颅中窝脑膜血管平滑肌瘤临床病理

来源：四环网络学院

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简述

血管平滑肌瘤（angioleiomyoma）是一种常发生在四肢的良性软组织肿瘤，中年人好发。血管平滑肌瘤的组织发生尚不清楚，通常认为其属于平滑肌瘤的一类，许多学者认为其主要来源于静脉。颅内血管甲滑肌瘤少见，临床症状取决于肿块的部位和大小。颅内血管平滑肌瘤多见于中年患者，女性并不多见。已有报道发生的部位包括：基底神经节、海绵窦、右顶叶、幕下、蝶鞍和大脑镰等，本例则位于颅中窝。绝大多数肿瘤位于脑表面，多数附着于脑膜，因此WHO将其列为脑膜来源肿瘤。血管平滑肌瘤组织学分为3类亚型：实体型、海绵状型和静脉型，本例属于静脉型。颅内血管平滑肌瘤很少见，需与脑膜瘤、神经鞘瘤、血管瘤、动静脉畸形及血管球瘤等进行鉴别诊断。

颅内血管平滑肌瘤MRI显示低或等密度T1加权像，高密度T2加权像，Gd注射后加强，多数显示脑膜尾征，需与脑膜瘤相鉴别，但脑膜瘤多显示高密度T1加权像。海绵状血管瘤显示高密度T1和T2加权像，并有特征性的低信号环和流空效应，因此较易于鉴别。

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病理特点

肿块内见丰富的厚壁血管，缺乏弹力纤维，血管间为不规则排列的梭形细胞，杆状核，嗜酸性胞质，肿瘤有显著的黏液性背景，灶性可见核型较大的瘤样巨细胞，未见核分裂象及坏死。肿块中局灶可见成簇的脂肪细胞。免疫组织化学显示梭形细胞平滑肌肌动蛋白（SMA）、结蛋白及波形蛋白均阳性，上皮细胞膜抗原（EMA）、广谱细胞角蛋白（CKpan）、胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、HMB45、p53和p16均阴性。血管内皮细胞CD31和CD34阳性，局灶性成簇脂肪细胞S-100蛋白阳性，肿瘤细胞Ki-67阳性指数<>

多数颅内平滑肌肿瘤患者伴有免疫抑制和（或）EB病毒阳性。本例患者HIV阴性，肿瘤EB病毒阴性。迄今为止，仅有3例颅内血管平滑肌瘤（包括本例）检测了EB病毒，只有1例显示阳性，但未报道免疫抑制情况及随访结果。研究者发现颅内EB病毒阳性平滑肌肿瘤的预后较差，病死率较高。所以，颅内血管平滑肌瘤有必要做EB病毒检测。

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图释

图1.肿块内示丰富的厚壁血管，缺乏弹力纤维，血管间为不规则排列的梭形细胞，杆状核，嗜酸性胞质，肿瘤有显著的黏液性背景，HE染色。

图2.在黏液性背景下，灶性可见核型较大的瘤样巨细胞（箭），未发现核分裂象及坏死，HE染色。

图3.梭形细胞示SMA阳性表达，EnVision法。

图4.局灶性成簇脂肪细胞示S-100阳性，EnVision法。