打开APP
userphoto
未登录

开通VIP,畅享免费电子书等14项超值服

开通VIP
360导航
克罗恩氏病是一种炎症性肠病(IBD),可能会影响从口腔到肛门的胃肠道的任何部分。症状通常包括腹痛,腹泻(如果发炎严重,可能会流血),发烧和体重减轻。 胃肠道以外的其他并发症可能包括贫血,皮疹,关节炎,眼睛发炎和疲倦。皮疹可能是由于感染以及坏疽性脓皮病或结节性红斑。 肠梗阻可能是慢性炎症的并发症,患有该病的人患结肠癌和小肠癌的风险更高。

其他名称 克罗恩病,克罗恩综合征,肉芽肿性肠炎,局部性肠炎,莱希诺夫斯基-克罗恩病


克罗恩病肠道受累的三个最常见部位

专业 消化内科
病征 腹痛,腹泻(可能是流血的),发烧,体重减轻
并发症 贫血,皮疹,关节炎,肠癌
通常发作 20至30
持续时间 长期的
风险因素 吸烟
诊断方法 活检,医学影像
鉴别诊断 肠易激综合症,腹腔疾病,白塞病,非甾体抗炎药肠病,肠结核
药物 皮质类固醇,甲氨蝶呤
预后 预期寿命略有降低
频率 每千人3.2个(发达国家)
尽管克罗恩氏病的病因尚不清楚,但据信这是由于遗传易感人群中环境,免疫和细菌因素的综合作用。 会导致慢性炎症性疾病,其中人体的免疫系统会攻击胃肠道,可能靶向微生物抗原。 虽然克罗恩氏病是一种与免疫相关的疾病,但它似乎并不是自身免疫性疾病(因为免疫系统不是由身体本身触发的)。确切的潜在免疫问题尚不清楚;但是,可能是免疫缺陷状态。 大约一半的总风险与遗传学有关,已发现涉及70多个基因。 吸烟者患克罗恩病的可能性是不吸烟者的两倍。它也常常在肠胃炎后开始。诊断基于许多发现,包括活检和肠壁的外观,医学影像学以及对疾病的描述。可能类似地出现的其他疾病包括肠易激综合症和白塞氏病。

有没有药物治疗或外科手术可以根治克罗恩病。 治疗选择旨在帮助缓解症状,保持缓解和防止复发。在新诊断的患者中,可以短暂使用皮质类固醇激素以快速改善症状,同时使用另一种药物(例如甲氨蝶呤或硫代嘌呤)来预防复发。建议克罗恩氏病患者戒烟。每年有五分之一的疾病患者被送往医院,并且有一半的疾病患者将在十年内的某个时间点接受手术治疗。虽然应尽量少用外科手术,但有必要解决一些脓肿,某些肠梗阻和癌症。建议每隔几年从结肠镜检查开始,直到疾病开始后的八年开始。

在欧洲和北美,克罗恩氏病影响每千人中约3.2人。在亚洲和非洲很少见。 从历史上看,它在发达国家更为普遍。但是,自1970年代以来,这一比率一直在上升,特别是在发展中国家。 炎症性肠病在2015年导致47,400人死亡,患有克罗恩氏病的人的预期寿命略有减少。它可能始于十几岁和二十多岁,尽管它可以发生在任何年龄。 男性和女性同样受到影响。本病命名的肠胃病 博乐伯纳德·克罗恩病,谁在1932年,与其他两位同事一起西奈山医院在纽约,描述了一组患者的炎症回肠末端的的小肠,该地区最常见受疾病影响。



体征和症状
体征和症状

| 克罗恩病 | 溃疡性结肠炎
排便 | 常呈粥样,有时有脂肪泻 | 常有粘液样且有血
里急后重 | 少见 | 比较常见
发热 | 普通的 | 表示严重疾病
瘘管 | 普通 | 很少
减肥 | 经常 | 很少
胃肠道


一个口腔溃疡的黏膜口克罗恩病。

在诊断之前,许多患有克罗恩病的人已经出现症状多年。通常发病于十几岁和二十多岁,但可以发生在任何年龄。 由于胃肠道疾病的“斑片”性质和组织受累的深度,初始症状可能比溃疡性结肠炎的症状更微妙。患有克罗恩氏病的人经历了发作和缓解的慢性复发期。

腹部疼痛是克罗恩病的常见初始症状,特别是在右下腹部。它通常伴有腹泻,可能是血腥的,也可能不是。肠道不同区域的炎症会影响粪便的质量。回肠炎通常会导致大量水样粪便,而结肠炎可能会导致较高频率的粪便量减少。粪便稠度范围从固体到水。在严重的情况下,一个人每天排便次数可能超过20 次,并且可能需要在晚上醒来才能排便。 克罗恩病中的粪便可见出血比溃疡性结肠炎少见,但并不罕见。血性肠蠕动通常是间歇性的,颜色可能是鲜红色或暗红色。在严重的克罗恩结肠炎中,出血可能很多。 肠胃气胀和腹胀也可能加重肠道不适。

