一
导读
坏死性筋膜炎（necrotizing fasciitis，NF）是一种以广泛而迅速的皮下组织和筋膜坏死为主要特征的急性软组织感染，是由致病菌入侵机体引起的以深、浅筋膜、皮肤及皮下组织进行性感染、坏死为特征的软组织病。发病率虽不高，但其起病急、进展迅速、病情凶险，病死率甚高，常伴有全身脓毒血症。此外，该病早期临床表现不典型，易导致误诊。因此，提高对该病的认识并做到早期诊断和治疗极为重要。本文作者在威海市立医院创伤骨科规范化培训期间在不到两个月内就遇到两例由下级医院转来的下肢坏死性筋膜炎患者，亲眼目睹了该疾病的凶险性和治疗的复杂性及多学科性，并搜集和整理有关书籍及文献资料主要介绍四肢坏死性筋膜炎的相关知识；同时，在此感谢威海市立医院创伤骨科陈康主任，住培导师肖洪强副主任医师，带教老师李大伟主治医生以及创伤骨科的其他老师，在骨科培训期间对我的指导和帮助。通过本文的学习，让我们进一步了解坏死性筋膜炎这一疾病的凶险，努力做到早期诊断，积极治疗，降低截肢率和死亡率。
二
筋膜层的组织结构
筋膜可分为浅筋膜和深筋膜(图1)。筋膜为纤维层或腱膜层，可向深部组织和器官内注入。
浅筋膜是连接皮肤和深筋膜的一层脂肪组织。
深筋膜由密集的结缔组织组成，围绕着肌肉和其他较深的结构。它由外投资层或外围层组成，附着在肌肉的外膜层上。
肌间筋膜是深筋膜的更深的延伸，通过肌肉之间，并将它们分成不同的间隔。肌间筋膜受累是坏死性筋膜炎深筋膜受累的较好预测指标。
三
病因
NF 可发生于全身的各个部位，但以会阴区、四肢末端多见，很少出现在胸腹部等躯干部位。其可继发于任何皮肤破损或血源性播散的感染，如蚊虫叮咬、疫苗注射、针刺伤、皮肤脓肿、烧伤、外科术后等，而链球菌感染的 NF 患者常有链球菌感染咽炎病史。但是仍有20-50%病例被发现是没有明确原因的。(图2)
注：糖尿病是一个尤其重要的危险因素；文献中合并糖尿病基础疾病的坏死性筋膜炎的患者更多地被报道，最常发生在下肢。此外，糖尿病患者也容易在头颈部区域和会阴发生坏死性筋膜炎。
四
发病机制
NF可累及范围较广，感染可波及皮肤、皮下组织、筋膜以及肌筋膜，其中累及筋膜是其病理特征的必要条件，病原微生物可通过外部创伤伤口和手术切口入侵机体，或直接通过内脏穿透入侵，在皮肤和皮下组织具体繁殖生长，并分泌多种内、外毒素参与局部炎症反应，导致真皮毛细血管网长时间处于收缩状态，局部血供变差，抗感染能力严重下降，细菌局部繁殖后产生的毒素沿筋膜迅速扩散，一旦这些毒素释放到外周循环系统中，机体则可能产生全身炎症反应综合征 (SIRS)，进而感染脓毒性休克，多器官功能障碍综合征(MODS)，最后导致死亡。
五
分型
六
临床表现
坏死性筋膜炎是一种皮下组织的深部感染，可导致筋膜和脂肪的进行性破坏，肌肉组织有丰富血供而通常不受累及。通常是急性过程，但少数情况下亦可呈亚急性进展。感染通常沿着肌肉筋膜播散，受累部位可能出现红斑(没有清楚的边缘)、肿胀、发热、发亮和明显触痛(图3)。可有与体格检查所见不符的疼痛。皮下组织可能紧实和硬结，使得其下肌群不能被明显触及。
注：坏死性筋膜炎的临床发病过程
在感染病程早期，当出现明显疼痛和肿胀而不伴有能够提示诊断的皮肤改变时，应首先想到此类疾病。病程在数日内快速进展，伴随皮肤颜色的改变，从红紫色变为蓝灰色斑片（图）。在起病后3-5日内，可见皮肤破溃伴有大疱(含有稠厚的粉色或紫色液体)和明确的皮肤坏疽。此时，受累区域不再有触痛，但是已出现感觉缺失，乃继发于皮下组织中小血管血栓形成和表浅神经破坏。感觉缺失可能先于皮肤坏死出现，并为坏死性筋膜炎的诊断提供线索。
在感染病程晚期，通常可以观察到发热、心动过速和全身中毒，体温升高至38.9℃-40.5℃。其他症状包括不适、肌痛、腹泻和厌食。低血压可能在发病初始时就出现，或者随着感染进展而出现。
七
诊断
NF 早期诊断较为困难，从发病到最后确诊平均需要4 d( 2～8 d)。对于有明显皮肤炎症的患者，在有发热、中毒症状、软组织受累伴剧烈疼痛(在一些病例中与皮肤发现不成比例)、捻发音、临床表现进展迅速以及血清CK水平升高的情况下，应警惕更深部的肌肉或筋膜的坏死性感染受累。应怀疑存在坏死性感染的其他潜在临床线索包括病灶蔓延超出可见红斑的软组织结实硬结或水肿、大疱病变以及皮肤坏死或瘀斑。
Wong等人都描述了“坏死性筋膜炎实验室危险指标”(LRINEC)评分，该评分是基于例行的实验室测试。他们发现≥6的阳性预测值为92%，阴性预测值为96%。
