知识总结（29）：过敏性紫癜、特发性血小板减少性紫癜

过敏性紫癜

1、临床表现、紫癜特征

①紫癜型：多见于四肢，尤其下肢和臀部皮肤

②腹型：恶心呕吐腹痛、便血、类似急腹症，儿童可引起肠套叠

③关节型：关节肿胀疼痛，活动受限，呈游走性、反复发作

④肾型：又称紫癜肾

⑤混合型

⑥其它。

紫癜特征：对称分布， 分批出现，高出皮肤，分界不清 有痒感。可伴荨麻疹或水肿。

2、实验室检查

①半数患者束臂试验阳性，其它止血和凝血试验的结果均正常，血小板正常

②WBC(感染时)和嗜酸性粒细胞(寄生虫感染时)可增多，失血过多可贫血

③尿常规和肾功能，粪潜血试验

3、诊断

①前驱症状

②典型的四肢皮肤紫癜

③可伴腹痛、关节肿痛和（血尿）

④血小板计数、功能及凝血检查正常

⑤排除其它原因的血管炎紫癜

⑥必要时病理检查。

特发性血小板减少性紫癜（ITP）

1、临床表现

①出血：程度和血小板计数有关

②贫血

③轻度脾肿大。

2、实验室检查(血象、骨髓象、PAIg)

①血象：血小板减少，尤以急性型明显，常＜20×109/L，慢性型多为30 - 80×109/L，易见大型血小板，WBC正常或稍增高，少数患者可贫血

②骨髓象：巨核细胞增多或正常，成熟产板型减少，急性型幼稚型增多，慢性型颗粒型增多

③其它：血小板相关免疫球蛋白(PAIgG)增高。

3、诊断

①广泛的出血累及皮肤、粘膜及内脏

②多次化验血小板计数减少

③脾脏不增大或仅轻度增大

④骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍

⑤以下五点中应具备任何一点：泼尼松治疗有效、切脾治疗有效、PAIgG增多、PAC3增多、血小板寿命测定缩短

⑥排除继发性血小板减少症。

4、治疗原则，主要治疗方法

①紧急治疗：血小板成分输注、静脉给肾上腺糖皮质激素、静脉输注丙种球蛋白、血浆置换

②常规治疗：肾上腺糖皮质激素、脾切除、免疫抑制剂、其它。