胸部病变—— 一、肺部恶性肿瘤 ——（四）肺母细胞瘤丨精品连载

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肺部恶性肿瘤

肺母细胞瘤

肺母细胞瘤 pulmonary blastoma，PB
又称肺胚胎瘤，或胚胎性癌肉瘤，是一种临床罕见、恶性度很高的肿瘤，病情发展迅速，预后差，在性别及左右侧上差异无显著性。发病率占肺原发恶性肿瘤的0.25%～0.5%。可发生于任何年龄，以成年人为多，儿童甚至新生儿亦可见到。

诊断要点

症状和体征：
1）常无特殊不适，但可压迫气管及侵犯胸膜或心包，从而出现相应的临床症状。
2）根据生长部位的不同，其临床表现亦不相同。中央型一般症状出现早，主要根据其支气管阻塞程度而不同，出现阻塞性肺炎、肺不张等可出现相应症状。在肺外周病变出现症状晚且无特异性，主要临床表现为咳嗽、血痰、胸痛等。
X线平片：可为多种多样，主要表现:
1）肿块型:
（1）表现为单发圆形、椭圆形阴影，边缘光滑、界限清楚、密度均匀或稍高密度的软组织肿块。
（2）无毛刺，可见分叶。
（3）多发生在肺内，多位于周边部。
（4）单发多见，也可多发，肿块大小不一，一般病变较大，70.9%肿瘤直径大于5cm；
2）肿块伴空洞：由于病变呈膨胀性生长，病灶较大，边缘相对光滑。
3）多发结节型:相对少见，表现为两肺呈散发大小不等圆形阴影，以中下肺为密集，酷似肺转移瘤。
4）胸腔积液，多为病变累及胸膜所致，可单独以胸腔积液的形式存在。
5）发生在大气管可表现为阻塞性肺炎、肺不张等继发性变化。
6）纵隔和肺门淋巴结肿大。
MRI表现：软组织肿块多呈T1WI稍低信号，T2WI稍高信号，坏死区呈明显的长T1、长T2信号。MRI能够清晰显示纵隔淋巴结肿大的情况。

CT表现

多表现为圆形、椭圆形肿块，呈膨胀性生长，密度均匀或不均匀（45%密度均匀），30%边缘光滑、清楚，20%伴边缘有较大的浅分叶状改变(图4-2-15)。
由于肿瘤后期生长较快，致瘤内液化坏死，部分与支气管相通，形成囊实性、空洞性病灶，多为厚壁且内壁不光滑，其内也可见灶内气液平面。
病灶内可见斑点状钙化。
增强扫描病灶内实性部分可表现为不均匀的斑片状强化，灶周显示更清楚、锐利。
胸腔积液。
肺门和纵隔淋巴结肿大。

图 4-2-15 肺母细胞瘤

A～D.增强扫描见左侧下肺野内巨大椭圆形软组织肿块，

边缘欠规整，密度不均匀，同侧胸腔出现包裹性气胸，纵隔偏向右侧

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