概述
皮质醇是肾上腺皮质分泌的一类激素
皮质醇对糖类代谢具有重要调控作用，所以又称糖皮质激素。
糖皮质激素是生命所必需的，它在一系列细胞代谢中发挥作用，包括肝脏和肌肉中的糖原聚积、增强糖异生作用、消耗肌肉导致肌病、骨量减少、免疫介导的炎症反应等。
平时老百姓所说的“激素”其实主要就是糖皮质激素，平时常用的皮肤外用药物“地塞米松”、“倍他米松”等均为糖皮质激素。
发病率
皮质醇增多症即各种原因造成肾上腺分泌过多的糖皮质激素所致病症的总称，又称为“库欣综合征”。
库欣综合症发病率为2~5/10^6。
高血压人群中有0.5%~1%为库欣综合症
伴有、高血压的2型糖尿病病人中2%~5%为库欣综合症
常见于年轻成人，女性更易发病。
长期服用糖皮质激素（就是普通人理解的“激素”）也可以引起库欣综合症的表现，称为外源性库欣综合征
下丘脑-垂体-肾上腺内分泌轴
皮质醇释放的调节涉及下丘脑、垂体和肾上腺之间复杂的相互作用
下丘脑分泌CRH（促肾上腺皮质激素释放激素）作用于垂体
垂体受CRH刺激分泌ACTH（促肾上腺皮质激素）
ACTH作用于肾上腺，促进肾上腺分泌皮质醇
皮质醇又负反馈作用于CRH 和ACTH以减少它们的分泌。
由此正常人显示为早晨血浆皮质醇特征性升高，夜晚降至5ng/dl以下，此为皮质醇分泌的昼夜变化。
上述任何一个环节的病变均可使皮质醇分泌过多，失去昼夜节律，导致糖类、脂肪、蛋白质等物质代谢异常。
库欣综合症的病因分类
库欣综合症不是一个疾病，而是为发病机理相似的多种疾病的统称，根据病因不同，库欣综合症可分为以下几类
①垂体微腺瘤
②小细胞肺癌，肿瘤可分泌ACHT，促进双侧肾上腺皮质增生和分泌皮质醇增加。
③肾上腺皮质腺瘤；
④肾上腺皮质癌；
⑤原发性色素结节性肾上腺皮质病；
⑥双侧肾上腺大结节性增生。
库欣综合症的表现
库欣综合症表现多样，其表现是糖皮质激素多重作用的结果。典型病例的表现如下:
1. 向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质外貌。
2. 全身肌肉无力，下蹲后起立困难；常伴有精神心理异常。
3. 皮肤薄、易引起瘀斑、皮肤紫纹。
4. 高血压和糖尿病常见。
5. 对感染抵抗力减弱，易合并细菌或真菌感染。
6. 性功能障碍。
7. 代谢异常，可出现类固醇性糖尿病、低血钾、骨质疏松等。
8. 儿童库欣综合征以全身性肥胖和生长发育迟缓为特征，其中65%是肾上腺疾病，多数是恶性。
库欣综合症的治疗
病因不同，治疗方案迥异，
首选针对病因的手术治疗
治疗的基本内容和目标：①每日皮质醇分泌降至正常；②根除危害健康的任何相关肿瘤；③避免长期皮质醇依赖治疗。
①垂体微腺瘤：首选经蝶窦切除，手术无效或复发者可行垂体放疗，亦可行ACTH靶腺（肾上腺）切除术等；
②异位ATCH综合征：应治疗原发恶性肿瘤。
③肾上腺皮质腺瘤：推荐腹腔镜肾上腺肿瘤切除术；
④肾上腺皮质癌：应尽可能早期手术治疗，首选根治性切除；
⑤原发性色素结节性肾上腺皮质病或不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生：若行双侧肾上腺切除术，术后需终身皮质激素代替治疗，因此保留肾上腺的手术方式可能是合理的选择，可避免激素依赖，然而存在二次手术风险。
注意
一旦切除垂体或肾上腺病变，皮质醇分泌量锐减，有发生急性肾上腺皮质功能不全的危险，故手术前后需要妥善处理。
术前需尽可能将血压控制在正常范围，血糖控制在10mmol/L以下，纠正电解质和酸碱平衡紊乱，改善心脏功能；
应用广谱抗生素预防感染、根据骨骼X线和骨密度评价等。
同时使用糖皮质激素的代替治疗：术中、手术当日静脉给予氢化可的松；术前酌情给予地塞米松或醋酸可的松肌注；
术后禁食期间可选择静脉或肌注给予氢化可的松、地塞米松或醋酸可的松，进食后改为强的松口服；
皮质激素剂量逐渐递减至停药。
预后
库欣综合征导致高血压、高血糖、高血脂症、高凝血状态等
心、脑血管疾病风险增加，并成为主要死因
重度库欣综合征患者感染发生率可达50%，严重者可致死
骨质疏松、病理性骨折、精神认知障碍难以完全恢复正常
库欣综合征有效治疗皮质醇恢复正常后，5年内仍有较高的心血管疾病发生率
皮质醇未纠正者死亡率是正常人群的5倍
儿童库欣综合征早期治疗可改善身高，但最终矮于正常人
本文由西安交通大学12级临床医学专业齐甜甜起草，西北医院付德来整理完成。
