更厉害的是,在现实生活里,它启发了医生诊断疾病。是的,一名执教于德国马尔堡大学的医生,受第七季11集中病例的启发,诊断出自己的病人是因髋关节置换后引发钴中毒,从而导致心力衰竭。这篇病例报道最终被发表在《柳叶刀》上。该成就,足以让无数医学生剧迷羡慕嫉妒恨。
这部神奇的剧集,集合了无数千奇百怪的病例,其中更少不了神经科的疾病。我很想在开头就给大家一个答案,这个究竟是什么病。但这样,就剥夺了大家看剧的乐趣,要自己当一回福尔摩斯。
第一季第六集
一个38岁患有精神分裂症的妈妈,在儿子的陪同下正在进行申请低保,突然发生剧烈地小腿疼痛,后出现呼吸骤停。
究竟是为什么?在与病人谈话中,豪斯发现病人持续出现抽动,而两个月中,这种情况持续发生。豪斯决定抽血检查,期间为了使病人更好合作,给她注射了镇定剂(氟哌啶醇)。
血栓原因尚未明确,雪上加霜的发生了消化道出血。血液检查也证实了病人凝血功能的异常。这种凝血和出血的矛盾挣扎,让豪斯做出了两种猜测:1、维生素K的缺乏;2、药物副作用(氨苄青霉素)?
期间,豪斯和病人的儿子交往越深,越了解这个被疾病、贫穷困扰的家庭。母亲即患有精神分裂,也曾经酗酒。这也让豪斯想到了酒精造成的肝损害,是否是最终的病因。
貌似这已经是个完美的探索了。但是,豪斯并没有停止。出于对这个家庭的同情,让他想找出病人患精神分裂的原因。
一系列线索,如抽动、发病年龄、白内障、肝损害都指引他走向另一个方向Wilson病--肝豆状核变性。
Wilson病---肝豆状核变性
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又名wilson病(WD),是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。WD好发于青少年,男比女稍多,如不恰当治疗将会致残甚至死亡。WD也是至今少数几种可治的神经遗传病之一,关键是早诊断、早治疗,晚期治疗基本无效。
典型的Wilson病有以下表现:
神经和精神症状
神经症状以锥体外系损害为突出表现,以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍为主,并有面部怪容、张口流涎、吞咽困难、构音障碍、运动迟缓、震颤、肌强直等。震颤可以表现为静止或姿势性的,但不像帕金森病的震颤那样缓慢而有节律性。疾病进展还可有广泛的神经系统损害,出现小脑性共济失调、病理征、腱反射亢进、假性球麻痹、癫痫发作,以及大脑皮质、下丘脑损害体征。精神症状表现为注意力和记忆力减退、智能障碍、反应迟钝、情绪不稳,常伴有强笑、傻笑,也可伴有冲动行为或人格改变。
肝脏异常
肝脏受累时一部分病例发生急性、亚急性或慢性肝炎,大部分病例肝脏损害症状隐匿、进展缓慢,就诊时才发现肝硬化、脾肿大甚至腹水。重症肝损害可发生急性肝功能衰竭,死亡率高。脾肿大可引起溶血性贫血和血小板减少。
角膜K-F环
角膜色素环是本病的重要体征,出现率达95%以上。K-F环位于巩膜与角膜交界处,呈绿褐色或暗棕色,宽约1.3mm,是铜在后弹力膜沉积而成。
其他
肾脏受损时可出现肾功能改变如肾性糖尿、微量蛋白尿和氨基酸尿。钙、磷代谢异常易引起骨折、骨质疏松。铜在皮下的沉积可致皮肤色素沉着、变黑。
给予病人排除体内多余的铜后,她逐渐恢复了,因此而产生的精神分裂也痊愈了。豪斯医生就这样完成了一次侦探式的诊疗。
这并不是一个教科书式的病例,它即不典型也充满戏剧性。但是,豪斯却提供给我们一条逻辑之路,收集信息,顺藤摸瓜,最终找到真正的答案。保持一颗好奇之心,才能走到问题终点。
医院里看病,患者总是抱怨要做很多检查,其实这是为了给医生提供更多的线索,一些平平无奇的症状,可能会提示疾病根本的原因。所以,跟医生一起来次做侦探吧,他是华生,你是福尔摩斯。
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