小儿心衰药物无效，可行肺动脉环缩术！阜外医院李守军等病例报告

对于药物治疗无效、移植供体还需等待、心室辅助装置由于尺寸限制较难植入的心衰患儿，如何是好？

中国医学科学院阜外医院李守军、窦铮等报道了2例应用肺动脉环缩术治疗的小儿心力衰竭病例。

第一例为8月龄女婴，诊断为先天性心脏病、房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉高压。

术前超声心动图及心脏磁共振成像提示左心室心肌致密化不全、室间隔缺损（有效分流口5.5 mm）、房间隔缺损（3 mm），左室射血分数 44%，左心室舒张末期内33 mm。

完善术前准备后行肺动脉环缩 + 室间隔缺损修补 + 房间隔缺损修补术。

术后1年复查超声心动图示，LVEF 52%，LVEDD 31 mm，LVEDV 44 ml，已大致恢复并稳定在正常水平，主肺动脉内径（MPA）12 mm，肺动脉环缩处内径7.9 mm，收缩期前向血流压差29.2 mmHg。

第二例患儿为4月龄男婴，超声心动图考虑左心室心肌致密化不全合并主动脉弓缩窄（最窄处内径5 mm，Z值-3.2），LVEF 10%~15%，LVEDD 41 mm。急诊行肺动脉环缩同期主动脉缩窄矫治术后18 d出院。

术后1年复查声心动图示，LVEF 81%，主动脉弓血流通畅流速正常，肺动脉环缩处内径6.2 mm，收缩期压差 68 mmHg。

2013 版加拿大心血管学会指南推荐，对于LVEF＜40%、左室轻度扩张的患儿，应先给予血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）后再予以β受体阻滞剂治疗；当出现低血压、心动过速、呼吸困难、胃肠症状时加用袢利尿剂甚至正性肌力药物 。

基于此，对两例患儿术后均采用了卡托普利 + 托拉塞米 + 螺内酯 + 枸橼酸钾 + 米力农/地高辛等联合抗心力衰竭治疗，待循环相对稳定并拔除气管插管后停用正性肌力药，出院时依据国际推荐加用依从性更好的长效β受体阻滞剂富马酸比索洛尔。

讨论

小儿心衰多见于先天性心脏病和心肌病，治疗难度较大。目前成人心衰已开始向外科治疗寻求出路，但由于左心室辅助装置尺寸的限制，在小儿心衰尤其是低龄幼儿中仍缺乏一种有效的移植前过渡手段，以推迟甚至逆转心力衰竭的进展。

肺动脉环缩术最早于 1952 年由 Muller 等报道用于大量左向右分流和无法完全矫治的肺动脉高压患者。目前肺动脉环缩术通常用于年龄较大且不能一期行根治手术的大动脉转位患儿。

2007 年Schranz 等首次报道将肺动脉环缩术用于小儿特发性扩张型心肌病所致的左心衰竭，并获得满意疗效。

国际各中心在行肺动脉环缩术时，往往遵循相对严格的手术适应证和禁忌证。

肺动脉环缩术治疗小儿心力衰竭的可能机制源自于再生医学理念，以启动心肌细胞增殖为目标，替代心力衰竭中受损心肌细胞，从而起到一定的治疗作用，而非单纯延缓心力衰竭时心室重构的发生。

因此，低龄儿童中保留的心肌再生能力尤为重要。通常认为＜ 3~5岁是肺动脉环缩术的最佳时机，也有观点认为应当在 1 岁以内完成手术。

其次，由于肺动脉环缩术牺牲了部分右心室功能以换取左心室功能的恢复，手术的安全实施同样需保证术前右心室功能的完好。

此外，在成人研究中发现右心功能易受到体外循环带来的缺血性损伤，因此合并其他心内畸形被认为是肺动脉环缩术的相对禁忌证。

上述两例患儿手术年龄均＜ 1 岁，均存在需同期处理的心内畸形，患儿1房间隔缺损、室间隔缺尺寸较小，患儿 2 主动脉最窄处Z值 -3.2 相对较轻，经考虑认为二者并不足以引起严重的心力衰竭，且二者左心室运动同步性良好，故引起其左心室扩张、心功能下降的主要原因为心肌病而非先天性心脏病，具备肺动脉环缩术指征。

为保障手术安全，平衡体外循环对右心室的打击，环缩程度均被维持在肺动脉环缩带近心端压力为主动脉压力的50% 左右，略低于国际标准的 60%~70%。

总之，术者认为，肺动脉环缩术在小儿心力衰竭治疗的个例经验中表现出比药物治疗更满意的疗效和安全性。

术者呼吁，更多中心在小儿心衰药物治疗无应答后，尽早将肺动脉环缩术纳入治疗的考虑范围内。

术者也希望未来有更多的临床使用经验证实肺动脉环缩术在小儿心力衰竭中的治疗潜力。