肥厚型心肌病主要表现为非对称性的室间隔肥厚,严重的右心室肥厚甚至发生右心室流出道梗阻的情况却十分罕见。临床上对显著右室肥厚的肥厚型心肌病知之甚少。
阜外医院的研究人员郭曦滢、樊朝美等报告,在肥厚型心肌病患者中,极度右室肥厚约占1.4%,极度左室肥厚者占8.0%。
图 一例极度右室肥厚的肥厚心肌病患者超声(心尖四腔)
极度右室肥厚定义为舒张期末右室最大厚度≥10 mm,极度左室肥厚定义为舒张期末左室最大厚度≥30 mm。
与极度左室肥厚患者相比,极度右室肥厚患者更加年轻,女性所占的比例更大,10年心血管死亡和心血管事件发生率更高。
图 极度左室肥厚和右室肥厚患者的预后比较
多因素回归分析显示,极度右室肥厚是肥厚性心肌病患者心血管死亡和事件独立危险因子。
研究人员得出结论,极度右心室肥厚HCM非常罕见,其临床症状明显,预后更为不良,患者容易在在早期发生心血管死亡和心血管事件。临床中应加强评估右心室的形态和结构。
研究人员分析了1996-2014年阜外心血管病医院诊治的2413名肥厚型心肌病患者,其中极度右室肥厚者31人,极度左室肥厚者194人。
来源:Guo X , Fan C , Wang H , et al. The Prevalence and Long-Term Outcomes of Extreme Right versus Extreme Left Ventricular Hypertrophic Cardiomyopathy. Cardiology. 2016;133:35-43.
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