现病史：一位67岁女性，1个月前（春节前后）开始出现左上肢不自主运动，尚未影响日常生活，未引起重。后逐渐向对侧发展，导致四肢出现不自主舞动及下颌不自主抽动，伴不自主伸舌，但入睡后上述症状完全消失。在当地医院治疗后症状未见缓解，考虑“疑难杂症”，建议转上级医院进一步治疗。
入院查体：神志清楚，因下颌不自主抽动导致言语含糊不清，但尚能听懂，其他颅神经检查未见明显异常。四肢肌力V级，肌张力稍减低，余查体无明显阳性体征。
既往史：有糖尿病史。
辅助检查：
血常规、血生化、凝血功能、免疫相关等检验检查均未见异常。
入院随机血糖：15.0mmol/L；餐后2小时血糖：22.0mmol/L；糖化血红蛋白：11.4%。
颅脑CT：双侧基底节高密度影，脑多发缺血灶。
颅脑MRI：双侧基底节区异常信号，考虑代谢性病变可能。
诊断：
1、糖尿病性双侧舞蹈症
2、糖尿病
治疗：予以胰岛素控制血糖，氟哌啶醇控制舞蹈症状，入院后症状逐渐减轻，直至入院后第三天症状全部消失，痊愈出院。随访无发作。
患者老年女性，有糖尿病病史20余年，无其他基础疾病。此次亚急性起病，主要表现为四肢不自主舞蹈样运动及面部表情不受控制。发生在春节前后，由于节假日在饮食方面比平常更加难以控制，加上该患者不规律服用降糖药物，导致血糖长时间处于较高水平。随着时间的推移，出现肢体不自主运动，结合患者颅脑MRI，倾向诊断糖尿病舞蹈症。
在以往的病例中我们见过糖尿病性舞蹈病多表现为一侧肢体的不自主运动，而此病人入院时表现为面部表情及四肢的不自主运动，容易误诊。糖尿病性舞蹈病多表现为肢体快速、无目的、粗大的、不规则、不自主的舞蹈样动作，以肢体近端为主。而面部舞蹈动作多表现为皱眉、挤眼、努嘴、吐舌、口角牵动、下颌摇动等。影像学检查表现为基底节屈异常信号（该患者两侧基底节受累）。但仍需要与脑血管病（脑出血）、遗传代谢性疾病（亨廷顿）等疾病鉴别。
目前认为，糖尿病性舞蹈症一般多见于亚洲老年女性，当血糖控制不佳时容易出现，主要表现为多种神经功能障碍。其具体发病机制尚不清楚，考虑可能与血糖长时间处于较高水平及微血管病变引起的代谢性改变，导致基底核受损而引起相应的症状。MRI T1高信号可能与病灶内大量肥胖型星型胶质细胞增生有关，肥胖型星型胶质细胞体内锰超氧化物歧化酶和谷氨酰胺合成酶在高血糖等诱导下表达增强，使金属锰聚集，顺磁性物质锰的聚集及蛋白质水化层的形成，被认为是T1高信号的原因。
总之，对于急性或亚急性起病的舞蹈样症状患者，应及时完善血糖检查，同时完善相关颅脑影像学检查，避免误诊及漏诊。大多数患者控制血糖后症状消失，预后好，不留后遗症。
来源：医学之声
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