导读:对于一些特定的神经眼科疾病患者，虽然可能需要眼科医生参与管理，但神经科医生也常常作为一线接诊这些患者，需要有能力通过患者的眼部症状对这类疾病进行分类和识别，早期的诊治有助于挽救患者的视力甚至生命。本文将向大家介绍4类和患者的眼睛密不可分的疾病。
特发性颅内高压
特发性颅内高压是指在没有占位性病变或其他潜在原因的情况下，出现颅内压升高的症状和体征，如静脉窦血栓形成、脑膜病变、脑积水/导水管狭窄等。该疾病最常累及年轻肥胖女性，具体的发病机制尚不非常明确，可能与维生素A代谢异常、内分泌功能异常和睡眠呼吸暂停等有关。
临床表现
? 多数患者以头痛起病，可为单侧、双侧或弥漫性，搏动性或非搏动性，可能与恶心、呕吐、畏光有关。
? 特发性颅内高压与偏头痛的鉴别要点包括:更为特异的搏动性耳鸣、不同于偏头痛视觉先兆的瞬间视觉障碍、由第六神经麻痹引起的复视。
? 最常见的视野异常是盲点增大，还可能会出现任何神经纤维层型视神经缺陷，患者视力一般不受影响，但暴发性颅内高压可能会导致急性视力丧失，需要手术干预。
? 视乳头水肿是特发性颅内高压最主要的鉴别征象(图1)。
图1 一例特发性颅内高压患者的视乳头水肿
诊治要点
? 特发性颅内高压是排除性诊断，应排除占位性病变、静脉窦血栓和恶性高压的情况。
? 治疗需要多学科管理，在用药的同时还需管理患者体重。
? 乙酰唑胺是一线治疗药物，呋塞米或托吡酯等药物也有成功的报道。
? 药物治疗失败或爆发性颅内高压可能需要外科治疗，如视神经鞘开窗、静脉窦支架置入术或脑室腹膜分流术等。
视神经炎
视神经炎是视神经的特发性或脱髓鞘性炎症，是神经科医生最长接诊到的一种神经眼科疾病。视神经炎常与多发性硬化相关，此外还需鉴别视神经脊髓炎(NMO)和视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)。NMO是一种抗体介导的水通道蛋白-4受体相关自身免疫性疾病，除了视神经炎之外，其特征在于纵向延展的脊髓病变，可引起横贯性脊髓炎的发生。
临床表现和诊断
? 患者通常伴有亚急性单侧视力丧失，伴有眼球运动疼痛、色觉异常、相对传入性瞳孔缺陷，以及视神经轻度肿胀。
? 如果视神经炎患者有不明原因的恶心或呕吐、顽固性呃逆以及白天过度嗜睡，可能表明水通道蛋白-4富集区域受累，提示NMO的可能性。
? 视神经炎患者应进行神经影像学检查，主要包括脑和眼眶的MRI平扫及增强扫描。
? 需要评估患者的时间多发性和空间多发性病灶时，额外的脊髓成像也是必要的，对于伴有横贯性脊髓炎症状或体征的患者，同样需要进行脊髓影像学检查。
图2 视神经炎患者脑和眼眶MRI显示右侧视神经强化
治疗要点
? 研究表明，静脉注射皮质类固醇治疗视神经炎可能会加快视力恢复，但不会改变最终的视力结果。
? 如果有其他潜在疾病，如MS、NMOSD、结节病，应考虑对相应疾病进行治疗和评估。
? 在大多数情况下，特发性或多发性硬化相关视神经炎的视觉丧失是自限性的，超过90%的病例可自发缓解，如果未能缓解，则应当考虑其他诊断。
颅神经相关眼球运动障碍
眼球运动障碍患者往往伴有复视，因而常至神经科就诊。控制眼球运动的颅神经共有3对，损伤可能累及其中的一个或多个神经。对于双眼复视的患者，治疗手段取决于患者的病因，因此确定复视的方向、病变的位置及其原因是至关重要的。
鉴别诊断
? 通常动眼神经麻痹伴有瞳孔受累(相对扩大的和反应性减低)首先考虑压迫性病变(如动脉瘤)，直到获得证据证实其他疾病的可能。
? 滑车神经是从脑干背部发出的唯一颅神经，在创伤时容易受到剪切力损伤，孤立的展神经麻痹可能与创伤有关;也可能是先天性滑车神经麻痹失代偿的结果。
? 展神经麻痹也可能是颅内压升高的一种症状表现，脑干向下移位可能会对神经造成拉伸或压迫。
? 多颅神经受累应考虑脑膜瘤、颈动脉瘤、炎症、多发性颅内病变或脑膜病变。
? 老年患者由于血管风险因素导致微血管缺血是孤立性单侧眼球运动异常的常见原因，动眼神经可能为完全麻痹或不完全麻痹，瞳孔可受累或不受累。
? 巨细胞动脉炎也可引起与孤立性颅神经麻痹一致的症状，因此在50岁以上的患者中应考虑到血沉和C反应蛋白检测。
? 对于任何瞳孔不受累、无痛性、类似于眼球运动神经病变的眼肌麻痹患者，也要考虑到重症肌无力的可能性。
? 一般而言，孤立的血管病性脑神经病变在数周至数月内会有所改善，因此患者即使在就诊时确定了此诊断，也建议在4至6周时对患者进行随访，防止误诊。
影像学检查
? 最初的神经影像学检查应包括CT、MRI、MR血管造影(MRA)或CT血管造影(CTA)。
? 对于任何不明原因、进展性、非孤立性眼球运动神经异常或非典型病例，应考虑进一步的评估。
? 部分神经麻痹或部分瞳孔受累的病例也需要进行神经影像学检查，对于紧急病例优先使用CT / CTA，但如果CT / CTA为阴性，则继之以MRI / MRA检查。
? 对于非动脉瘤性的动眼神经麻痹追因，MRI优于CT，但在CT / CTA或MR / MRA不足以排除动脉瘤的情况下，标准的导管血管造影仍然是必要的。
Horner综合征
Horner综合征指的是同侧上睑下垂、瞳孔缩小和无汗的三联征，引起颈部及脑干交感神经受损伤的因素都可造成此种综合征的出现。虽然Horner综合征的许多原因是特发性、良性或医源性的，但还有更多其他危险的原因需要进一步处理，包括卒中、颈动脉夹层、动脉瘤、肺上沟癌。
图3 眼交感神经通路示意图
诊断要点
? 经典的三联征是典型的表现，但确定症状持续时间非常重要，应尽可能详尽地收集患者的医疗和手术史，检查患者的旧照片可以提供一个基线标准。
? 可卡因试验可明确患者是否确实存在Horner综合征，如果损伤位于第二、三级神经元，患者不会出现瞳孔散大;如果损伤是中枢性，患侧瞳孔可出现轻度散大，但仍明显小于健侧。
? 羟基苯丙胺试验有助于判断节前还是节后损伤，节前损伤患者在药物作用下可出现正常的瞳孔扩大反应。
? 为了明确诊断，Horner患者的影像学检查需要包括从下丘脑到胸椎T2水平的交感神经通路的MRI检查。
? 外侧髓质卒中引起的Wallenberg综合征患者也可出现Horner综合征，但通常伴有其他髓质征象，必要时进行相应检查。
? 与颈动脉夹层相关的Horner综合征可能无其他症状或仅伴有颈部疼痛，需要通过CT和CTA检查以明确。
