种的特殊性，抑郁和痴呆有时容易“搞混”，再加上L阿姨眼睛的问题。慎重起见给L阿姨做了一个头部磁共振，以排除脑器质性的病变的可能。磁共振结果出来果然还是大脑的问题，显示大脑枕叶萎缩。这时候我们判断L阿姨的视力问题可能是后皮质萎缩（PCA）引起的。

为了找出是什么原因引起的PCA，我们给L阿姨做了痴呆相关的神经心理评估，并和家属讨论进行了腰椎穿刺以检测阿尔茨海默病的相关脑脊液指标。脑脊液报告表明L阿姨符合阿尔茨海默病病理改变（见下图）。

结合病史、症状、神经心理评估、磁共振检查和脑脊液检查，L阿姨的诊断应该是阿尔茨海默病，后皮质萎缩。而当前的抑郁状态也是由于L阿姨对于眼睛的担忧。

L阿姨的神经心理评估显示记忆力减退并不明显。今天就着L阿姨的例子介绍一下这种不以记忆问题为早期表现，而以视力问题为主诉的罕见痴呆类型阿尔茨海默病（AD）-后皮质萎缩（posterior cortical atrophy，PCA）

后皮质萎缩-阿尔茨海默病

01

什么是后皮质萎缩？

后皮质萎缩 (PCA) 也叫Benson综合征，是一种罕见的痴呆类型。主要是由于大脑后部枕叶和顶叶的脑细胞受损所导致。

阿尔茨海默病是PCA最常见的原因，路易体痴呆也可能引起PCA，但没有阿尔茨海默病那么多。

PCA通常发生在 50 至 65 岁的人群中。这是一个需要“担当”的年龄。因此会带来严重的负担。当前有部分数据表明PCA 约占阿尔茨海默病的 5%。

PCA有时被称为视觉变异型阿尔茨海默病。大家的观念中阿尔茨海默病通常首先影响记忆力，但在PCA中，最先出现的症状往往是视力问题。

02

后皮质萎缩有哪些早期表现？

大脑后部顶叶和枕叶位置，尤其是枕叶主要处理来自眼睛的信息，能让我们理解判断看到的东西和物体以及它们的位置。因此患者主诉突出的问题是视力障碍。

视觉症状

患者可能看到物品时颜色发生变化，扭曲或似乎在移动，难以辨认。因此无法准确地说出物品的名称，无法识别人的面孔。一眼看上去很难辨认物体，将挤在一起的多个物体看成一个。

对视觉的深浅和距离难以判断。例如将一个黑色物体或路面的水渍看成一个洞，这在行走、上楼梯、上自动扶梯上会表现困难。

视觉的问题会带来一些协调性的问题，比如难以准确的系纽扣；难以准确将手伸进衣袖；难以准确拿到一个物品；难以准确使用遥控器或带按键的家用电器。这些在日常生活中会带来严重的困扰。

阅读和书写困难

在书本的一页上难以定位某一行，阅读时漏行，字词混乱，或发现难以阅读某些字体和笔迹。这也会影响到日常工作，比如在手机或者电脑上打字，输入密码等。

患者还存在书写的苦难，比如很难记住某些字或者词语的形状，以及特定词语或字母的名称。

空间感知困难

患者可能会失去方向感，对空间感到困惑，对于一些表示方位的词语难以理解，比如“上”、“下”、“左”、“右”。

光敏感

对强光或者光滑表面的反光感觉不舒服；可能会在黑暗的环境当中看到有颜色的闪光。

计算困难

患者可能会出现对一些简单计算的困难，比如加减乘除，在日常生活当中表现在处理财务上出错，无法正确地找零钱。

情绪问题

患者因为视力问题及前面讲到其它问题，给生活带来严重的困扰和压力。早期患者自知力相对良好，能够清醒地意识到自身存在的问题。

因此大部分患者会表现出抑郁、焦虑、失眠。部分患者会出现情绪的不稳定，好发脾气。还有部分患者因为在社会交往过程中经常出错，表现孤独，孤僻，淡漠。因此会被当作抑郁症、焦虑症诊治。

