致心律失常性右心室心肌病可表现为心律失常、心力衰竭和猝死，而且并不少见，据估算我国约有50万此类患者。
近日，阜外医院姚焰、梁二鹏等对该院1996~2017年就诊的522例致心律失常性右心室心肌病患者的临床资料进行了分析发现：
20余年来，致心律失常性右心室心肌病诊治水平长足提高，导管消融术成为重要治疗手段，但在基因检测及心肌活检、规范药物治疗等方面仍存在提升空间。
研究显示，有62.3%的患者接受了导管消融术、19.5%接受了埋藏式心律转复除颤器（ICD）植入，10.0%的患者接受了心脏移植。
对于高危患者，ICD 是指南中IA类推荐。导管消融术治疗也可减少甚至消除患者室性心动过速发作。
图1 中国医学科学院阜外医院1996~2017年ARVC 患者接受导管消融术分布情况
但植入ICD比例仍相对较低，研究者指出，主要原因是对ICD认识不足，部分患者还担心植入ICD后会对后续升学、就业、择偶等产生不利影响。
接受心脏移植的比例约10%，而且2010年及以后比例呈下降趋势。这提示，一则该中心心脏移植适应证把握严格，二者随着药物和介入治疗的推广，多数患者病情得以控制无需行心脏移植。
致心律失常性右心室心肌病在人群中发病率相对稳定，而研究显示，新就诊患者随时间变化而明显增多，就诊至确诊时间2010年前是357天，2010年之后则是244天。
图2 中国医学科学院阜外医院1996~2017年ARVC患者就诊分布情况
所有患者均接受了心电图和经胸超声心动图检查，26.2%接受了基因检测，69.0%接受了心脏磁共振成像检查，2.1%接受了心内膜活检。
2010年及以后患者行心脏磁共振成像（74.5% vs. 53.9%，P<0.01）和心内膜活检（2.9% vs. 0，P<0.05）的比例高于2010年前，行基因检测的比例低于2010年前（22.8% vs. 35.5%， P<0.01）。
研究者指出，基因检测试确诊致心律失常性右心室心肌病的重要手段之一，当前这项研究还发现，接受基因检测的患者基因突变比例高，PKP2为最常见的突变基因。而研究团队既往研究结果表明PKP2基因突变者病情更严重。这凸显了基因检测的重要性。
不过目前基因检测多需外送检查，且均为自费，这可能导致基因检测比例较低。
药物治疗方面，欧美指南均指出绝大多数致心律失常性右心室心肌病患者应用β受体阻滞剂可获益。
但研究发现，2010年前仅7.1%的患者在用，2010年及以后使用比例有所提高为36.5%，但整体来看，使用率较低为28.5%。
此外，索他洛尔和胺碘酮治疗的使用比例分别为35.6%和10.9%。
研究者指出，临床医生应提高对药物治疗的认识，尽早给予患者相应的抗心律失常药物治疗。
致心律失常性右心室心肌病患者中，71.5%为男性，确诊时平均39岁，63.2%首发症状为心悸，59.2%有持续性室性心动过速病史，5.2%有家族史。
研究者表示，未来应该继续加强临床医生的继续教育和面向公众的科普教育，提高致心律失常性右心室心肌病诊疗质量。
来源：胡志成，梁二鹏，吴灵敏，等. 致心律失常性右心室心肌病 522 例临床分析：单中心 21 年诊断与治疗变迁. 中国循环杂志, 2020, 35(11): 1115-1120.
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