肠道狭窄引起的症状在克罗恩病中也很常见。在狭窄的肠区域,腹部疼痛通常最为严重。持续的呕吐和恶心可能表明狭窄的肠梗阻或涉及胃,幽门或十二指肠的疾病引起的狭窄。尽管关联是在更大的范围内溃疡性结肠炎,克罗恩病也可与相关联的原发性硬化性胆管炎,一个类型的炎症的胆管。

在克罗恩病中,肛周不适也可能很明显。发痒或周围的疼痛肛门可能是炎症,的暗示造瘘术或脓肿肛门周围区域或肛裂。肛周皮肤标签在克罗恩病中也很常见,可能在有或没有结直肠息肉的情况下出现。 大便失禁可能伴有肛周克罗恩氏病。口腔可能受复发性疮(口疮)的影响。很少有食道和胃可能与克罗恩病有关。这些会引起症状,包括吞咽困难(吞咽困难),上腹部疼痛和呕吐。

全身性

像许多其他慢性炎症性疾病一样,克罗恩氏病会引起多种全身症状。在儿童中,成长失败很常见。由于无法维持生长,许多儿童首先被诊断出患有克罗恩病。正如青春期生长突增时所显示的那样,多达30%的克罗恩病儿童可能会发育迟缓。也可能会出现发烧,尽管除非有脓肿等并发症,发烧通常不超过38.5°C(101.3°F)。在老年人中,克罗恩氏病可能表现为体重减轻,通常与食物摄入减少有关,因为患有克罗恩氏病的肠道症状的人经常不进食时会感觉好些,并且可能会食欲不振。具有广泛的人小肠疾病也可具有吸收不良的碳水化合物或脂质,其可能进一步加剧的重量损失。

肠外

克罗恩氏病可影响胃肠道以外的许多器官系统。眼睛内部发炎,称为葡萄膜炎,可引起视力模糊和眼痛,尤其是在暴露于光线下(畏光)。炎症还可能涉及眼睛的白色部分(巩膜)或上覆的结缔组织(上巩膜),分别引起巩膜炎和上巩膜炎。如果不治疗,葡萄膜炎可导致视力下降。


克罗恩氏病患者腿上的坏疽性脓皮病

影响回肠的克罗恩氏病可能导致胆结石的风险增加。这是由于回肠中胆汁酸吸收的减少和胆汁在粪便中排泄。结果,胆囊中的胆固醇 /胆汁比率增加,导致胆结石的风险增加。

克罗恩氏病与一种风湿性疾病有关,称为风湿性脊椎骨关节炎。这组疾病的特征在于通过一个或多个发炎关节(关节炎)或肌肉插入(附着点炎)。在克罗恩病中,关节炎可分为两种类型。第一种会影响较大的承重关节,例如膝盖(最常见),臀部,肩膀,腕部或肘部。第二种类型对称地涉及五个或多个手和脚的小关节。关节炎也可能累及脊柱,导致强直性脊柱炎,如果整个脊柱参与或只是骶髂关节炎如果只是骶髂关节参与。关节炎的症状包括疼痛,温暖,肿胀,僵硬的关节以及关节活动度或功能丧失。

克罗恩氏病也可能涉及皮肤,血液和内分泌系统。最常见的皮肤表现类型为结节性红斑,表现为通常出现在胫骨上的凸起的嫩红色结节。 结节性红斑是由于下面的皮下组织发炎引起的,其特征是中隔性脂膜炎。另一个皮肤病变,坏疽性脓皮病通常是一个溃疡性结节。克罗恩氏病还增加了血液凝块的风险;小腿疼痛肿胀可能是深静脉血栓形成的迹象呼吸困难可能是肺栓塞的结果。自身免疫性溶血性贫血是一种免疫系统攻击红细胞的疾病,在克罗恩病中也更为常见,并可能导致疲劳,面色苍白和其他贫血中常见的症状。杵状指,指端的畸形,也可能是克罗恩氏病的结果。最后,克罗恩氏病会增加骨质疏松症或骨骼变薄的风险。骨质疏松症患者的骨折风险增加。

克罗恩氏病患者可能由于维生素B 12,叶酸,铁缺乏症或由于慢性疾病引起的贫血而发展为贫血。 最常见的是缺铁性贫血,原因是慢性失血,饮食摄入减少和持续发炎,导致铁调素水平升高,限制了十二指肠中铁的吸收。由于克罗恩氏病最常影响吸收了维生素B12 / 内在因子复合物的回肠末端,因此可能会出现B12缺乏症。这在切除回肠的手术后尤其常见。十二指肠和空肠的参与会损害包括叶酸在内的许多其他营养物质的吸收。如果克罗恩氏病影响胃,可以减少内在因素的产生。

