致心律失常性右心室心肌病可表现为心律失常、心力衰竭和猝死,而且并不少见,据估算我国约有50万此类患者。
近日,阜外医院姚焰、梁二鹏等对该院1996~2017年就诊的522例致心律失常性右心室心肌病患者的临床资料进行了分析发现:
20余年来,致心律失常性右心室心肌病诊治水平长足提高,导管消融术成为重要治疗手段,但在基因检测及心肌活检、规范药物治疗等方面仍存在提升空间。
研究显示,有62.3%的患者接受了导管消融术、19.5%接受了埋藏式心律转复除颤器(ICD)植入,10.0%的患者接受了心脏移植。
对于高危患者,ICD 是指南中IA类推荐。导管消融术治疗也可减少甚至消除患者室性心动过速发作。
图1 中国医学科学院阜外医院1996~2017年ARVC 患者接受导管消融术分布情况
但植入ICD比例仍相对较低,研究者指出,主要原因是对ICD认识不足,部分患者还担心植入ICD后会对后续升学、就业、择偶等产生不利影响。
接受心脏移植的比例约10%,而且2010年及以后比例呈下降趋势。这提示,一则该中心心脏移植适应证把握严格,二者随着药物和介入治疗的推广,多数患者病情得以控制无需行心脏移植。
致心律失常性右心室心肌病在人群中发病率相对稳定,而研究显示,新就诊患者随时间变化而明显增多,就诊至确诊时间2010年前是357天,2010年之后则是244天。
图2 中国医学科学院阜外医院1996~2017年ARVC患者就诊分布情况
所有患者均接受了心电图和经胸超声心动图检查,26.2%接受了基因检测,69.0%接受了心脏磁共振成像检查,2.1%接受了心内膜活检。
2010年及以后患者行心脏磁共振成像(74.5% vs. 53.9%,P<0.01)和心内膜活检(2.9% vs. 0,P<0.05)的比例高于2010年前,行基因检测的比例低于2010年前(22.8% vs. 35.5%, P<0.01)。
研究者指出,基因检测试确诊致心律失常性右心室心肌病的重要手段之一,当前这项研究还发现,接受基因检测的患者基因突变比例高,PKP2为最常见的突变基因。而研究团队既往研究结果表明PKP2基因突变者病情更严重。这凸显了基因检测的重要性。
不过目前基因检测多需外送检查,且均为自费,这可能导致基因检测比例较低。
药物治疗方面,欧美指南均指出绝大多数致心律失常性右心室心肌病患者应用β受体阻滞剂可获益。
但研究发现,2010年前仅7.1%的患者在用,2010年及以后使用比例有所提高为36.5%,但整体来看,使用率较低为28.5%。
此外,索他洛尔和胺碘酮治疗的使用比例分别为35.6%和10.9%。
研究者指出,临床医生应提高对药物治疗的认识,尽早给予患者相应的抗心律失常药物治疗。
致心律失常性右心室心肌病患者中,71.5%为男性,确诊时平均39岁,63.2%首发症状为心悸,59.2%有持续性室性心动过速病史,5.2%有家族史。
研究者表示,未来应该继续加强临床医生的继续教育和面向公众的科普教育,提高致心律失常性右心室心肌病诊疗质量。
来源:胡志成,梁二鹏,吴灵敏,等. 致心律失常性右心室心肌病 522 例临床分析:单中心 21 年诊断与治疗变迁. 中国循环杂志, 2020, 35(11): 1115-1120.
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