患者，男， 62岁。每日间断咯血2个半月，发现肺部肿块2个月。2个半月前无明显诱因出现刺激性咳嗽，偶见痰中带血，行CT扫描发现肺内肿块。1个月前行纤支镜检查见左肺上叶后段管腔内血液溢出，未见赘生物，予灌洗和刷片未见恶性肿瘤细胞，进一步行PET/CT 检查，考虑感染并渗出或出血可能性大，肿瘤不除外。结核病院会诊考虑炎症可能性大，肿瘤可能性小，结核可能性存在，进一步于普兰店结核病院试验性抗结核治疗，咯血及肺内病灶未见明显改变。患者每日咯血约30-50ml，贫血貌，HGB81.00g/L。静脉给予垂体后叶素咯血未见改善。行DSA下支气管动脉+肺动脉造影检查，术中未见明显异常血管及肿瘤染色，术后仍然每日间断咯血，行外科手术治疗。
肿瘤标志物：CEA 、CYFRA21-1、SCC 正常，NSE16.66 ng/ml （正常值16.30）。
影像检查：
胸部增强CT（2013-11-05）：左肺下叶后段可见类圆形肿块影，大小约5.2*4.3cm，平扫肿块影密度均匀，增强扫描显示不均匀轻度强化，周边强化相对更明显（图1）。灶周可见大片状实变影（图2）。左肺下叶背段亦可见片状实变影（图3）。
PET/CT （2013-11-20）：左肺上叶后段肿块边缘放射性摄取不同程度增高，SUVmax约为17.0（图4、5）。左侧肺门淋巴结放射性摄取增高，SUVmax约为4.8（图6）。
胸部增强CT（2013-12-23）：左肺上叶肿块6.0*4.3cm，较前增大。密度均匀，浅分叶，未见毛刺征及胸膜凹陷症（图7）。增强扫描可见不均匀轻度强化（图8、9）。左肺门区可见稍大淋巴结，直径约1.0cm，轻度强化。左肺实变区较前增大，右肺亦出现散在小片状实变影（图10、11）。
问题与讨论
1、本病的主要特点是顽固的咯血和肺内肿块，应该考虑什么病？
2、对于咯血患者，如果肺内发现肿块，鉴别诊断都应该考虑哪些？
病例3的结果与讨论由大医二院罗佳文医生整理分析。
术中情况：左肺上叶与胸壁少许粘连，分离粘连，探查肿瘤位于左肺上叶尖后段及舌段，月5*4cm，质硬，表面未见胸膜凹陷，鉴于肿瘤体积较大，遂行左肺上叶整体切除术。术中见左主支气管旁10组淋巴结明显肿大。术中冰冻病理示左肺上叶梭形细胞肿瘤，确诊需石蜡切片，左主支气管旁淋巴结未见恶性肿瘤细胞，
术后病理：送检一叶肺，肺缘处见直径4cm的结节，大部分灰红，邻近肺实质局部发白，略透明，其余组织实变、灰红。镜下：肿瘤由梭形细胞构成，核仁明显，可见核分裂像（见图12）。病理诊断：左肺上叶肉瘤样癌，伴部分呈腺样分化。 （图12）
讨论：2004年WHO肺肿瘤分类中，用“肉瘤样癌”取代之前的“伴有多形性、肉瘤样或肉瘤成分的癌”，肉瘤样癌（pulmonary sacrcomatoid carcinoma，PSC）列为肺癌8个主要类型（鳞状细胞癌、小细胞癌、腺癌、大细胞癌、腺鳞癌、肉瘤样癌、类癌、唾液腺肿瘤）之一，其定义为一类含有肉瘤形态细胞或肉瘤样分化的非小细胞肺癌，包括多形性癌、巨细胞癌和梭形细胞癌、癌肉瘤和肺母细胞瘤五中亚型。PSC中癌细胞成分多为鳞癌或腺癌，肉瘤样成分最多见的是纤维肉瘤。多形性癌是一类分化差的含有梭形细胞和（或）巨细胞或只有梭形或巨细胞成分组成的非小细胞肺癌，这些非小细胞癌可以是鳞癌、腺癌或大细胞癌；梭形细胞癌是一类只由梭形肿瘤细胞组成的非小细胞肺癌，恶性细胞黏附呈细胞巢和不规则的束状；巨细胞癌是一组由高度多形的多核和(或)单核肿瘤性巨细胞组成的非小细胞癌，肿瘤细胞大、多核、奇异；癌肉瘤是一种伴有癌和分化的肉瘤成分（如恶性软骨、骨和横纹肌）的混合性恶性肿瘤；肺母细胞瘤是一类含有类似于分化好的胎儿性腺癌的原始上皮成分和原始间叶成分，偶有灶状骨肉瘤、软骨肉瘤或横纹肌肉瘤的双向性肿瘤。
