肺纤维化合并肺气肿综合征临床上相对少见，但一旦并发肺动脉高压，病程进展快、预后差，且易误诊。
肺纤维化合并肺气肿综合征并发肺动脉高压的患者都有什么特点？
阜外医院熊长明、曾绮娴等指出，临床上进行肺动脉高压病因筛查时，如患者为长期吸烟的老年男性，病情进展快，胸部CT表现为肺气肿和肺纤维化并存，肺功能主要表现为弥散功能明显降低时，需要警惕。
该团队进行的研究显示，这类患者多为60岁以上长期吸烟男性，吸烟可以引起支气管炎症，进而导致管腔狭窄、肺泡壁破坏，最终出现肺纤维化、肺气肿。
肺功能检查结果显示，患者通气功能基本正常或轻度下降，小气道阻力中度增加，弥散功能严重受损。而患者弥散功能下降程度，往往与预后相关。
研究者指出，临床上患者肺通气功能基本正常，但弥散功能显著降低，与气道阻塞程度和肺容量不成比例，同时中小气道阻力明显增高者，需要警惕肺纤维化合并肺气肿综合征的可能。
胸部高分辨CT提示肺纤维化合并肺气肿综合征并发肺动脉高压患者较为特异性的影像学表现为双肺上叶肺气肿及双肺下叶肺纤维化，部分患者肺气肿及肺纤维化呈局限性分布。
研究者介绍，肺纤维化合并肺气肿综合征患者并发肺动脉高压的比例高于其他肺部疾病患者，可达47%~90%，从发现到进展为动脉性肺动脉高压约16个月。
研究显示，患者的肺动脉平均压及肺血管阻力明显升高，心指数下降，而患者一旦出现右心功能下降，往往提示预后不良。
据悉，目前缺乏肺纤维化合并肺气肿综合征的针对性治疗手段，戒烟是基本措施；低氧患者需要接受长期家庭氧疗。
而常规呼吸科用药，如糖皮质激素、免疫抑制剂及支气管扩张剂等，疗效均不佳，且缺乏大样本量循证证据支持。
对于并发肺动脉高压者是否需要给予肺动脉高压的靶向药物同样缺乏循证医学证据，仅见零星个案报道。
鉴于肺纤维化合并肺气肿综合征缺乏有效的治疗措施，一般建议患者尽早进行肺移植评估。
这项研究共纳入12 例肺纤维化合并肺气肿综合征并发肺动脉高压患者中，10 例为男性，均为长期大量吸烟患者，平均年龄（61.25±8.31）岁。
来源：曾绮娴，罗勤，赵青，等. 肺纤维化合并肺气肿综合征并发肺动脉高压患者的临床特征分析. 中国循环杂志, 2020, 35:1000-1005.
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