克罗恩氏病还可引起神经系统并发症(据报道多达15%)。其中最常见的是癫痫发作,中风,肌病,周围神经病变,头痛和抑郁症。

患有克罗恩氏病的人通常也有小肠细菌过度生长综合征的症状,这种症状也很相似。


复发性口疮溃疡是常见的,但是尚不清楚这是由于克罗恩病还是仅在普通人群中常见。其他发现可能包括口腔弥漫性或结节性肿胀,口腔内的鹅卵石外观,肉芽肿性溃疡或植物性脓疱性炎。 通常用于治疗CD的药物,例如消炎药和含磺胺药,可能会引起口腔中的类苔藓药物反应。念珠菌病等真菌感染也很普遍,人们蛀牙的风险更高。贫血迹象如苍白和角性唇炎或舌炎也很常见。

并发症


克罗恩病可导致肠道内的若干机械并发症,包括梗阻, 瘘,和脓肿。阻塞通常是由狭窄或狭窄的管腔粘连引起,阻塞了肠内容物的通过。瘘管可以在两个肠循环之间,在肠和膀胱之间,在肠和阴道之间以及在肠和皮肤之间发育。脓肿是由感染的浓缩物引起的,感染的浓缩物可能发生在腹部或肛周区域。克罗恩氏病占膀胱肠瘘的10%,是回肠瘘的最常见原因。


通过筛查克罗恩病结肠镜检查在乙状结肠中发现的结肠癌内镜图像

克罗恩氏病还增加了炎症区域患癌的风险。例如,对于克罗恩病的个体累及小肠处于风险较高的小肠癌。同样,患有克罗恩氏结肠炎的人患结肠癌的相对风险为5.6 。对于患有克罗恩氏结肠炎至少八年的人,建议使用结肠镜检查筛查结肠癌。一些研究表明化学保护在克罗恩病涉及结肠的大肠癌的预防中有作用。建议使用两种药物,叶酸和美沙拉敏制剂。而且,用于治疗该疾病的免疫调节剂和生物制剂可能会促进肠外癌症的发展。

患有克罗恩氏病的人由于许多原因有营养不良的风险,包括食物摄入减少和吸收不良。切除小肠后风险增加。这样的人可能需要口服补充剂以增加其热量摄入,或者在严重的情况下需要总肠胃外营养(TPN)。大多数患有中度或严重克罗恩氏病的人都被转介到营养师的协助下进行营养。

克罗恩病的主要重大并发症包括肠梗阻,脓肿,游离穿孔和出血,在极少数情况下可能致命。

克罗恩病在怀孕期间可能有问题,某些药物可能对胎儿或母亲造成不良后果。就克罗恩氏病和所有药物向产科医生和肠胃科医生进行咨询有助于采取预防措施。在某些情况下,怀孕期间会缓解。某些药物还可以降低精子数量或对男性的生育能力产生不利影响。

原因
风险因素

| 克罗恩病 | 溃疡性结肠炎
抽烟 | 吸烟者的风险更高 | 降低吸烟者风险
年龄 | 通常在15至30岁之间发作 | 15至25岁 之间的峰值发病率
虽然确切原因尚不清楚,但克罗恩氏病似乎是由于环境因素和遗传易感性的综合作用所致。克罗恩病是第一种遗传上复杂的疾病,其中遗传危险因素与免疫系统之间的关系得到了相当详细的了解。每个个体风险突变对克罗恩氏病的总风险贡献很小(约1:200)。遗传数据和对免疫力的直接评估表明先天免疫系统有功能障碍。这种观点认为,克罗恩氏病的慢性炎症是由适应性免疫系统引起的试图弥补先天免疫系统不足。

遗传学

NOD2蛋白模型示意图。两个N端CARD域(红色)通过螺旋接头(蓝色)与中央NBD域(绿色)连接。LRR域位于C端(青色)。另外,用红线表示标记了一些与克罗恩病中某些疾病模式相关的突变。

克罗恩氏病具有遗传成分。因此,已知患有克罗恩氏症的兄弟姐妹患克罗恩氏症的可能性是普通人群的30倍。

第一突变发现与克罗恩相关联是一个移码在NOD2基因(也被称为CARD15基因), ,随后的发现点突变。超过三十种基因与克罗恩病相关;大多数人都知道生物学功能。例如,一种关联是与XBP1基因的突变有关,XBP1基因的突变与内质网的未折叠蛋白反应途径有关。 NOD2 / CARD15的基因变异似乎与小肠受累有关。其他有据可查的增加罹患克罗恩病风险的基因是ATG16L1, IL23R, IRGM,和SLC11A1。 IBD的易感基因座与分枝杆菌感染之间有相当多的重叠。最近的全基因组关联研究表明,克罗恩氏病与乳糜泻有遗传联系。

克罗恩氏病已与LRRK2基因相关,其中一种变异可能使患该病的风险增加70%,而另一种变异将其降低25%。该基因负责制造蛋白质,该蛋白质可以收集并消除细胞中的废物,并且还与帕金森氏病有关。

免疫系统

普遍的观点认为,克罗恩病是原发性T细胞自身免疫性疾病。然而,一种较新的理论假设,克罗恩氏病是由于先天免疫力受损所致。后来的假说描述了巨噬细胞的细胞因子分泌受损,这会导致先天免疫力受损,并导致细菌载量高的结肠中持续的微生物诱导的炎症反应。 另一个理论是,克罗恩氏病的发炎是由过度活跃的T h 1和T h 17 细胞因子反应引起的。