免疫组化发现肿瘤上皮性标志物CK、AE1/AE3、EMA表达阳性, 也表达间叶性标志物Vimentin, 其中CK 阳性最有力的诊断依据，本例AE1/AE3、CK7及Vimentin,表达均阳性，与文献报道相符合。
临床特点：此类肿瘤主要发生于老年，平均年龄60岁，男多于女，主要表现为咳嗽、咳血，生长较大时常侵犯胸膜或胸壁导致胸痛。
影像特征：：①部位：周围型或中央型软组织肿块，以周围型为多见，且肿瘤多位于肺上叶。②大小及形态：由于本病恶性程度高，早期症状不明显，发现时肿块均较大，平均直径约5.4cm，肿块边界多较清楚、呈圆形或类圆形、且由于肿块生长速度不均匀，可见分叶，毛刺相对少见。③密度：肿块平扫为软组织密度，由于体积较大，内部常有坏死，强化不均匀。可见小空洞，增强后肿块多数呈轻－中度边缘环形强化或不均匀小斑片状强化，有文献认为肿块边缘厚薄不均的环形强化及肿块内斑片状强化有一定的特征性，可能与肿瘤周边血供丰富、中心坏死囊变有关。国外学者对照病理发现肿瘤细胞或胶原组织增强扫描时强化，无强化的低密度区代表了黏液样变性区和出血坏死区。④胸膜受侵：周围型肿块好发于胸膜下，且易发生胸膜、胸壁受侵，肋骨破坏，伴胸腔积液。另外还有一些肺门纵隔淋巴结肿大、远处转移的征象，类似于一般肺癌，均提示恶性病变。
本病例患者年龄、肿瘤大小、发生部位、增强CT周边强化明显及PET/CT肿块边缘代谢活性增高等特征均符合上述表现。总之，肺肉瘤样癌具有一定的影像学特征，但不易与其他类型肺癌、肺良性肿瘤、转移瘤等相鉴别。最终确诊需要病理学诊断。
咳血的病理生理：肺组织由包括肺动脉和支气管动脉两者的双重动脉系统供应，两者通过吻合使体毛细血管和肺毛细血管发生联系。体循环的压力增加可使薄壁的吻合血管容易破裂，血液进入肺泡和支气管而形成咳血。此外新血管的形成、血管的再塑及来自体血管的侧枝供应增加等原因都可引起不同程度的咳血。例如：支气管扩张、慢性支气管炎和慢性坏死性感染（特别是结核和霉菌性疾病）都可导致体动脉血流增加，肿瘤性疾病常伴有新生血管的形成等。特别注意的是一种疾病导致的咳血常常是上述几种因素综合作用的结果，因此咳血本身对于疾病的鉴别相对是比较困难的。
咳血的原因：在我国、大部分研究认为支气管扩张、炎症、结核及肺癌是引起咳血的主要病因，其它还包括支气管炎、支气管结石、肺脓疡、肺栓塞、肺霉菌病、肺炎、气管和大支气管肿瘤、胸外伤、出血性疾病、医源性和特发性咳血等。此外弥漫性肺出血（DPH）也是引起咳血的重要原因之一，DPH是一个以肺微血管广泛出血导致的咳血、缺铁性贫血。可引起DPH的疾病有抗肾小球基底膜病、胶原血管病（系统性红斑狼疮、Wegener肉芽肿）、特发性含铁血黄素沉着症、血恶液质、药物反应和肿瘤等。
CT对咳血病因、出血部位、严重程度等方面的价值得到广大学者的一致认同，且证实其价值远远大于支气管镜等相关检查。因此准确地认识各种影像征象，了解各种疾病的典型影像表现，对于提高咳血病因的诊断准确性将会有很大的帮助。
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