肝硬化是临床常见病，黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育、肝脾肿大、腹水、胸腹壁静脉曲张等是肝硬化的常见体征。其中，腹壁静脉曲张可在脐周静脉突起形成别具一格的水母头征（Caput Medusae）。
一嘉医课（J-Academy）全科专栏今天计划通过《新英格兰医学杂志》（NEJM）上的两则案例，来深入了解这种与希腊神话美杜莎的蛇发相似的特殊体征的形成原因、特征与临床意义。在Yang PM等报道的一则案例中[1]，一位患有慢性乙型肝炎所致代偿性肝硬化7年的47岁男性，其体格检查提示肝肿大、质韧，伴轻度脾肿大。此外，患者的腹壁静脉轻度曲张，尤其是位于脐部上方者，呈水母头状。4年来，尽管患者的病情相对稳定，但脐周静脉曲张逐渐加重。彩色多普勒超声证实这些前腹壁曲张静脉是脐周皮下侧支静脉，起源于扩张增粗的副脐静脉。这是Cohen SM撰文报道的一则案例[2]。一名长期酗酒的43岁丙型肝炎男性患者因腹水和下肢水肿入院。近1年来患者注意到其腹壁静脉无痛性增粗扩张。体格检查可见蜘蛛痣、肝掌、腮腺肿大、水肿、肝脾肿大、腹水和极其显著的水母头征。水母头征部位听诊可闻及克-鲍二氏杂音。腹水穿刺检查提示渗出液。腹部超声检查显示肝硬化、肝脾肿大、腹水、脐静脉再通，肝静脉通畅。腹部CT扫描亦显示脐静脉再通，直径3 mm，伴侧支形成并延至腹壁。口服中等剂量的利尿剂后患者的腹水明显缓解，对于水母头征本身未行特殊治疗。经过3个月的后续利尿治疗，随访期间患者的下肢水肿和腹水持续缓解。水母头征（Caput Medusae）是一种与门脉高压症相关的临床和影像学征象，又称为海蛇头征。实际上，这一名称源自希腊神话中带有翅膀的蛇发女妖美杜莎（Medusa）。令人心惊胆战的是，美杜莎以全方位无数条毒蛇取代自身毛发。人们一旦与其对视见到其丑陋的面庞则会立刻化成石头。当肝硬化的患者发生门脉高压时，门静脉左干发生回流，并通过镰状韧带内再通的副脐静脉，将门静脉系统的血液分流至腹壁的脐周静脉系统（门体分流），从而形成以脐为中心呈放射状、与美杜莎的蛇发外观相似的腹壁静脉曲张。因此，这一征象被形象地称为水母头征。由于扩张静脉主要是位于脐上方的上腹壁静脉，因此水母头征多以脐上方最为显著。如上所述，门静脉阻力增加或血流量增加引起的门静脉高压症是水母头征形成最重要的病生理机制。门静脉高压症时门脉系统和残留脐静脉间的侧支相交通而引起的严重水母头征还可能出现连续性静脉嗡鸣声，被称为克-鲍二氏杂音（Cruvehier–Baumgarten杂音），相关疾病被赋予克-鲍综合征的术语。家喻户晓的是，水母头征最常见与各种原因导致的晚期失代偿性肝硬化、门静脉高压症有关，是肝硬化患者重要的腹部体征之一。实际上，不难理解的是，其他原因引起的门静脉高压症亦可引起水母头征，例如以门静脉血栓（如特发性因素、恶性肿瘤或自身免疫因素所致）等肝前性因素或下腔静脉闭塞性疾病、布加综合征等肝后性因素。图4 门静脉血栓患者的腹壁静脉显著扩张形成水母头征[4]
Steinbrecher Y等曾报道一例下腔静脉发育异常、闭塞伴慢性血栓形成的33岁男性，在驾车20小时后出现下肢、盆腔广泛血栓，腹部查体发现侧支血管形成的水母头征。其易栓症的原因最终被敲定为S蛋白缺乏[5]。值得一提的是，肺癌等原因引起的上腔静脉综合征亦可能引起水母头征样静脉扩张，如下图所示[6]。值得一提的是，通过手指挤压脐部以下扩张静脉、观察血流充盈方向以辨别侧支静脉来源的方法（即门脉高压所致者血流应远离脐部而向下，腔静脉阻塞所致者血流则向头部）实际上可靠性不佳，这是因为扩张静脉可能缺少静脉瓣或存在双向血流[7]。图6 肺癌相关上腔静脉综合征引起的水母头征样静脉扩张[6]值得注意的是，脐静脉的使命是在产前将含氧血液从母体输送给胎儿，并于出生时脐带结扎后闭锁（通常1周内）。然而，当水母头征见于新生儿时，亦可能与良性解剖变异引起侧支静脉形成有关，这种新生儿水母头征可能在无干预措施的情况下随着出生后脐静脉闭锁而自行消退[8]。图7 良性解剖变异引起的新生儿水母头征（左），数月后自行消退（右）[8]水母头征通常并无症状。然而，目前也有一些关于副脐静脉再通后出血的病例报道。水母头征并发大出血很罕见但可能给患者带来致命一击[9-10]。图8 酒精性肝硬化引起的水母头征并发脐周出血[9]
腹部多普勒超声、CT或MRI等影像学检查可以用于评估水母头征。影像学重建技术更是能将引起水母头征的侧支血管暴露无遗[11-12]。图9 水母头征（左），腹部CT显示一条再通粗大的副脐静脉（右→）汇入曲张大静脉（右>）[11]
图10 门脉高压症伴副脐静脉再通引起的多条静脉曲张构成水母头征，冠状位MIP重建图像（A），VR重建图像（B）[3]