2007年,ATG16L1基因与克罗恩氏病有关,可能引起自噬并阻碍人体攻击入侵性细菌的能力。另一项研究推论,人体免疫系统传统上会随着体内寄生虫的存在而进化,而由于现代卫生标准的缺乏,人体免疫系统会削弱免疫系统。将测试对象重新引入无害寄生虫,并产生积极反应。

微生物

假设由于免疫失调的结果或原因,维持胃肠道中共生微生物的生长失调。

大量研究表明,禽分枝杆菌亚种副结核病(MAP)具有因果作用,后者在牛中引起相似的疾病,即约翰氏病。

NOD2是与克罗恩遗传易感性有关的基因。它与巨噬细胞吞噬MAP的能力减弱有关。该基因可能会降低胃肠道组织的先天性和适应性免疫力,并削弱其抵抗MAP细菌感染的能力。摄入MAP细菌的巨噬细胞与TNF-α的高产量有关。

其他研究已将肠黏附性 大肠杆菌的特定菌株与该疾病联系起来。黏附性大肠杆菌(AIEC)在患有CD的人中更为常见, 与非AIEC菌株相比,具有与高粘附力和侵袭指数相关的坚固的生物膜的能力[ 94] 的嗜中性粒细胞,并在自体溶酶体步骤的能力块自噬,这允许细菌细胞内生存和炎症的诱导。不论基因型如何,炎症都会导致回肠的AIEC增殖和营养不良。 AIEC菌株在巨噬细胞内大量复制,从而诱导大量TNF-α的分泌。

小鼠研究表明,克罗恩病,溃疡性结肠炎和肠易激综合症的某些症状具有相同的潜在原因。取自所有三个患者组结肠的活检样品产生升高的丝氨酸蛋白酶水平。已经发现将丝氨酸蛋白酶实验性引入小鼠会产生与肠易激综合症以及与所有三种疾病有关的结肠炎有关的广泛疼痛。这些疾病的区域和时间变化遵循与原生动物Blastocystis感染相关的疾病。

“冷链”假说是精神营养细菌,例如耶尔森氏菌和李斯特菌,是造成这种疾病的原因。在美国和欧洲不同地区使用制冷的出现与疾病的上升之间发现了统计相关性。

克罗恩氏病,分枝杆菌,其他致病细菌与遗传标记之间存在明显的联系。 在许多个体中,遗传因素使个体易患鸟分枝杆菌亚种。副结核病感染。这种细菌然后产生甘露聚糖,其保护自身和各种细菌免受吞噬作用,从而引起各种继发感染。

但是,具体细菌类型与克罗恩氏病之间的关系仍不清楚。

念珠菌定植与克罗恩病之间存在暂时联系。

环境因素

在工业化世界中,克罗恩病的发病率上升表明环境因素。克罗恩氏症与动物蛋白,牛奶蛋白的摄入增加以及omega-6与omega-3 多不饱和脂肪酸的比例增加有关。 那些食用植物蛋白的人似乎克罗恩病的发病率较低。鱼蛋白的消费没有关联。 吸烟会增加活动性疾病(耀斑)复发的风险。激素避孕的介绍1960年代在美国,这种药物与发病率的急剧上升有关,一种假设是,这些药物以类似于吸烟的方式作用于消化系统。 异维A酸与克罗恩病有关。 尽管有时声称压力加剧了克罗恩病,但没有具体证据支持这种说法。已经研究了饮食微粒,例如牙膏中的微粒,因为它们会对免疫产生影响,但是在克罗恩病患者中并未大量食用。 强力霉素 的使用炎症性肠病的风险也增加了。 在一项大型回顾性研究中,因痤疮被处方强力霉素治疗的患者发生克罗恩病的风险增加了2.25倍。

病理生理学
病理生理学

| 克罗恩病 | 溃疡性结肠炎
细胞因子反应 | 与T h 17相关 | 与T h 2模糊相关
在结肠镜检查期间,通常会进行结肠活检以确诊。所见病理的某些特征指向克罗恩氏病。它显示出一种透壁的炎症模式,这意味着炎症可能会跨越肠壁的整个深度。 溃疡是在高度活跃的疾病中可见的结局。在未受影响的组织和溃疡之间通常会突然过渡,这一特征性征兆称为跳跃损伤。在显微镜下,受影响结肠的活检可能显示出粘膜炎症,其特征是嗜中性粒细胞的局部浸润一种炎症细胞进入上皮细胞。这通常发生在淋巴样聚集物上方的区域。这些中性粒细胞与单核细胞一起可能渗入隐窝,导致炎症(泪腺炎)或脓肿(隐窝脓肿)。

