胼胝体压部可逆性孤立性病变

病例介绍：

患儿，男，7岁。因“发热、头痛5 d”入院。患儿5 d前出现发热、头痛，体温最高达39.7℃；伴寒战，无咳嗽、腹痛、呕吐及抽搐。在其他医院经“头孢曲松、利巴韦林”等药物治疗无好转，转来我院。

患儿既往身体健康，无其他病史。家族史无特殊。

查体：意识清楚，T 37.4℃，脉搏86 7次/min，呼吸20次/min，血压121/75 mmHg（1 mmHg=0.133kPa），体重33 kg。咽部充血，颈抵抗（+），Brudzinski征、Kernig征（+）；其他无异常。

实验室检查：血、尿、便常规、肝肾功能正常，血钠127mmol/L、钾、氯正常。腰穿CSF检查：WBC 480×106/L，淋巴细胞86%、单核细胞14%，蛋白1.42 g/L，糖2.61 mmol/L，氯化物117 mmoL/L；培养阴性。心电图、胸部X线片、头颅CT均正常。

诊断“病毒性脑膜炎”。

予更昔洛韦、甘露醇、生理盐水、地塞米松静脉滴注治疗，住院后第4 d（发病第8 d）仍有发热、头痛。查脑电图正常；血降钙素原0.5 ng/ml，EB病毒抗体（VCA—lgG）（+）；其他常见病毒、病原体抗体均（一）。

头颅MRI示，胼胝体压部椭圆形长T1、长T2信号、Flair及DWI高信号影（如上图）。住院第5 d复查CSF：WBC330×106/L，淋巴细胞68%、单核细胞32%，蛋白0.519/L，糖3.46 mmoL/L，氯化物114 mol/L。血电解质：钾4.7 mmol/L，钠129 mmol/L，氯94 mmol/L。患儿病情明显好转，发热、头痛及颈部抵抗消失。

发病第9 d M砌检查示，胼胝体压部椭圆形长T1（A）、长T2信号（B），Flair（C）及DWI（D）高信号影；

继续原治疗，地塞米松用7 d后逐步减停。住院第10 d复查血钠正常。住院第14 d复查CSF，WBC 47 X106/L，淋巴细胞93%、单核细胞7%，蛋白、糖、氯化物含量正常；停用抗病毒治疗。住院第16 d（发病后第20 d）复查头颅MRI未见异常，胼胝体压部异常信号影消失（下图）；痊愈出院。

分析：

胼胝体压部可逆性孤立性病变，是不同于胼胝体变性的另一种更罕见的仅涉及胼胝体压部的脱髓鞘病变。胼胝体压部可逆性孤立性病变病因复杂，依据不同报道，主要为各种原因引起的脑病、病毒性脑炎、癫痫持续状态、抗癫痫药物停用及代谢性疾病等。该病发病机制目前尚未肯定，由于很多病因均可引起类似病变，而且可能有相同的病理过程，现仍无法用一种发病机制来解释; 目前普遍认为其发病机制为病毒或其受体对胼胝体具有特异性亲和力、药物的毒性作用、代谢物的突然改变、癫痫大发作经胼胝体压部传导或者是抗癫痫药物水平迅速的变化，影响脑血容量和水平衡系统，导致短暂性的局部能量代谢和离子转运异常，限制了水的扩散作用，从而引起髓鞘内的细胞毒性水肿。

胼胝体压部可逆性孤立性病变患者MRI特征为:胼胝体压部的孤立性边界清楚的病灶，形状为圆形或椭圆形，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍高信号，FLAIR呈高信号，DWI呈高信号，相应ADC图像呈低信号，增强扫描病灶一般无明显强化; 病变周围无明显水肿，无明显占位效应; 胼胝体体部及膝部均未见明显异常。