03

后皮质萎缩需要做哪些检查？

眼科检查

在没有确定后皮质萎缩之前，眼科检查是必须的，以免耽误影响视力的其它疾病或合并的眼部疾病。

脑脊液检查

脑脊液检查需要进行腰椎穿刺，通过脑脊液的检查可以分析阿尔茨海默病的病理标志物如Aβ和Tau蛋白水平。

脑部影像学检查

头颅磁共振或CT检查有助于发现大脑萎缩的部位，还能发现脑血管病、肿瘤等可能其它疾病引起的大脑枕叶问题。

部分患者在无法获取脑脊液的情况下，为了确诊阿尔茨海默病引起的皮质后萎缩可能需要接触PET-CT进行Aβ和Tau蛋白的检测。

神经心理评估

常见的神经心理评估如画钟测验（CDT）、简明精神状态量表（MMSE）、蒙特利尔认知测试（MoCA）、听觉词语学习测验（AVLT）、复杂图形测验（CFT）等等，可以帮助评估认知功能损害的范围和程度。

04

后皮质萎缩-AD如何治疗？

针对后皮质萎缩目前没有特定的治疗方法可以阻止疾病进展，但有部分药物可以帮助缓解症状。

对于阿尔茨海默病引起的PCA，可以使用“胆碱酯酶抑制剂”如多奈哌齐、卡巴拉丁、加兰他敏，还可以单独或合并使用盐酸美金刚。疗效因不同个体差异很大。

如果患者出现抑郁、焦虑、精神行为异常当前参照阿尔茨海默病BPSD治疗规范。首选非药物治疗方案，药物治疗可以选用抗抑郁、抗精神病药物治疗。

早期以“非记忆”为表现的AD

在人们的认知当中，记忆是阿尔茨海默病最早出现的问题，也是最突出的问题。早期以记忆力减退为主要表现的阿尔茨海默病称为典型阿尔茨海默病、海马型或遗忘型阿尔茨海默病。

有部分病人无论是自身或是家属并不以记忆作为最先描述的问题。以非记忆问题为主要表现的阿尔茨海默病被称作非典型阿尔茨海默病，非典型阿尔茨海默病根据大脑损害部位不同有以下几种类型：（1）额叶变异型阿尔茨海默病；（2）后皮质萎缩；（3）Logopenic失语。

他们和典型的阿尔茨海默病大脑具有类似病理改变（tau蛋白和Aβ，参见：阿尔茨海默病大脑生了怎样的变化？），只是起始的部位不一样。不同的起始部位决定着早期症状的不同。

随着病情的进展，阿尔茨海默病的病理改变会侵蚀大脑其它部位，呈现典型的阿尔茨海默病的症状。

THE  END

参考来源

1.Torso Mario,Ahmed Samrah,Butler Christopher et al. Cortical diffusivity investigation in posterior cortical atrophy and typical Alzheimer's disease.[J] .J Neurol, 2021, 268: 227-239.

2.Das Gautam,Dubey Souvik,Sinharoy Uma et al. Clinical and radiological profile of posterior cortical atrophy and comparison with a group of typical Alzheimer disease and amnestic mild cognitive impairment.[J] .Acta Neurol Belg, 2021, 121: 1009-1018.

3.Putcha Deepti,Brickhouse Michael,Touroutoglou Alexandra et al. Visual cognition in non-amnestic Alzheimer's disease: Relations to tau, amyloid, and cortical atrophy.[J] .Neuroimage Clin, 2019, 23: 101889.

4.https://www.alzheimersresearchuk.org/dementia-information/types-of-dementia/posterior-cortical-atrophy/

审核 ||王静华

校对 ||白   丽