肉芽肿是被称为巨细胞的巨噬细胞衍生物的聚集体,在50%的病例中发现,并且对克罗恩病最有特异性。克罗恩氏病肉芽肿不显示“干酪样”,在显微镜下检查与感染相关的肉芽肿特征呈干酪样外观,如结核病。活检还可能显示慢性粘膜损伤,如肠绒毛变钝,隐窝非典型分支和组织类型改变(化生)所证明。这种化生的一个例子是Paneth细胞化生包括胃肠系统其他部分的Paneth细胞(通常在小肠和肠道菌群的关键调节剂中发现)的发育。

诊断
克罗恩氏病的诊断有时可能具有挑战性,并且经常需要进行大量测试以帮助医生进行诊断。即使经过一连串的测试,也可能无法完全确定地诊断克罗恩病;结肠镜检查在诊断疾病方面约有70%有效,而进一步的检查效果较差。小肠疾病特别难以诊断,因为传统的结肠镜检查只能进入结肠和小肠下部;胶囊内窥镜的引入有助于内窥镜诊断。巨细胞在克罗恩氏病的病变中很常见,而在地衣针的病变中则较不常见。


克罗恩氏结肠炎的内窥镜图像显示有深层溃疡


CT扫描显示胃底克罗恩氏病


内镜活检显示肉芽肿性炎症的的结肠克罗恩病的情况。


第结肠切除术显示透壁性炎症


从克罗恩病患者切除回肠

分类

克罗恩氏病是一种炎症性肠病(IBD)。它通常出现在胃肠道中,并且可以按受影响的特定区域进行分类。双方的疾病回肠(小肠连接到的最后部分大肠)和大肠,回结肠克罗恩占所有病例的50%。仅在回肠中出现的克罗恩氏回肠炎占病例的百分之三十,而在大肠中的克罗恩氏结肠炎占病例的其余百分之二十,并且可能很难与溃疡性结肠炎区分开。


胃肠道克罗恩病的分布。

胃十二指肠克罗恩氏病会引起胃和小肠第一部分十二指肠的炎症。空肠回肠炎会在小肠的上半部引起空洞的斑点,称为空肠。这种疾病会侵袭消化道的任何部位,从口腔到肛门。但是,受该疾病影响的个体很少属于这三个类别,并且在其他领域也有表现。

克罗恩病也可以根据疾病的进展进行分类。这些分类在该疾病的维也纳分类中正式化。在克罗恩氏病中,疾病表现分为三类:狭窄,穿透和炎症。严峻的疾病导致肠管狭窄,可能导致肠管阻塞或粪便口径变化。穿透性疾病会在肠和其他结构(例如皮肤)之间产生异常通道(瘘管)。炎症性疾病(或非狭窄性,非穿透性疾病)可引起炎症而不会引起狭窄或瘘管。

内窥镜检查

甲结肠镜检查是用于使克罗恩病的诊断,因为它允许在冒号和的直接可视化的最佳测试回肠末端,鉴定疾病参与的图案。有时候,结肠镜检查可以经过回肠末端,但因人而异。在此过程中,肠胃科医生还可以进行活检,取少量组织样本进行实验室分析,这可能有助于确认诊断。克罗恩病的30%仅涉及回肠, 插管末端回肠的需要在作出诊断。发现疾病的斑片状分布,涉及结肠或回肠,但不累及直肠和其他内镜下的柱头一样,提示克罗恩氏病。 为此,胶囊内窥镜的用途仍然不确定。在结肠镜检查中大约40%的克罗恩病病例中可见“ 鹅卵石 ”样外观,代表溃疡区域被健康组织的狭窄区域隔开。

放射学检查

一小肠跟进可能会建议克罗恩病的诊断和发病时只涉及小肠是非常有用的。因为结肠镜检查和胃镜检查只能直接显示回肠末端和十二指肠的起点,所以它们不能用于评估小肠的其余部分。结果,摄取硫酸钡悬浮液并随时间拍摄肠的透视图像的钡后续X射线对于寻找发炎和小肠变窄是有用的。 由于结肠镜检查的出现,钡灌肠的钡灌肠(钡灌肠插入直肠中,荧光透视法对肠进行成像)很少用于克罗恩病的检查。当结肠狭窄太小而无法通过结肠镜检查时,或在检测结肠瘘管时(在这种情况下,应与碘酸盐物质进行对比),它们对于识别解剖异常非常有用。

CT和MRI扫描对于通过肠溶协议评估小肠很有用。它们还可用于寻找克罗恩氏病的腹腔内并发症,例如脓肿,小肠梗阻或瘘管。 磁共振成像(MRI)是对小肠成像以及寻找并发症的另一种选择,尽管它更昂贵且不易获得。与CT相比,诸如弥散加权成像和高分辨率成像等MRI技术在检测溃疡和炎症方面更为敏感。

验血

甲全血细胞计数可以揭示贫血,这通常是由失血导致缺铁或由其引起的维生素B 12缺乏症,通常由回肠疾病有损维生素B引起12吸收。很少发生自身免疫性溶血。 铁蛋白水平有助于评估铁缺乏症是否导致贫血。红细胞沉降率(ESR)和C反应蛋白有助于评估炎症程度,这很重要,因为铁蛋白也可以在炎症中升高。血清铁,总铁结合能力和转铁蛋白饱和度在炎症中可能更容易解释。慢性疾病的贫血会导致正常性贫血。

