胚胎型横纹肌肉瘤！

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【所属科室】儿科

【基本资料】患者，男，1岁

【主诉】排尿困难4月余

【现病史】小便时需用力屏气，尿线变细，间断排尿。

【体格检查】直肠指捡发现距肛缘5cm直肠前壁可及质地中等包块，不能及包块上界。

【实验室检查】AFP：20.72μg/l

【影像图片】

【讨论问题】如何诊断？

【医学影像APP用户讨论】

评论：膀胱后下直肠前见一巨大肿块，肿块密度不均，呈囊实性，膀胱受压前上移位。增强扫描明显强化。考虑：1.生殖细胞瘤；2横纹肌肉瘤。

【结果】

盆腔包块活检示：(后尿道)胚胎型横纹肌肉瘤

【病例小结】

横纹肌肉瘤（RMS）在儿童期常见实质性肿瘤中排第四位，是小于12岁儿童最常见的软组织肉瘤。其发生部位除脑与骨以外遍及全身各处。RMS从组织学特点可划分为胚胎型、小泡型、多形型与未分化型四个类型，胚胎型是RMS中最常见的类型；据国际此瘤研究机构间资料统计；泌尿生殖系统是RMS第二个好发部位，占21%，仅次于头颈部（占38%）。在泌尿生殖系统RMS中膀胱三角区、颈部、尿道内口与前列腺是最常见的原发部位。有些病例的RMS可原发于盆部肌肉，往往由原发部位侵袭膀胱或（和）临近组织。RMS的发病年龄有双高峰，发自睾丸周围组织的RMS常见于青少年，而发自泌尿生殖系统其它部位的RMS多见于2-3岁以下，偶尔甚至见于新生儿。

CT平扫常见RMS表现为与肌肉等密度或稍低密度的肿块，若有低密度区通常为坏死所致，增强后不均匀强化；当肿瘤侵及膀胱、子宫、阴道等中空器官时显示其壁的受累部分不均匀增厚，并有肿物向腔内突入，有时可显示肿瘤转移所引起的局部淋巴结肿大。盆腔横纹肌肉瘤除发生在中空器官中的RMS变异型葡萄状肉瘤因为具有多发息肉状的特征性表现可以与其他类型的RMS或软组织肿瘤相鉴别外往往缺乏典型的影像学方法直接确诊。

鉴别诊断1、畸胎瘤：CT 平扫表现为低密度的骶前肿块，内有条状钙化、软组织及脂肪密度；增强扫描软组织影轻度强化。2、内胚窦瘤：CT平扫可见骶前不规则的囊实肿块；增强扫描肿瘤囊性部分无强化，囊周呈环形强化，似蜂窝样改变。3、神经母细胞瘤：肿瘤内部可见大片状坏死，肿瘤部分伸入椎管，骶骨受侵犯。