Tumor Board Case Review
--以自发性出血为表现的颅内低级别胶质瘤一例
Huashan Glioma Center Multi-Disciplinary Team
说明：本病案资料仅供医学教学用途，代表华山脑胶质瘤MDT团队观点，如有不尽完善之处，欢迎医学同道斧正。医生在黑暗中寻求光明，是刀尖上的舞者，希望能够得到社会的尊重、理解和信任。
病例介绍
患者，女，13岁，“发现颅内病变2年”入院。
患者在2013年8月情绪激动大哭大闹后出现呕吐，低热，急诊就医以“急性胃肠炎处理”，具体治疗方案不详。次日患者出现脑膜刺激症，临床怀疑“脑膜炎”予以治疗。后行头颅CT时发现颅内出血，予以保守治疗；而后行MRI、MRA考虑AVM致出血可能（图1），规律随访。2015年3月MRI随访时考虑左侧顶部镰旁脑膜瘤可能（图2），考虑肿瘤切除而入院。患者在随访过程无特殊不适主诉，无明显阳性体征。
图1：2013-8-16首次CT、MRI及MRA影像
CT示左顶叶高密度为主混杂密度影，形态不规则，周围可见低密度区，后纵裂池密度增高；MRI符合亚急性早期脑内血肿改变；MRA提示左顶叶血肿区域与左侧大脑中动脉及大脑后动脉分支供血区域吻合，未见明显异常血管团。
图2：2015-3-18MRI检查图像，提示左顶叶占位合并陈旧性出血及囊变。
诊治过程
患者入院后行术前MRI导航序列扫描（图3）及MRV（图4）。于2015-6-30在全麻、神经导航下及术中电生理监测下行病灶切除术，病灶达镜下全切，术后患者无明显功能障碍。病理示：多形性黄色星形细胞瘤。
图3 ：MRI示左顶叶异常信号团块表现同2015-3-18相仿，团块向左前方突入左侧脑室后角
图4：MRV提示上矢状窦近窦汇上方显示不连续，提示受压改变。
诊治手术病理
A：高倍镜和低倍镜 B： CD34 C：GFAP D：MIB E：NEUN F：Olig G：P53
最终诊断
左顶叶多形性黄色星形细胞瘤（PXA)
诊治建议
肿瘤已达全切，无需进一步综合治疗。
讨 论
PXA是一种少见的神经上皮源性肿瘤，不到星形细胞瘤的1％，15－25岁的青年患者多见，平均发病年龄约22岁。98％PXA位于幕上，颞叶最多见，占50％左右，其次为顶叶，额叶，枕叶。PXA多位于大脑半球浅表面，部分侵入软脑膜。肿瘤不同程度地浸润周围脑实质，并有向周围间隙生长的倾向。在此病例中，患者以脑出血为由发现占位，而AVM是儿童常见的非外伤性脑出血病因，急性脑出血时血肿可掩盖畸形血管，故不能明确诊断，需要血肿吸收时行相关脑血管造影检查，但是该病例行头颅MRA检查时，血肿尚未吸收，故未能提供准确畸形血管信息，之后亦未行DSA检查，故很长时间以“AVM”未可能诊断而随访。2015年行MRI时诊断为脑膜瘤也是根据脑膜瘤的常见影像特征，如发生在大脑凸面，邻近脑膜受累，增强可见明显强化等征象进行诊断。事实上对于类似表现的肿瘤还需要与毛细胞星形细胞瘤，节细胞胶质瘤和少突胶质瘤鉴别。综上：患者2013年出血时掩盖了真正的占位，2015年复查时由于血肿消失，占位显现。尽管2015年该病灶表现为典型的实质强化合并囊变特征，需要鉴别毛细胞星形细胞瘤、节细胞胶质瘤和少突胶质瘤，但是以上鉴别肿瘤包括PXA合并出血都及其罕见。
往期回顾
华山脑胶质瘤MDT Tumor Board Case Review Ⅲ
华山脑胶质瘤MDT Tumor Board Case Review Ⅱ
华山脑胶质瘤MDT Tumor Board Case Review Ⅰ
感谢华山医院脑胶质瘤MDT团队！
（复旦大学附属华山医院尼加提博士编辑报道，复旦大学附属华山医院庄冬晓副教授、放射科任彦博士审校）
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