贫血的其他原因还包括用于治疗炎症性肠病的药物,例如硫唑嘌呤和柳氮磺胺吡啶,硫唑嘌呤可导致血细胞减少症,后者也可导致叶酸缺乏。已评估了酿酒酵母抗体(ASCA)和抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的测试,以鉴定肠道发炎性疾病并区分克罗恩病和溃疡性结肠炎。而且,诸如ASCA,抗laminaribiobioside [Glc(β1,3)Glb(β); ALCA],抗壳多糖苷[GlcNAc(β1,4)GlcNAc(β); ACCA],抗甘露糖苷[Man(α1,3)Man(α)AMCA],抗层粘连蛋白[(Glc(β1,3))3n(Glc(β1,6))n; 抗L]和抗几丁质[GlcNAc(β1,4)n; 抗C]与疾病行为和手术有关,可能有助于克罗恩病的预后。

血清维生素D含量低与克罗恩病有关。需要进一步研究以确定这种关联的重要性。

与溃疡性结肠炎的比较

模仿克罗恩氏病症状的最常见疾病是溃疡性结肠炎,因为两者都是炎症性肠病,可以以相似的症状影响结肠。区分这些疾病很重要,因为疾病和治疗的过程可能有所不同。但是,在某些情况下,可能无法分辨出差异,在这种情况下,该疾病被分类为不确定性结肠炎。

诊断结果

| 克罗恩病 | 溃疡性结肠炎
回肠末端受累 | 通常 | 很少
结肠受累 | 通常 | 总是
直肠受累 | 很少 | 通常
各地参与的肛门 | 普通 | 很少
胆管受累 | 原发性硬化性胆管炎的发生率没有增加 | 更高的比率
疾病分布 | 炎症的斑点区域(跳过病变) | 持续发炎区域
内窥镜检查 | 深部地理性和蛇形(蛇状)溃疡 | 持续性溃疡
炎症深度 | 可能是透壁的,深入组织 | 浅,粘膜
狭窄 | 共同 | 很少
活检肉芽肿 | 可能患有非坏死性非肠道隐窝肉芽肿 | 未见非肠隐窝肉芽肿
鉴别诊断

与克罗恩氏病类似症状的其他疾病包括肠结核,白塞氏病,溃疡性结肠炎,非甾体抗炎药肠病,肠易激综合症和乳糜泻。当有炎症改变时,肠易激综合征被排除在外。如果特异性抗体(抗转谷氨酰胺酶抗体)为阴性,则不能排除乳糜泻 或不存在肠绒毛萎缩的情况。

管理

主要文章:克罗恩病的治疗

管理
| 克罗恩病 | 溃疡性结肠炎
美沙拉嗪 | 不太有用 | 更有用
抗生素类 | 长期有效 | 通常没有用
手术 | 移除受影响的部位后通常会退货 | 通常通过去除结肠来 治愈
克罗恩病无法治愈,如果实现,则可能无法缓解或延长缓解。在可能缓解的情况下,可以通过药物治疗,生活方式和饮食变化,饮食习惯的改变(更频繁地进食),减轻压力,适度的运动和锻炼来预防复发并控制症状。手术一般是禁忌的,尚未证明可以预防缓解。如果控制得当,克罗恩氏病可能不会显着限制日常生活。仅当症状活跃并且首先涉及治疗急性问题然后维持缓解时才治疗克罗恩病。

生活方式的改变

某些生活方式的改变可以减轻症状,包括饮食调整,基本饮食,适当的水合作用和戒烟。包含较高纤维和水果含量的饮食可以降低患病风险,而富含总脂肪,多不饱和脂肪酸,肉类和omega-6脂肪酸的饮食则可以增加克罗恩病的风险。保持适当饮食控制的均衡饮食,可以帮助控制疾病的症状。经常少吃多餐而不是大餐也可能有助于食欲不振。一个食物日记可以帮助识别食物,触发症状。有些人应该遵循低纤维饮食 控制急性症状,尤其是在纤维食品引起症状时。有些人发现从饮食中消除酪蛋白(牛奶中的蛋白质)和面筋(小麦,黑麦和大麦中的蛋白质)可减轻痛苦。他们可能有特定的饮食不耐受(不是过敏)。 定期运动,健康饮食和充足睡眠可以帮助缓解疲劳。吸烟可能会使症状恶化,建议戒烟。

药物

急性治疗使用药物治疗任何感染(通常为抗生素)和减轻炎症(通常为氨基水杨酸类抗炎药和皮质类固醇)。当症状缓解后,治疗便进入维持阶段,目的是避免症状复发。长期使用皮质类固醇有明显的副作用;结果,它们通常不用于长期治疗。替代品包括单独的氨基水杨酸酯,尽管只有少数能够维持治疗,而且许多都需要免疫抑制药物。还已经建议抗生素改变肠内菌群,并且其连续使用可能引起病原体如艰难梭菌过度生长的风险。