在临床高度怀疑NF 的情况下进行早期有效的手术探查并送病理及细菌学检查仍然是确立诊断的直接证据，其中最重要的方法是手指试验。局麻下皮肤小切口，并向下进行筋膜剥离，从而评估筋膜与其他软组织层的粘附性。在典型的NF 中，病变的筋膜不再紧密贴附于相邻的组织层，这样术者手指便易于沿筋膜平面滑动，此即为手指试验阳性，可高度怀疑存在NF。同时可发现灰白色坏死组织、筋膜水肿、血栓形成、恶臭性渗液、淘米水样渗液、无肌肉收缩、深浅筋膜容易分离等均提示皮下组织坏死。需要及时切开清创治疗。
八
鉴别诊断
①丹毒：局部片状红斑，皮温高，无水肿，边界清楚，伴有淋巴管炎和淋巴结病变，软组织肿胀或皮肤坏死程度较轻，全身症状较轻。
②蜂窝织炎：只累及皮下组织，筋膜正常，常伴有淋巴侵犯，影像显示皮下组织增厚，脂肪组织密度增高，伴条索状不规则强化，伴或不伴皮下和浅筋膜积液，深部结构正常。对相应敏感抗生素治疗有效。
③链球菌坏死：主要为β溶血性链球菌感染。出现皮肤坏死，不累及筋膜。早期局部皮肤红肿，有水疱，内含血性浆液和细菌。表皮坏死后干结，类似烧伤的焦痂。
④梭状芽孢杆菌气性坏疽：好发于深部污染伤口，其特点为肌肉迅速坏死，局部疼痛严重，常伴全身中毒及中枢神经系统改变。
⑤需氧性链球菌肌炎：主要累及肌肉，常伴有迅速发展的坏疽-化脓和严重的局部疼痛。
⑥其他疾病，如筋膜炎-脂膜炎综合征、糖尿病坏疽、坏疽性脓皮病等。
九
治疗
NF是外科危重急症，表现为暴发性筋膜组织破坏、全身中毒体征和高死亡率。尽早的正确诊断和恰当治疗尤为关键。在这个危及生命的条件下，治疗的要点是紧急病人复苏，广谱抗生素治疗和手术清创。 治疗的目的是减少全身毒性，阻止感染进展并消除致病微生物，上述治疗同时应注重营养支持疗法及其他疗法。
抗生素：
应早期大剂量联合应用广谱抗生素的及时应用至关重要，在未确定感染细菌之前应早期经验性大剂量联合应用广谱抗生素以覆盖所有致病菌，待细菌培养及药敏结果出来后再根据细菌培养和药敏试验结果及时调整用药。
全身综合治疗：
应注意补充营养，必要时静脉输注白蛋白或血液制品，并严密监控患者的白蛋白及电解质，肝、肾及心功能，在保证全身状况稳定的情况下积极对因、对症治疗各种并发症，重症监护室（ICU）提供全方位治疗的保障。坏死性筋膜炎患者通常需要在重症监护室接受治疗，可能需要住院几周。
外科手术：
外科探查是确诊坏死性感染并与其他病变进行鉴别的唯一方法。另外，及时的外科探查有助于早期清创并获得标本进行适当培养。特别适用于出现剧烈疼痛和皮肤颜色改变的患者，若病人出现精神状态改变，低血压，白细胞计数升高及代谢性酸中毒时，必须立即手术治疗。另外坏死性筋膜炎明显肿胀和水肿可导致骨筋膜室综合征进而并发肌坏死，需行预防性筋膜切开术，于此同时可以探查筋膜病变明确诊断。直视观察所见有筋膜肿胀且暗灰色外观、无明显化脓的稀薄渗出物和通过钝性剥离容易分离组织层(图5)。多次手术清创是控制病情和挽救生命的必须步骤，且应尽快进行，可降低患者截肢率和死亡率。术中对感染部位的所有坏死组织清创处理是极为重要的。清理感染组织一定要积极且彻底，以减少细菌负荷及刺激炎症反应，并促进恢复。应在24 至48 小时内再次评估病情的进展情况和进一步清创的必要性。
创面封闭式负压引流治疗
可应用封闭式负压引流装置覆盖创面。但对于急性感染坏死期筋膜进展性坏死，坏死筋膜范围广，负压更容易提供一个厌氧环境，且容易导致引流不畅，不利于反复观察创面坏死感染情况，且需要多次反复清创治疗。待创面病情控制住好转的情况利用负压吸引装置覆盖创面，利于创面植皮或皮瓣覆盖治疗。
高压氧治疗
很多文献提出对于坏死性筋膜炎，辅助性HBO治疗可能降低死亡率并控制清创的范围。
十
小结
坏死性筋膜炎是临床较为少见的一种疾病，是一种快速进展的，潜在致命的急性坏死软组织感染。坏死性筋膜炎治疗的关键是早期诊断、彻底清创、有效的抗感染治疗,同时配合积极的营养支持治疗,创面修复方式多以皮瓣转移和游离皮片移植为主。
对于这类致命性坏死性软组织感染患者，应加强对疾病的认识，病程中强调严密观察、监测，争取早发现、早诊断，并及时给予外科处理，联合及早强有力经验性抗感染及积极支持治疗是成功救治患者、改善预后的关键。
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闫行超
威海卫人民医院
2012年～2015年在吉林大学白求恩第一医院手足外科攻读硕士学位，毕业后一直在威海卫人民医院手足外科工作，2017年参加国家骨科住院医师规范化培训，现在威海市立医院进行规范化培训。
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