图11 水母头征（a），CT扫描和重建图像清晰显示副脐静脉扩张（b，细箭头）和脐周静脉曲张（b，粗箭头）。门静脉左干扩张（门体分流）和脐周静脉扩张（c）[12]
综上所述，水母头征的病因是门静脉高压或腔静脉阻塞引起门体分流和/或侧支循环形成，从而构成以脐为中心呈放射状的腹壁静脉曲张，与希腊神话中美杜莎的蛇发外观相似。水母头征通常并无症状，但亦可能引发大出血等致命并发症。包括重建技术在内的影像学检查有利于描绘形成水母头征的侧枝循环轮廓及其血管来源或病因。
[1] Yang PM, Chen DS. Images in clinical medicine. Caput medusae.N Engl J Med. 2005;353(21):e19. doi:10.1056/NEJMicm050651[2] Cohen SM. Images in clinical medicine. Caput medusae.N Engl J Med. 1999;341(6):419. doi:10.1056/NEJM199908053410605[3] Giambelluca D, Caruana G, Cannella R, Picone D, Midiri M. The 'caput medusae' sign in portal hypertension.Abdom Radiol (NY). 2018;43(9):2535-2536. doi:10.1007/s00261-018-1493-4[4] Mohammed AA. Caput medusae sign; a unique finding during abdominal examination in patients with portal hypertension; case report.Ann Med Surg (Lond). 2020;54:54-56. Published 2020 Apr 24. doi:10.1016/j.amsu.2020.04.004[5] Steinbrecher Y, Tran TYV, Herold J: Caput medusae after a long-distance journey. Dtsch Arztebl Int 2022; 119: 399. DOI: 10.3238/arztebl.m2022.0116[6] Adachi Y, Yano S. Caput Medusae-like Venous Dilatation in Lung Cancer.Intern Med. 2019;58(22):3341-3342. doi:10.2169/internalmedicine.2577-18[7] Molad M, Lavie-Nevo K, Hartman C. Caput medusa in a newborn infant.Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2019;104(2):F158. doi:10.1136/archdischild-2018-315796[8] Liu CH, Hsu CH. Caput medusae.Clin Gastroenterol Hepatol. 2011;9(9):A26. doi:10.1016/j.cgh.2011.03.035[9] Chen PT, Tzeng HL, Wang HP, Liu KL. Caput Medusae Bleeding.Am J Gastroenterol. 2020;115(10):1570. doi:10.14309/ajg.0000000000000542[10] Douglas JG. Umbilical haemorrhage--an unusual complication of cirrhosis.Postgrad Med J. 1981;57(669):461-462. doi:10.1136/pgmj.57.669.461[11] Singh NK, Cheema U, Khalil A. Caput medusae.BMJ Case Rep. 2010;2010:bcr0320102795. Published 2010 Dec 6. doi:10.1136/bcr.03.2010.2795[12] Kim Sh, Keum B, Kim E, Jeen Y, Chun H. Hepatobiliary and pancreatic: Caput medusae.J Gastroenterol Hepatol. 2014;29(12):1952. doi:10.1111/jgh.12802
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