用于治疗克罗恩氏病症状的药物包括5-氨基水杨酸(5-ASA)制剂,强的松,免疫调节剂,例如硫唑嘌呤(作为6-巯基嘌呤的前药),甲氨蝶呤,英夫利昔单抗,阿达木单抗, certolizumab,[ 163] 维多珠单抗,优特克单抗,和那他珠单抗。 氢化可的松应用于克罗恩病的严重发作。 生物疗法是用于避免长期使用类固醇,减少炎症并治疗患有脓肿的瘘管患者的药物。单克隆抗体ustekinumab似乎是一种安全的治疗选择,并且可以帮助患有中度至重度活动性克罗恩病的人。单克隆抗体治疗的长期安全性和有效性尚不清楚。单克隆抗体briakinumab对患有活动性克罗恩氏病的人无效,并且不再生产。

胃肠道血液的逐渐流失以及慢性炎症通常会导致贫血,专业指南建议对此进行常规监测。 适当的疾病控制通常可以改善慢性疾病的贫血,但是铁缺乏症可能需要补充铁剂治疗。关于应如何施用铁的准则有所不同。除其他外,问题还包括可能的日常吸收限制和肠道细菌生长增加。有人建议肠胃外铁剂作为第一线,因为它工作更快,胃肠道副作用更少,并且不受炎症影响,降低肠吸收。

其他指南建议口服铁剂作为肠胃外铁剂的第一线,因为那些口服铁剂便宜得多,所以那些不能充分响应的人应该使用肠胃外铁剂。所有人都同意严重贫血(血红蛋白低于10g / dL)应该用肠胃外铁治疗。由于其安全性相对较差,缺乏长期疗效和成本,应该为那些心血管不稳定的患者保留输血。

手术

克罗恩病无法通过外科手术治愈,因为这种疾病最终会复发,尽管它在部分或完全阻塞肠的情况下使用。对于诸如阻塞,瘘管或脓肿等并发症,或者如果疾病对药物无反应,也可能需要手术。第一次手术后,克罗恩氏病通常会在病变肠被切除的部位恢复原状,并重新连接健康的端部,但是也可以在其他部位再次出现。切除后会形成疤痕组织,这会导致狭窄,狭窄的肠子会变得很小而无法轻易通过粪便,从而导致堵塞。第一次切除后,五年内可能需要再次切除。对于因狭窄而梗阻的患者,两种治疗方法是狭窄成形术和切除那部分肠。在十二指肠受累的情况下,单独的狭窄成形术与狭窄成形术和切除之间没有统计学意义。在这些情况下,再手术率分别为31%和27%,这表明对于部分十二指肠受累的患者,狭窄成形术是一种安全有效的治疗方法。

克罗恩病的手术后复发是相对常见的。克罗恩氏病灶几乎总是在切除的肠部位发现。通常在结肠镜检查期间,可以检查手术后的接合处(或吻合处),并对疾病活动进行分级。“鲁格特氏评分”是用于克罗恩病术后疾病复发的内窥镜评分系统。克罗恩病的轻度术后复发分级为i1和i2,中度至重度复发分级为i3和i4。较少的病变导致较低的等级。根据得分,可以设计治疗计划,为患者提供控制疾病复发的最佳机会。

短肠综合征(SBS,也称为短肠综合征或简称为短肠)是由手术切除小肠的一部分引起的。它通常发生在那些切除了一半或更多小肠的患者中。 腹泻是主要症状,但其他症状可能包括体重减轻,抽筋,腹胀和胃灼热。通过改变饮食,静脉内喂养,补充维生素和矿物质以及治疗药物来治疗短肠综合症。在SBS的某些情况下,可以考虑进行肠移植手术。尽管提供此程序的移植中心数量很少,但由于感染和移植肠排斥的可能性较高,因此风险很高。

胆汁酸腹泻是克罗恩病手术后的另一种并发症,其中末端回肠已被切除。这导致过度的水样腹泻的发展。通常认为这是由于回肠末端切除后回肠无法重吸收胆汁酸,这是公认的第一种胆汁酸吸收不良。

心理健康

克罗恩氏病可能会导致焦虑或情绪异常,尤其是在年轻人中,他们可能因排便失禁而发育迟缓或尴尬。咨询以及抗抑郁药或抗焦虑药可能有助于某些人进行治疗。

截至2017年,针对基于正念疗法,催眠疗法和认知行为疗法的研究很少。

替代医学

克罗恩氏病患者通常尝试 补充或替代疗法。这些包括饮食,益生菌,鱼油以及其他草药和营养补品。

在中国,针灸用于治疗炎症性肠病,在西方社会更经常使用针灸。目前,证据不足以推荐使用针灸。
2006年在德国进行的一项调查发现,约有一半的IBD患者使用了某种形式的替代药物,最常见的是顺势疗法,而法国的一项研究发现,约30%的患者使用了替代药物。 顺势疗法制剂未在此条件或任何其他条件下得到证明, 进行了大规模研究,发现它们不再有效。
有关于效应矛盾的研究医疗大麻对炎症性肠病,和对管理的影响是不确定的。
预后
克罗恩氏病是一种慢性疾病,目前尚无治愈方法。它的特征是改善期,随后症状发作时发作。通过治疗,大多数人都能达到健康的体重,并且该疾病的死亡率相对较低。从良性到非常严重不等,患有CD的人可能只经历一次发作或持续出现症状。它通常会再次发生,尽管有些人可以多年或数十年保持无病状态。大多数患有克罗恩病的人的寿命都正常。但是,克罗恩氏病与小肠癌和结直肠癌(大肠癌)的风险小幅增加有关。

