成人肺先天性囊性腺瘤样畸形影像学分析
成人肺先天性囊性腺瘤样畸形( congenital cystic denomatoid malformationof lung in adult，CCAM) 发生率较低，国内外仅有少数报道。笔者搜集我院2009年至2013年经CT和PET/CT检查并经手术病理证实的2例CCAM进行分析，探讨CCAM的影像学表现，提高影像诊断水平。
结果
例1 CT表现: 右肺上叶后段见“磨玻璃”样密度结节灶，边缘尚清，内见细支气管穿行，并见“空泡征”及点状钙化灶，病灶大小约1．6cm × 1.0cm，CT 值约－46HU; 病灶实性部分增强扫描轻度强化(CT值约50HU) ; 纵隔4Ｒ及5区多个肿大淋巴结影，平扫密度略高，增强扫描中度强化;18F-PET/CT 检查示右肺上叶后段“磨玻璃”样密度结节灶未见明显摄取( SUVmax = 1．0) ; 纵隔4Ｒ及5区肿大淋巴结影，代谢活性轻度升高( SUVmax = 4．6) ; 延迟相示右肺上叶后段“磨玻璃”样密度结节灶及纵隔淋巴结代谢活性均未进一步升高( 图1 ～ 6) 。
例2 CT表现: 右肺下叶背段见直径约0．7 cm 实性结节灶，边缘见长、短毛刺，密度尚均匀; 抗炎治疗1 个月后复查CT 平扫病灶未见明显改变; 18F-PET/CT 检查示右肺下叶背段结节灶未见明显摄取( SUVmax = 0.8) ; 延迟相代谢活性未见明显异常( 图7 ～ 12) 。
组织学检查
囊壁均由被覆为假复层纤毛柱状上皮及立方上皮的腺体构成，可见上皮鳞化及簇状增生，未见异型。呈细支气管肺泡样结构，间质明显纤维化及淋巴细胞增生浸润，伴少数黏液分泌至肺泡腔内。
讨论
CCAM 是一种罕见的肺胚胎发育异常，其发生率为1 /25000 ～ 1 /35 000，可发生于任何年龄，以1 岁以下儿童多见，发生于成人罕见。CCAM 多发生在新生儿或伴有全身水肿的死产胎儿，后来逐渐包含具有不同大小和分布异常支气管结构特征的全部先天性肺病变，病变最早发生在胚胎第5～ 10 周，通常与正常的支气管无交通，大多侧支通气由肺循环供血。成人CCAM 大多无症状或症状较轻。
CCAM 根据病理特征分为5 型( Stocker 分型)。
0型: 病变邻近中心气管支气管树，囊径约0． 5 ～ 1 cm，内衬假复层纤毛柱状上皮，囊壁含平滑肌、腺体及软骨成分。
Ⅰ型:由单个或数个大囊腔组成( 囊径3 ～ 10 cm) ，内覆假复层纤毛柱状上皮，囊壁含薄层平滑肌及少量弹性纤维。
Ⅱ型: 由数个小囊腔组成( 囊径0． 5 ～ 3 cm) ，内覆纤毛柱状或立方上皮。
Ⅲ型: 由大块实性成分组成，内为肉眼难辨的毛细支气管样小囊腔组成( 囊径＜ 0． 5 cm) 。
Ⅳ型为外围性囊肿，囊径约7 cm，内衬扁平肺泡上皮。
以多发或单发囊性或囊实性病变( Ⅰ型～Ⅳ型) 影像表现大致有以下基本形式:
(1) 单个或多个含气大囊，周围有不规则的小囊样结构，有的可见气-液平面。
(2) 数目众多大小相近的蜂窝状小囊样结构( 多邻近胸膜处)。
(3) 呈囊实性或实性均质团块，边界整齐，其中可见不规则小囊状透光区，可有张力，纵隔向对侧移位。
鉴别诊断
(1) 表现为孤立性结节的周围型肺癌多为软组织密度或混合性磨玻璃密度，密度均匀或不均匀(“空泡征”或细小沙粒样钙化);边缘细小毛刺、明显分叶或深切迹，可见“血管集束征”;相邻胸膜可伴有“凹陷征”或相邻胸膜受侵犯; 增强扫描多明显强化，强化曲线多为廓清型。18F-PET/CT 多为高摄取( SUVmax≥2．5) 。
(2) 肺泡癌是肺腺癌的特殊类型，其生物特性偏良性，与其他类型肺癌相比，生长速度缓慢，增值能力低，凋亡能力高，SUVmax 多＜ 2．5，但SUVmax 一般仍高于正常值; CT表现为“磨玻璃”样结节，病灶边缘毛刺、分叶及“空泡征”更有助于肺泡癌的诊断。
(3) 肺不典型腺瘤增生作为肺泡癌的癌前病变，多表现为单纯性的肺“磨玻璃”样密度结节，直径多＜5 mm，病灶内“空泡征”及病灶边缘毛刺和“分叶征”很少见于肺不典型腺瘤增生，这些信息有助于对“磨玻璃”样密度结节伴低SUVmax 的肺孤立性结节的鉴别。
CCAM 通常被认为是良性病变，多无症状或症状轻微，主要表现为咳嗽、咳痰、胸闷、气短、喘憋; 国内外文献报道成人型CCAM生物特性具有不稳定性，有伴发肺恶性肿瘤的风险，主要有支气管肺泡癌、鳞癌、肺母细胞瘤及横纹肌肉瘤等恶性肿瘤险，其中以细支气管肺泡癌最常见。因此，18F-PET/CT 检查可以起到术前甄别、预测其伴发肺癌危险的价值。目前认为治疗CCAM以肺叶切除为最佳方法。
作者：王宁 解放军第252 中心医院放射科
期刊：临床放射学
联系客服
