【名称】 颅骨纤维结构不良手术（Operation for Fibrous Dysplasia of the Skull ） 【概述】 颅骨纤维结构不良症病因不清，有人认为是与骨间质生长异常有关，但亦有人认为是与代谢、炎症、营养神经、血供或内分泌障碍有关。骨纤维结构不良可单独发生在颅骨，且多发生在颅盖和颅底部位，亦可同时累及上颌骨及其他骨骼系统。常见于青少年，男女均可发病。此病多向颅外生长，颅板增厚，可使头部外突畸形，很少有脑受压症状。但颅底受累，且累及眶板与眶周围骨质，可引起眼球突出，累及视神经孔，致视力障碍，甚至失明。若蝶鞍缩小，可影响垂体功能，累及其他骨孔或副鼻窦，可有神经麻痹与鼻阻塞感等症状。血中碱性磷酸酶有轻度或中等度升高，对诊断有参考意义。颅骨X线平片检查，有骨质被纤维组织代替。常可分为3型，即囊肿型，多见于颅盖部；硬化型，多见于颅底；混合型，多同时累及颅盖和颅底。本病在青春期发展较快，于成年后趋于稳定，甚至可自行停止，预后较好，多数不需手术治疗。 【适应证】 （1）位于颅盖部病变，影响美观，或有脑受压症状者。
（2）侵入眶骨，而致眼球突出，并影响视力者。
（3）在颅面部病变有明显畸形，影响外观者。 【禁忌证】 病变小，无症状，不影响美观。 【术前准备】 （1）同“手术前准备”。
（2）准备各种锐利骨凿、高速微型钻，必要的颅骨成形材料。 【麻醉与体位】 病变范围小者常用局部浸润麻醉，病变累及范围广者应选用全麻。按病变部位的不同，选用合适体位。 【手术步骤】 （1）切口：根据病变的部位、大小、生长方向与性质，选择“S”形切口，瓣状切口或冠状瓣骨成形切口。其步骤与骨瘤切除相同。
（2）病变显露：推开骨膜，充分暴露病变所侵犯之颅骨，有骨出血，随即骨蜡涂抹止血。
（3）病变切除：若病变范围小，只需局限性凿除者，在显露出病变后，即可用锐利的骨凿，沿颅骨外板的切线方向，凿除病变的凸出部分，恢复局部外形。达到预期目的后，并可在病变周围覆盖干脑棉一圈，以保护健康组织。用事先准备好的10％甲醛溶液（或石碳酸少许）涂布病变部位。继之，用生理盐水清洗，去除脑棉。
（4）眶部减压术：需行视神经减压者，取发际内冠状切口，或同垂体腺瘤经额切除入路，其开颅同一般的颅前窝手术。开颅后先经硬脑膜内入路瓣状切开硬脑膜，翻向矢状窦侧，脑棉保护。前额侧脑膜切缘以细针缝合数针悬吊牵开，用脑棉妥善将额叶保护。以脑压板轻轻抬起额叶，显露出蝶骨小翼与视神经管内口，改用蛇形固定牵开器，固定显露术野。吸净该部脑脊液，沿视神经方向，切开硬脑膜，用骨膜剥离子剥离开骨膜。应用微型钻耐心、细致地磨除视神经管的上壁和两侧壁（参见“经颅视神经管狭窄减压术”）。
如病变累及眶部骨质时，压迫眼球可出现眼球凸出和眼球偏斜。骨质增厚累及蝶骨嵴压迫通过眶上裂的第3、4、6脑神经时，引起眼球运动障碍，以上情况均应考虑进行减压。一般多采用经硬脑膜内外联合法，切除和磨除眶顶和蝶骨嵴的病变骨质，解除对眼球和神经的压迫。 【术中注意要点】 （1）使用骨凿动作应轻柔，掌握好深度，避免误伤，不可剧烈震动，以免神经受损害。
（2）切除颅底部累及蝶骨嵴和视神经管病变，行视神经和第3、4、6脑神经减压时，应在手术显微镜下耐心、细致的操作，以免影响神经功能。 【术后处理】 同“颅骨骨瘤切除术”。 【主要并发症】 （1）同“颅骨骨瘤切除术”。
（2）视力减退：视神经管开放手术中对视神经的骚扰多为暂时性，可给予血管扩张剂和神经营养药物。 | 
