作者：上海儿童医学中心心胸外科主任医师郑景浩教授
整理：bala
来源：医学界儿科频道
先天性心脏病（CHD）是新生儿出生缺陷疾病中较为常见的一种类型之一，它是由于胚胎在发育的过程中，心脏和大血管在形态和结构方面出现异常并影响其正常功能。我国每年约有13万以上CHD患儿出生，在7岁以下儿童中，CHD患儿可达54万。Uebing等报道，全球新生儿中，CHD患病率大约为8‰，在美国，每1000名活产婴儿中，有6~8名婴儿患有重症心脏缺损。CHD严重危害婴幼儿健康成长，给个人、家庭和社会带来很重的精神和经济负担。
随着诊断水平的提高，小儿先天性病诊断率也在不断提高。先心病的致病因素有四个方面，分别包括：遗传、环境、药物和疾病等。
遗传：
有家族史的发病率高；
单基因遗传病：马方综合征（SAS）；
染色体：21三体综合征（CAVC）、18三体综合征、13三体综合征、45,XO综合征等。
环境：
妊娠前、中孕妇所处的环境，包括物理、化学因素；
理：放射线、矿石、宝石等；
化：笨、二氧化硫、汞、镉、新装修的房屋等。
药物：
酗酒；
服用阿司匹林、四环素类药物、避孕药、苯丙胺、孕酮类、雌激素类、抗惊厥药等。
疾病：
患风疹、麻疹、感冒等；
高龄产妇。
常见先心病有四种，分别是房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）、动脉导管未闭（PDA）和肺动脉瓣狭窄（PS）。
房间隔缺损（ASD）
房间隔缺损是指两个心房的间隔有缺损。房间隔缺损又可以分为原发孔缺损和继发性缺损。继发性缺损又分为：中央型、上腔静脉型、下腔静脉型和混合型。
症状：
小ASD多无症状；
大ASD可在儿童期出现症状；
反复呼吸道感染、活动后气促；
成年儿肺动脉高压和心衰的症状。
诊断
症状
体征：L2-3 SM P2亢进分裂
辅助检查
1、胸片： 肺充血、右房右室扩大
2、心电图：电轴右偏，多有右束支传导阻滞
3、心超（确诊）
自然病程
小于3mm,基本上可在1岁半前自然闭合；
4~8mm,少部分可在1岁半前自然闭合；
大于8mm，几乎无自然闭合。
血流动力学（3个阶段）
左向右分流，肺循环能容纳大量血液，患儿无症状；
长期左向右分流，肺小动脉发生器质性改变，形成肺动脉高压，常在青年期后逐渐加重；
右向左分流，右心负担进一步加重；可出现活动后昏厥、右心衰竭、咯血、发绀，发展为艾生曼格综合征。
治疗：
1岁以内少数较小房间隔缺损可自行闭合
6~8个月以上直径在5 ~8mm以上明确诊断尽早治疗
治疗方法
1、体外循环下心内直视手术
2、介入治疗
预后多数较好
室间隔缺损（VSD）
室间隔缺损是由胚胎期室间隔发育不全所致，按不同的部位可分为膜周型、肺动脉瓣下型、肌部型、房屋通道型、混合型。在小儿先心中VSD发病率占首位。
症状：
小于0.5cm可无症状；
反复发作的肺炎、体格发育落后、活动后气促和心悸、喂养困难；
晚期可出现发绀。
诊断：
症状
体征：L3-4 SM 伴震颤
辅助检查
1、胸片
2、心电图
3、心超
4、CT或MRI
5、心导管
治疗时机：
VSD位于膜周，且缺损较小，有自然关闭的可能性，最晚可在学龄前完成手术。
直径较大的膜周VSD,有导致肺动脉高压和心衰可能，可在1岁以内手术。
直径较小的肺动脉瓣下VSD,如无明显症状，建议在2岁前完成手术。
治疗方法
体外循环心内直视VSD修补术；
经胸小切口微创封堵手术。
优点：
1、避免接受大剂量X线辐射；
2、较难位置的VSD也可以封堵治疗；
3、术中食道超声简便快速动态定位；
4、若封堵失败可体外循环心内直视手术。
介入治疗
动脉导管未闭（PDA）
胎儿循环
出生以后：
啼哭→肺泡张开、换气→肺血管阻力降低15~20h功能性关闭。
4周以后闭锁退化-动脉导管韧带
4~6周仍然开放并伴有血液分流，称动脉导管未闭。
诊断
症状
体征：L2-3响亮的双期连续性、机械性杂音，向颈部及背部传导，并可触及震颤。脉压差增大，水冲脉。
辅助检查
1、胸片
2、心电图
3、心超（确诊）
4、CT或MRI
5、心导管
治疗：
一旦确诊，除有绝对手术禁忌症，均应手术
一岁以内理论上有自行闭合的可能
手术方法
常温心脏不停跳下行结扎或切断缝合
心脏停跳体外循环下行手术
介入治疗
预后一般较好
肺动脉瓣狭窄（PS）
肺动脉瓣由三片半月型瓣膜组成，当三片瓣叶相互粘连、融合，造成肺动脉瓣不能充分开放，前向血流不畅，即为肺动脉瓣狭窄。
按照压力阶差分级
轻度（<40mmHg）
中度（40~100mmHg）
重度（>100mmHg）
诊断：
症状：
轻型可无症状，
狭窄程度加重，则出现活动耐力差、疲乏，活动后心悸气短，发作性头晕或晕厥。
体征：胸骨左上缘闻及较响的收缩期杂音
辅助检查：心超（确诊）、胸片、心电图、CT/MRI、心导管
治疗
经皮肺动脉瓣球囊扩张术（心内科）
优点：创伤小、并发症少、住院时间短
局限性：
1、婴儿期有明显症状的肺动脉瓣狭窄
2、肺动脉瓣发育不良型
3、伴明显右心室流出道梗阻
4、极重度肺动脉瓣狭窄
5、伴有右心室发育不良或右心室功能衰竭
手术
手术方式
体外循环下，是具体情况选择手术方式
1、肺动脉瓣膜交界切开
2、右室流出道疏通
3、跨瓣补片扩大流出道
4、体肺分流
5、腔肺分流
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