特发性Q-T间期延长综合征又称为长QT间综合征，心电图主要表现为QT间期延长及心室复极波形态异常，临床上多表现为无器质性心脏病患者的致死性室性心律失常，可引起患者晕厥和SCD。

1、发病机制

⑴特发性Q-T间期延长综合征是编码心肌细胞离子通道蛋白基因突变所致，是第一个被发现的遗传性离子通道病。

⑵Q-T间期延长时，心室肌复极不均匀增加，心肌处于电不稳定状态，心肌易激期增宽，室颤阈值降低，易发生尖端扭转型室速（TDP）及使颤。

2、临床表现

⑴特发性Q-T间期延长综合征在儿童或青春期（9-15岁）最常见。

⑵主要表现为晕厥及猝死，是因为心室复极异常引起的快速室性心律失常所致。

⑶劳累、运动、紧张、焦虑、突然的响声等引起交感神经张力增加或应用类肾上腺素能药物常可诱发，因此称为肾上腺素依赖性Q-T间期延长综合征，有晕厥的年轻运动员可能被误诊为血管迷走神经性晕厥。

⑷发作短暂及轻者可出现黑曚、眩晕、发作重者及持续时间长者可晕厥或猝死。

⑸有些病人可出现心悸，嗅觉异常，风吹面部的感觉等一系列先兆。

3、心电图特点

⑴Q-T间期显著延长，但Q-T间期变异较大，除外器质性心脏病等，目前认为男性QTc≥440ms，女性QTc≥460ms均可诊断为特发性Q-T间期延长综合征。

⑵T波和u波不易明确分辨，成为Q-Tu间期。

⑶Q-T间期、Q-Tu间期及T波形态通常发生变化，胸前导联T波通常呈双相或顿挫，提是不同区域复极化程度不同，也可出现T波电交替，是心电不稳的重要标志。

⑷发作时可出现室早、尖端扭转型室速、室颤等。

4、诊断

准确识别特发性Q-T间期延长综合征需依赖临床和基因诊断两部分的紧密结合。

5、治疗

LQTs患者治疗的最终目标是预防心搏骤停和SCD。一般来说，先天性LQTs患者改善生活方式（避免应用延长QT间期的药物，保持电解质平衡和避免基因特异情况或环境刺激因素）、应用β受体阻滞剂等药物、器质植入和左心交感神经切除术及射频消融等手术来降低心脏事件的危险性。