血管炎所致的多神经病变

概述

血管炎所致的多神经病变是最常按照多发性单神经病变起病模式发生的周围神经病变综合征。

病因

累及神经滋养血管的自身免疫性血管炎。

发病机制

血管炎累及动脉和毛细血管,包括神经滋养血管由于炎症反应而受累。

取决于特异性免疫反应,其他器官系统(如鼻窦、肺、胃肠道和肾脏)可同时受累。

感染过程,如乙型肝炎、丙型肝炎或艾滋病病毒可触发血管炎。

可能是系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征或系统性硬化症的一部分。

临床特征

在数周至数月的时间范围内,出现斑片状、逐步发生的渐进性(多发性单神经病变)模式的神经病理性疼痛和感觉异需等感觉障碍。

运动障碍的出现按照同样的逐步发生模式。

当发生其他单个神经受累时,可能会进展为对称性的受累模式。

也可能出现在发病时为对称性的受累模式，而不是更典型的渐进性多发病灶。

诊断

病史

突然起病的单神经病类型的感觉和运动障碍,按照逐步发生的方式进展,累及其他肢体、躯干的其他神经,有时累及脑神经。

神经病变最常发生为累及其他器官系统综合征的一部分,如鼻窦、肺、胃肠道、肾、关节和皮肤,但神经病变的表现可能为单独发生(非系统性血管炎性神经病变)。

体格检查

与单个周围神经支配区相对应的斑片状多灶性运动和感觉功障碍。

取决于特异性诊断,可能出现鼻窦、肺、关节和皮肤受累的证据。

辅助检查

神经传导检查显示,单个周围神经感觉和运动反应幅度降低,而相邻神经最初保持正常。

受累神经传导速度通常保持正常,或仅为“轴突”模式异常下的轻度减慢。

针刺肌电图显示受累神经支配肌肉失神经支配。

测定红细胞沉降率升高,存在抗中性粒细胞抗体(P或C)、冷球蛋白血症和乙型或丙型肝炎病毒抗体或抗原。

评估鼻窦、肺、胃肠道和肾系统,以确定同时受累的情况。

皮神经活检:腓神经、腓浅神经或桡神经,在临床体格检查或神经传导检查显示异常的情况下进行,用以评估是否存在血管炎。

异常神经支配区的肌肉活检可提高血管炎的诊断率。

治疗

使用糖皮质激素进行免疫调节。

同时使用非类固醇类药物，如：环磷酰胺 。

使用抗癫痫药、抗抑郁药,有时使用镇痛药,对症处理感觉异常和神经病理性疼痛。