流行病学
克罗恩病患者的百分比已在挪威和美国确定,大约为6至7.1:100,000。美国克罗恩氏和结肠炎基金会援引该数字约为149:100,000;美国国立卫生研究院(NIH)引用率为每10万人中有28至199人。 克罗恩氏病在北部国家较常见,在这些国家的北部地区发病率仍然较高。克罗恩病的发病率在欧洲被认为是相似的,但在亚洲和非洲则较低。它在Ashkenazi犹太人 和吸烟者中也有较高的发病率。

克罗恩氏病最常见于十几岁和二十多岁的人,以及五十多岁至七十多岁的人。 在儿童早期很少被诊断出。它通常比男性更严重地影响女孩。但是,患有克罗恩氏病的女性人数仅比男性略多。患有克罗恩氏病的人的父母,兄弟姐妹或孩子患该病的可能性高3至20倍。双胞胎研究发现,如果一个人患有这种疾病,则另一个人也有55%的机会。

在欧洲和新兴工业化国家,克罗恩病的发病率正在增加。例如,在巴西,自1990年以来,克罗恩氏病的发病率每年增长11%。

历史
主要文章:被诊断患有克罗恩病的人的名单

Giovanni Battista Morgagni(1682-1177)和苏格兰医生T Kennedy Dalzie在1913年描述了炎症性肠病。

波兰外科医生安东尼·莱尼夫斯基(AntoniLe?niowski)于1904年首次描述了终末肠炎,尽管尚无定论将其与肠道结核区分开。在波兰,它仍然被称为Le?niowski-Crohn病(波兰语:chorobaLe?niowskiego-Crohna)。博乐伯纳德·克罗恩,在美国胃肠病纽约的西奈山医院,描述14箱子于1932年,并提交给美国医学协会在“末端回肠炎:一种新的临床实体”的标题下。那年下半年,他与同事Leon Ginzburg和Gordon Oppenheimer一起,以“区域性回肠炎:病理学和临床个体”的形式出版了该病例系列。然而,由于克罗恩氏病的名字在字母表中占优势,后来在世界范围内被称为克罗恩氏病。

研究
一些证据支持的假说认为,细菌鸟分枝杆菌亚种副结核(MAP)是克罗恩病的原因(见约内氏病)。结果,研究人员正在考虑根除MAP作为一种治疗选择。已经检查了使用抗生素治疗MAP,结果尚不清楚,但暂时有益。 正在研究针对MAP的疫苗。抗MAP疫苗似乎对患有MAP的小鼠和牛有效,没有明显的副作用。 已开始在人体中进行1期试验。

克罗恩氏病在世界上很少见的地方,在大多数人携带蠕虫的地区,蠕虫定殖并不常见。蠕虫感染可能会改变导致该疾病的自身免疫反应。当用于IBD患者时,对Trichuris suis蠕虫提取物的试验显示出可喜的结果。 但是,这些试验(TRUST -I和TRUST -II)在2期临床试验中失败,然后在北美和欧洲持续失败后中止。

大量的临床前研究表明,CB1和CB2 大麻素受体的激活在胃肠道上发挥生物学功能。动物中CB1和CB2 受体的活化显示出很强的抗炎作用。 大麻素和/或内源性大麻素系统的调节是一种用于治疗许多胃肠道疾病的新型治疗手段,其中包括炎症性肠病如克罗恩氏病。一些小型试验研究了医用大麻,但需要进一步的证据来确定其用途。

没有充分的证据表明沙利度胺或来那度胺可用于引起或维持缓解
本站仅提供存储服务,所有内容均由用户发布,如发现有害或侵权内容,请点击举报
打开APP,阅读全文并永久保存 查看更多类似文章
猜你喜欢
类似文章
【热】打开小程序,算一算2024你的财运
炎症性肠病(IBD)知多少?
【溃疡性结肠炎介绍】什么是溃疡性结肠炎
炎症性肠病该怎样诊断
“新”重疾详解(3):严重溃疡性结肠炎
反复腹泻 警惕“炎症性肠病”
经常腹泻、腹痛一直认为是溃疡性结肠炎,有可能是得了克罗恩病?
更多类似文章 >>
生活服务
热点新闻
分享 收藏 导长图 关注 下载文章
绑定账号成功
后续可登录账号畅享VIP特权!
如果VIP功能使用有故障,
可点击这里联系客服!

联系客服