慢性粒细胞白血病
1、慢粒的临床表现
①起病:缓慢,自觉症状不明显
②脾大:可为巨脾,质坚无压痛;上腹部饱胀不适;脾梗死或脾周围炎:左上腹和右肩部疼痛,局部有压痛和摩擦音;自发性脾破裂
③全身症状:高代谢症候群:怕热、消瘦和盗汗;贫血、发热和出血多在急变期出现
④其他:肝肿大、全身浅表淋巴结肿大;胸骨压痛;白细胞淤滞综合征:呼吸困难、脏器梗死、神志改变、眼底出血、阴茎异常勃起;荨麻疹、皮肤瘙痒和消化道溃疡。
2、慢粒的实验室检查
①血象:WBC显著增多,可见各阶段粒细胞,以中性中幼粒和晚幼粒细胞增多为著,原始粒细胞<2%,嗜酸和嗜碱性粒细胞增多;RBC和Hb一般正常~轻至中度贫血;Plt正常或增高
②骨髓象:有核细胞增生明显/极度活跃,G:E明显增高;粒系中以中性中幼粒与晚幼粒增高为主;原粒细胞<10%;可见各期嗜酸与嗜碱性粒细胞;红系和巨核系:早期增生,晚期受抑制。
3、慢粒的诊断
①脾脏肿大,高代谢症状
②WBC增高,幼粒,嗜酸、嗜碱增多
③骨髓极度活跃,中幼以下粒系为主
④NAP阴性
⑤Ph染色体⑥BCR/ABL融合基因。
4、慢粒的治疗原则
慢性期的治疗是治疗的有效期和关键期:一般治疗、伊马替尼、化疗、干扰素-α、异基因造血干细胞移植。
慢性淋巴细胞白血病
1、CLL的临床表现
①起病隐匿,进展缓慢,早期可有轻度乏力、易疲劳
②淋巴结肿大:无痛性淋巴结肿大,轻至中度,橡皮感、与皮肤不粘连;常累及颈部、锁骨上、腋下及腹股沟等处;压迫症状
③进展期:消瘦、贫血、出血、反复感染、全身淋巴结和肝脾肿大。
2、CLL实验室检查:血象、骨髓、免疫。
①血象:WBC>10 ×109/L,淋巴细胞占50%以上,绝对值≥5.0×109/L;进展期出现贫血、血小板和中性粒细胞减少;外周血涂片:淋巴细胞形态呈正常成熟小淋巴细胞,可见幼淋、破损细胞
②增生明显活跃或极度活跃,淋巴细胞≥40%,以成熟淋巴细胞为主;粒、红、巨三系减少;伴溶血时红系可代偿性增生
③免疫表型:表达轻链中的一种:κ或λ;表达CD5、CD19、CD23、CD79α、CD43;弱表达CD11c,CD20、CD22和细胞膜表面免疫球蛋白(SmIg);不表达CD2、CD10、Cycling D1阴性;对抗原或植物血凝素的刺激反应减低或消失。
3、CLL的诊断和鉴别诊断
诊断:
①PB:WBC>10×109/L,L≥50%,L绝对值≥5×109/L,以成熟淋巴细胞为主
②BM:增生明显活跃以上,成熟淋巴细胞≥40%
③免疫表型:符合CLL表型特点。
鉴别诊断:排除反应性淋巴细胞增生和其它慢性B系淋巴细胞增生性疾病。
4、CLL的治疗
早期患者不需治疗,疾病出现进展时开始化疗。
①化疗:烷化剂、嘌呤类似物、联合化疗
②免疫治疗、免疫治疗联合化疗、造血干细胞移植
③并发症的治疗:感染:积极抗感染治疗、丙种球蛋白输注;贫血和血小板减少:糖皮质激素、环孢素A、抗CD20单抗、脾切除术。
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