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病例回顾
患者中年男性,57岁,主因“发作性多关节红肿热痛20年,加重伴发热2天”入院。
现病史:
患者于20年前饮酒、进食海鲜后出现右足第一跖趾关节红肿热痛,就诊于当地医院,发现尿酸明显升高(具体不详),诊断“痛风性关节炎”,予“秋水仙碱1片/日”口服治疗,出院后继续间断口服“秋水仙碱、特制药(双氯芬酸钠、维生素B1、野木瓜片、胃友、地塞米松)”,症状好转后自行停药。
10年前因火灾受伤后开始出现双下肢踝关节、膝关节红肿热痛,每次持续约2-7天,每年发作2次,无发热、晨僵、皮肤改变,无关节畸形、皮下结节,发病后服用“秋水仙碱”及间断发作时服用“地塞米松”治疗后好转,后症状反复发作,发作频率逐渐增加,每年6-8次。
2月前因热水泡脚后出现双膝关节、双踝关节红肿热痛,到当地医院就诊服用中药治疗(具体成分不详),治疗效果欠佳。
近1周自觉双膝、双踝关节肿痛较前加重,伴局部红肿、皮温升高,伴活动受限,无晨僵。
2天前开始出现发热,最高达38.5℃,未用药治疗,考虑急性痛风性关节炎收入我科,发病以来精神差、食欲一般,无咳嗽咳痰,无胸闷胸痛,无腹痛腹泻,大小便正常,体重无明显改变。
既往史:平素体质一般。否认高血压、糖尿病、心脏病病史。否认肝炎病史;对磺胺类药物过敏,否认食物过敏史;否认外伤及输血史;预防接种史不详。否认家族遗传性疾病史。否认新冠肺炎高危风险地区旅居史,否认确诊病例接触史。
查体:体温39.0℃,脉搏111次/分,呼吸19次/分,血压201/153mmHg,体重73公斤,身高174cm,身体质量指数(BMI) 24.1kg/m2,腰围:95cm,臀围:100cm,腰臀比:0.95。
神清,精神困倦,坐轮椅入院。多血质面容,前胸可见多发皮下淤点,浅表淋巴结未触及肿大。心肺腹查体未见明显异常。双膝关节及双踝关节红肿、活动受限,皮温明显升高,叩击痛明显,双足可见痛风石形成。
初步诊断:
1.痛风
完善实验室相关检查:
钾3.3mmol/L↓,血糖6.43mmol/L↑。肌酐119μmol/L↑、胱抑素C1.53mg/L↑、尿酸544μmol/L↑。
尿微量白蛋白/肌酐36.4mg/gCr↑、尿微量白蛋白26.4mg/L↑,24小时尿酸:1400mg/24h,尿常规:红细胞42.7/μI↑、细菌数35277/μI↑。
感染指标:降钙素原1.10ng/ml↑、血常规:白细胞19.75*109/L↑、中性粒细胞#16.06*109/L↑、单核细胞#1.56*109/L↑、中性粒细胞%81.3%↑、淋巴细胞%10.3%↓、嗜酸粒细胞%0.3%↓;C-反应蛋白288.0mg/L↑
膝关节超声:双膝关节积液、滑膜增生伴钙化。双下肢能量重建:双膝、双踝及双足多发痛风石形成,伴痛风性关节炎表现。
肺CT:右肺上叶尖段、下叶外基底段及左肺上叶下舌段小结节,建议随诊。
腹部超声:脂肪肝;双肾多发结石。
完善风湿、类风湿、血管炎四项、抗可溶性抗原(ENA)谱等风湿免疫检查,初步除外风湿免疫疾病。
综上,初步诊断考虑:
1.痛风
2.高血压病3级极高危组
3.低钾血症
4.脂肪肝
5.肺结节
6.窦性心动过速
7.糖耐量异常
Q1:急性痛风关节炎通常为无菌性炎症,但患者此次入院时伴有明显畏寒高热,感染指标明显升高,且降钙素原1.10ng/ml,是否能考虑合并细菌感染呢?
A1:患者无明确呼吸道、消化道等症状,尿常规也提示有细菌但尿白细胞少,与感染指标不相符。因此结合患者既往火灾后关节创伤病史考虑合并关节内感染可能,给予经验性抗生素的使用,后复查血象及PCT较前明显下降,提示抗感染治疗有效。
Q2:患者既往无高血压、糖尿病病史,无家族遗传性高血压、糖尿病病史,为何会诊断糖耐量异常?
A2:患者入院后多次测量血压在200/140mmHg左右,予2种降压药物负荷量使用,血压仍波动较大,监测空腹及餐后2小时血糖发现糖耐量异常,故诊断明确。
Q3:为何患者入院血糖、血压均异常且合并低钾血症?与痛风有无相关性?
A3:结合患者既往长期间断口服地塞米松病史,且入院后查体呈多血质容貌,胸前散在皮下淤点,结合低钾、难治性高血压、糖耐量异常、脂肪肝等情况,考虑药源性库欣综合征可能性大。完善皮质激素、24小时尿游离皮质醇等检查,未见明确异常,嘱患者停止糖皮质激素治疗,严格低嘌呤饮食,戒烟限酒,多饮水,急性发作期规范使用秋水仙碱、依托考昔等药物,缓解期定期门诊随访,小剂量使用降尿酸药物。
出院后患者降压药物逐渐减量至氨氯地平5mg日一次,后完全停药,血压控制平稳,监测血糖在正常范围,多次测量血钾正常。考虑药源性库欣综合征诊断明确。
库欣综合征又称皮质醇增多症,主要表现为:满月脸、多血质容貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等,长期应用糖皮质激素或酗酒也可引起类似库欣综合征的临床表现,称为外源性、药源性或类库欣综合征。
药源性库欣综合征实验室检查常需完善尿游离皮质醇、昼夜皮质激素节律检查,但诊断以临床症状为主。
治疗方面:逐渐停用糖皮质激素为最有效的方法。
4月17日~4月24日,每天11:00点
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